浙江
副神经节瘤是罕见的神经内分泌肿瘤，源于肾上腺外自主神经副神经节，副神经节是一种小器官，主要由来自胚胎神经嵴、能分泌儿茶酚胺的神经内分泌(嗜铬)细胞组成。
副神经节瘤与嗜铬细胞瘤关系密切，后者有时也被称为肾上腺内副神经节瘤，两者在细胞水平上无法区别。儿茶酚胺分泌型交感神经副神经节瘤的临床表现常与嗜铬细胞瘤类似，表现为高血压、发作性头痛、多汗和心动过速。然而，区别嗜铬细胞瘤与副神经节瘤非常重要，因为这会关系到相关的肿瘤、恶性肿瘤风险以及基因检测。
大多数副神经节瘤表现为良性，但是随着时间推移，有15%-35%出现恶性表现。没有转移病灶时，组织病理学结果不能说明副神经节瘤为良性还是恶性。WHO更新的内分泌器官肿瘤分类已将术语“恶性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤”改为“转移性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤”，并认识到所有的嗜铬细胞瘤和副神经节瘤都具有恶性潜能。
部分存在易发副神经节瘤的遗传综合征患者可能并发多个肿瘤(例如，von Hippel Lindau病患者出现小脑血管母细胞瘤、肾细胞癌及胰岛细胞瘤)。
一般来说，临床上总是优先治疗儿茶酚胺分泌型肿瘤，首先予以切除。
术前评估
对于疑似副神经节瘤的患者实施手术切除前，不论是否有儿茶酚胺分泌过多的临床表现，均应量血压并进行儿茶酚胺分泌状态的生化评估。
无儿茶酚胺过量症状的患者中，有儿茶酚胺高分泌但未得到诊断的情况并不少见，这种情况可引起切除过程中出现严重并发症和死亡。
实际上，在麻醉诱导期间或在切除颈部、肾周、下腹部或盆腔肿块(尚不知道它们是儿茶酚胺分泌型副神经节瘤)过程的早期，如果发生严重的不稳定型血压升高，则应推定诊断为儿茶酚胺分泌型肿瘤并中止手术，只有在进行了评估和应用肾上腺能阻滞剂后，才能再次行根治性切除术。
手术的药物准备
未诊断出有儿茶酚胺分泌型肿瘤的患者在因其他因素接受手术(因而没有接受术前肾上腺素能阻断)时，因高血压危象、恶性心律失常和多器官衰竭而发生围手术期并发症的几率较高。
因此，所有儿茶酚胺分泌型肿瘤患者均需要某些类型的术前药物准备。但颅底和颈部肿瘤例外，这些肿瘤通常无功能，如果分泌甲氧肾上腺素类物质和儿茶酚胺类物质水平正常，则在手术前不需进行阻断。
术前药物治疗的目的是控制高血压、预防术中高血压危象，以及扩张容量以便术前逆转儿茶酚胺诱导的血容量减少，从而防止肿瘤切除后的重度低血压。
对于儿茶酚胺分泌型肿瘤患者的手术准备，目前已有若干药物治疗方案。α-肾上腺素能阻滞剂联合β-肾上腺素能阻滞剂、钙通道阻滞剂及甲酪氨酸现已成功使用。尚没有随机对照试验对不同的药物方案进行比较，也没有普遍接受的方案。
术中/术后管理
切除儿茶酚胺分泌型肿瘤属于高风险手术操作，需要经验丰富的外科医生-麻醉科医师团队。手术前，非常重要的一点是外科医生应评估患者的肾上腺素能阻滞是否充分(由医生自己或其他医疗人员实施的阻滞)，这样才能使阻滞达到最理想程度进而安全地实施手术。术前肾上腺素能阻滞和容量扩张的目标是为了使患者在整个手术过程中保持心率、血压和尿量正常 。
在手术期间，外科医生应经常与麻醉科医师沟通，特别是在即将切皮时、分离肿瘤静脉血管时及肿瘤操作期间。麻醉科医师必须使用恰当的血管通路和监测设备(包括导尿管)。
麻醉科医师必须预备短效药物(如：硝普钠、酚妥拉明、尼卡地平、利多卡因)以抵消α-和β-肾上腺素能的儿茶酚胺所致心血管效应，并且应该与外科医生沟通是否需要使用这些药物以及何时停用药物。
术中必须密切监测心血管和血液动力学指标，即，连续测定动脉血压(有创动脉血压监测)和心律。对于心力衰竭或心脏储备功能降低的患者，需要监测肺毛细血管楔压。液体出入量也应仔细监测。
在术后早期，推荐继续监测血压、心率和血糖水平 。大的医疗中心可提供合适的肾上腺素能阻滞和良好的术中管理，患者很少需要术后ICU监护。
出处：麻醉微学堂
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