渐冻症，ALS，肌萎缩侧索硬化症，到底是什么？

渐冻人，即肌萎缩侧索硬化（ALS），亦称运动神经元病（MND），是由于上运动神经元与下运动神经元受损后，致使包括球部（此处所指的球部，乃延髓支配的相关肌肉）、四肢、躯干、胸部及腹部的肌肉逐步变得无力且萎缩。

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通俗来讲，就是我们身体中负责肌肉运动的神经元，在不明缘由的情况下受到损伤。神经元的分化程度颇高，一旦遭受损害，修复进程极为缓慢，倘若损伤严重，甚至可能造成无法修复的创伤。通常而言，随着年龄的递增，神经元会逐渐衰减，不过这并不会给活动带来显著影响。然而，患上“渐冻症”后，运动神经元会大量受损，当损伤数量超出一定范畴，就会呈现肌肉萎缩或无力的症状，若损伤持续增多，症状则会进一步恶化。

“渐冻人”（肌萎缩侧索硬化症）的发病率约为十万分之一，属于全球罕见病症。然而，它却位列世界卫生组织所列举的五大绝症之中，与癌症及艾滋病齐名。

美国公布的 ALS 发病率（每年新发病例）为 2/10 万至 4/10 万，患病率达 4/10 万至 6/10 万。ALS 存在家族性与散发性两类。散发性病例中男性居多，男女比例约为 1.5∶1 至 2∶1。多数患者于中年后发病，年龄多在 50 至 70 岁之间，平均发病年龄为 55 岁，也有 40 岁以下发病的报告，20 至 30 岁发病的约占 5%。

家族性 ALS 占比 5%至 10%，多呈常染色体显性遗传，男女发病率相当，发病年龄相对较早，平均为 49 岁。

由于大众认知的欠缺，众多“渐冻人”处于孤立无援的境地，难以获得及时且准确的诊治，形成了医生难以寻觅患者，患者难以找到医生的局面。加之高昂的医疗费用，让许多渐冻病人望而却步。

ALS 的发病与早期进展往往并不显著，极易被忽略。当显著的临床症状显现时，或许已有一定程度的运动神经元损伤。

另外，ALS 的病情发展速率在个体之间差异极大。部分患者能够存活 10 年以上，也有许多在 3 至 5 年内病故。而且，同一个人在不同阶段，ALS 病情的发展速度也不尽相同。某一时期可能停滞，某一时期又可能迅猛发展。

尽管影响生存的部分因素已然明晰，但每个 ALS 病人的病程和寿命依旧难以预测。所有患者的病情，无论快慢，始终在持续发展，最终不得不卧床，乃至走向死亡。最常见的死因是呼吸肌神经元受损引发呼吸衰竭或者食物误吸导致感染。

ALS的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。

产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

ALS的发展过程

症状开始期：可能手无法握筷，走路无缘无故跌倒，有的从声音沙哑开始，无任何明显症状。

工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在工作职场上已发生障碍。

生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理。

吞咽困难期：病程进入中末期，说话严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到。

呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能需要卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护。

ALS目前没有可以治愈的方法。尽早地做出诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗并坚持定期复检是延缓病情发展的关键，目前治疗的手段都是以控制延缓疾病发展，减轻症状，提高生活质量为主。

运动神经元病在中医中被归为痿证范畴。该疾病的典型症状包括肌无力、肌肉萎缩、肢体麻木、行走不稳以及呼吸困难等。

在《黄帝内经·素问·痿论》中就明确指出痿症的病因及治疗。

在治疗运动神经元疾病上，具体还要因人而异，运动神经元是一种多种症状相结合的病症，病人不仅会出现肌肉萎缩，还会出现吞咽困难、吃喝呛咳、浑身无力、肢体麻木、反应迟缓等一些列症状，因此还需要结合“扶正”的治疗思路。

邪正的盛衰变化，对于疾病的发生、发展、变化、转归有很重要的影响，疾病的发生、发展实际上就是正气和邪气斗争的过程，如果人体正气充沛，机体就有足够的抗病能力，疾病就会不发生或少发生，但如果人体正气不足，则疾病会经常发生。同时，发病后正气不足，而邪气过盛，可能会导致疾病恶化。因此，中医认为治疗疾病的关键就在于扶助正气、祛除邪气，即扶正祛邪。扶正就是使用扶助正气的药物或其他治疗方式增强体质，提高人体的抗病能力，以达到战胜疾病的目的，而祛邪是通过祛除体内的邪气，帮助机体恢复健康。

“治痿独取阳明”结合“扶正”使正气增强，提高机体抵抗和祛除病邪的能力，即可达到控制痿症发展，减轻症状的效果。

中医对于疾病的见解在后期药物配伍中起到至关重要的作用，对于疾病了如指掌，长期接触治疗，自然在用药配伍上就能够更加精准，取得较为理想的疗效。