病因
主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)的病因有三种,即先天性病变、退行性变和炎症性病变。单纯性主动脉瓣狭窄多为先天性或退行性变,极少数为炎症性。除单纯主动脉瓣狭窄外,根据彩色或脉冲多普勒所见流速增加的位置以及流出道和主动脉的解剖结构,分别将瓣下、瓣上狭窄与瓣膜狭窄区分开来。
三叶式主动脉瓣狭窄在老年人(> 75岁)中占主导地位(图6)。主动脉瓣的超声评估是基于大动脉短轴,心尖五腔心、心尖三腔心及左室长轴图像的组合综合评估,识别瓣叶的数量,并描述瓣叶活动度、厚度和钙化。此外,影像和多普勒结合可以确定阻塞的程度、位置。经胸成像通常可以提供充足诊断证据,但当图像质量不佳时,经食管超声心动图(TEE)可能有帮助。
图 退行性主动脉瓣狭窄,可见瓣叶增厚,回声增强
二叶式主动脉瓣在年轻患者(年龄< 65岁)中更常见。最常见的原因是左右冠状动脉尖融合(图7)。然而,在大多数成人中,二叶式主动脉瓣狭窄通常是由重叠的钙化改变引起,这往往掩盖了瓣叶的数量,因此难以确定二叶式主动脉瓣和三叶式主动脉瓣。主动脉根部和升主动脉的几何形状和扩张可能间接提示存在二叶式主动脉瓣。
图二叶式主动脉瓣开放式时,右冠瓣与左冠瓣融合,可见融合脊,瓣口呈“鱼嘴状”改变
瓣下狭窄由于分离的膜或肌带致瓣下梗阻,其血流动力学与瓣膜水平的梗阻相似。如:先天性瓣下隔膜(见图8)或室间隔肥厚性心肌病致心室射血压力增大。
图 主动脉瓣下可见纤维隔膜样组织
瓣上狭窄不常见,通常由先天性疾病引起,如Williams综合征伴成年期持续性或复发性梗阻。在瓣上狭窄中,可观察到瓣膜上方血流加速,这证实了形态学上对狭窄的怀疑,通常发生在窦管连接处,并向升主动脉延伸或未向升主动脉延伸。(见9)
图 主动脉瓣上可见纤维隔膜样组织
测量
1级推荐
- 适用于所有AS患者
用于临床评估AS严重程度的主要血流动力学参数为:AS峰值速度;平均跨瓣压力梯度;通过连续性方程法计算主动脉瓣面积。
连续多普勒(CWD)速度曲线的形状有助于区分阻塞的严重程度(图10)。尽管在任何水平(瓣叶、瓣下或瓣上)的固定梗阻,速度曲线的时间进程相似,但最大速度出现在收缩期较晚,且梗阻程度越重,曲线形状越圆。轻度梗阻时,峰值出现在收缩期早期,呈三角形;重度梗阻时,峰值出现在收缩期中期,呈圆形,反映了整个收缩期的高梯度。而且CWD速度曲线的形状也有助于确定阻塞是固定的还是动态的。动态主动脉下梗阻表现特征性的峰速延后曲线。
图 连续多普勒速度曲线图
收缩期左心室和主动脉之间的压力差,或跨瓣主动脉压差是狭窄程度的一个标准。平均跨瓣压差也应报告。虽然峰值速度和平均压差之间总体上有相关性,但这种关系取决于速度曲线的形状,而速度曲线的形状随着狭窄的严重程度和流速的变化而变化。
2级推荐
- 狭窄严重程度的替代测量方法
2D平面主动脉瓣描记法估测瓣口面积:通过TTE或TEE直接测量解剖(几何)AV的方法,作为多普勒估计流速的替代方法见(图11)。
图 描记法估测主动脉瓣瓣口面积
严重程度评估
主动脉瓣狭窄严重程度分级通常使用经主动脉瓣的峰值流速、平均压差和连续性方程法估测的瓣口面积来分级AS的严重程度。(见表1)
表1主动脉瓣狭窄程度分级1级推荐
当流速/梯度和瓣膜面积的测量结果一致时,对AS严重程度的血流动力学分类很容易,但当测量结果不一致时,对AS严重程度的血流动力学分类就变得困难。
1. 高压差主动脉瓣狭窄
在高跨瓣血流量情况下,尽管峰值流速≥4.0 m/s,平均跨瓣压差≥40 mmHg,而主动脉瓣口面积可能≥1.0 cm²。必须排除可逆性高排血量(发热、贫血、甲亢、动静脉瘘等)的情况,否则需要在高排血量状态去除后进一步评估。如不存在高排血量,则诊断为重度主动脉狭窄。
2. 射血分数降低的低血流、低压差主动脉瓣狭窄
包括条件:主动脉瓣口面积<1.0 cm²,平均跨瓣压差<40 mmHg,左心室射血分数(LVEF)<50%及每搏量指数<35 ml/m²。此时应做小剂量多巴胺丁胺负荷试验,以判断是否为真性重度主动脉瓣狭窄。
如果主动脉瓣口面积有所增加并且最终>1.0 cm²,表明狭窄不严重。主动脉瓣峰值流速≥4.0m/s或平均跨瓣压差≥30~40 mmHg,提示重度主动脉瓣狭窄,在某种血流量时主动脉瓣口面积不超过1.0 cm²。
3. 射血分数保留的低血流、低压差主动脉瓣狭窄
包括主动脉瓣口面积<1.0 cm²,峰值流速<4.0 m/s,平均跨瓣压差<40 mmHg,LVEF正常(≥50%)。需要排除以下情况:测量误差,在检查时存在高血压、主动脉瓣口面积在0.8~1.0 cm²,主动脉瓣口面积、速度和压差的临界值并非一一对应。对于体型较小的患者,尽管主动脉瓣口面积<1.0 cm²,可能是临床意义上的中度主动脉瓣狭窄。
4. 射血分数保留的正常血流、低压差主动脉瓣狭窄
在临床实践中,有时即使计算血流量正常,也可能会出现主动脉瓣口面积<1.0 cm²和平均跨瓣压差<40 mmHg的情况。此类患者不应被诊断为重度主动脉瓣狭窄,应对其进行密切随访和再评估,结合临床症状。
鉴于以上情况,我们采用综合和逐步方法对主动脉瓣狭窄严重程度进行分级(见图12)。指南强调,临床诊断必须综合考虑跨瓣压差、瓣膜面积、瓣膜形态、流速、左室形态和功能、血压和症状。
图 主动脉瓣狭窄程度严重程度诊断步骤
总结
主动脉瓣狭窄是常见的瓣膜病之一,疾病诊断主要靠超声心动明确。超声检查的准确性,不仅要依靠医生的技术水平,医生不漏诊、误诊,并保证测量数据的准确性。而且需要结合患者的临床情况,去伪存真。鉴于临床疾病特点的差异性、特殊性,就需要我们通过系统的诊疗步骤去综合评估。
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