病理医师反间计之腹膜间皮瘤

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与胸膜间皮肿瘤一样，我们对腹膜间皮肿瘤的了解也有了一系列新进展。美国M.D.Anderson癌症中心病理专家Malpica曾在《Adv Anat Pathol》杂志发表综述，从病因、流行病学、临床及病理等方面对腹膜间皮瘤做了简明、实用的介绍。为帮助大家更好的了解相关知识点并指导临床实践，我们将该文要点编译介绍如下。

简介

其实，关于腹膜及其他解剖部位发生的间皮瘤和其他间皮肿瘤或病变的名称，已经有了某些改变，具体体现在：(1)对于局灶性和弥漫性间皮瘤，不再加上恶性的形容词；(2)“高分化乳头状间皮肿瘤”的名称取代“高分化乳头状间皮瘤”；(3)原位间皮瘤的概念得到了进一步阐明；(4)重申了使用“腹膜包涵囊肿”的名称而不是“良性囊性间皮瘤”。

腹膜间皮瘤为罕见病变。临床上患者多为60-70岁男性，但实际年龄分布宽泛，从18-90岁均有报道，且女性患者也不少见。腹膜间皮瘤在儿童极为罕见，但年龄从4个月至17岁均有报道。

尽管石棉接触是发生间皮瘤的危险因素，但这种相关性在腹膜间皮瘤要比胸膜间皮瘤更弱一些。腹膜间皮瘤可以见于综合征或种系突变的情况下，具体如BAP1肿瘤遗传易感综合征、和/或BAP1种系突变携带者、Lynch综合征、TP53突变或Li-Fraumeni样综合征、McCune-Albright综合征以及BRCA2、ATM、NF2、SDHA、APC、RASALI突变携带者。其他相关因素还有治疗性辐射、此前手术中的腹膜刺激、Crohn病、盆腔或腹部的炎性病变、子宫内膜易位、长期的腹腔内置管等。

腹膜间皮瘤一般表现为腹部或盆腔的疼痛、腹部不适、腹部或盆腔的肿物；少见表现则有胃肠道症状，具体如恶心、厌食、呕吐、腹泻、肠梗阻，也可以有全身症状，如发热、体重减轻、疲倦、淋巴结肿大、阴道流血或月经期大量出血、背部或颈部疼痛、宫颈涂片异常。腹膜间皮瘤也可为偶见。

此外，腹膜间皮瘤还可以表现为副肿瘤综合征，具体如类似风湿性多肌病(polymyalgia rheumatica)的关节疼痛、关节僵硬，以及颈静脉血栓、重症肌无力、血栓性血小板减少性紫癜样综合征、显著白细胞增多、血小板增多、血清C反应蛋白水平和G-CSF、IL-6水平升高、异位ACTH分泌所致的Cushing综合征，以及抗磷脂综合征所致的上腔静脉、颈静脉、腋静脉、锁骨下静脉、肱静脉、门静脉的血栓形成，或因针对神经元的自身抗体产生而出现皮肌炎、神经系统症状。血清CA125水平的升高可见于50%以上的患者，且这一标记物的水平似乎和手术切除或腹腔热灌注化疗后的肿瘤生长或退缩有关。

可手术的腹膜间皮瘤标准治疗方案为减瘤手术，可以降低肿瘤负荷；然后进行腹腔热灌注化疗而破坏镜下可见的残余病变。辅助化疗的情况则因人而异：对于病变无法切除、或无法手术的患者以及双相型间皮瘤或肉瘤样间皮瘤、腹部广泛病变、体能状态差的患者来说，可以进行系统性化疗。新辅助化疗的应用在不同单位有所不同。目前已有两种抗PD-1药物批准用于间皮瘤的挽救性治疗，即帕博利珠单抗(pembrolizumab)及纳武单抗(nivolumab)：前者应用需要有免疫组化PD-L1的表达，后者应用则无需考虑PD-L1免疫组化结果。

腹膜癌指数(peritoneal carcinoma index,PCI)是可以确定肿瘤负荷及分布的可重复性指标。PCI的评估是术中将腹膜腔分为13个区域，其中9个区域是从右侧膈肌开始、按照钟面法从0起计数(0区,中腹部;1区,右上腹;2区,上腹部;3区,左上腹;4区,左侧结肠旁沟;5区,左侧髂窝;6区,盆腔;7区,右侧髂窝;8区,右侧结肠旁沟),另外4个区域是小肠（9区,空肠上段;10区,空肠下段;11区,回肠上段;12区,回肠下段）。每个区域内的最大病灶按照从无大体病变、到广泛病变分为0-3级:0级,无可见病灶;1级,病灶直径<0.5cm;2级,病灶直径在0.5-5.0cm之间;3级,病灶直径>5.0cm或病灶融合。最终得分为每个区评分的综合，为0-39分不等：0分细胞完全减灭，39分为肿瘤负荷极高。

腹膜间皮瘤不用TNM分期方案，因为该肿瘤弥漫累及腹膜，淋巴结和腹膜外受累的情况并不常见。有趣的是，根据PCI得分四分位进行的得出的T分期与5年总生存率有相关性，但这一方案并未常规应用。

腹膜间皮瘤的生物学行为具有异质性。减瘤手术腹腔热灌注化疗可以改善患者预后，文献报道的5年生存率从36%至47%不等。不过，也有一组接受过上述治疗、仅包括女性患者的病例发现5年生存率85.3%；其他文献也曾报道称女性患者预后更好。

最近发现，根据细胞核非典型（轻度,1分;中度,2分;重度,3分）和核分裂计数（0-1个/10HPF,1分;2-4个/10HPF,2分;>4个/10HPF,3分）进行综合分级的方案所得分级是上皮样腹膜间皮瘤的独立预后因素：2分或3分为I级；3分或5分为II级；6分为III级。不过，尚需更多研究证实这一方案的实用性。

与预后较好相关的其他因素还有上皮样亚型、无淋巴结转移、减瘤手术的彻底性、年龄<60岁、腹腔热灌注化疗中用顺铂而不是丝裂霉素C、有种系突变。BAP-1突变与BAP-1免疫组化表达缺失在腹膜间皮瘤预后中的意义还有争议。（未完待续）

来源：华夏病理网

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