四肢躯干红斑丘疹3月，做完这些检查，才明确病因……

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看似简单的皮疹，竟然还伴随这种自身免疫病！

于皮肤科医生而言，皮肤病其实简单又复杂。很多皮肤病通过患者的症状、体征就可以初步确诊，皮肤镜、组织病理更是可以帮助明确诊断。

然而，一些系统性疾病往往隐藏在这些皮疹的背后，在患者看似简单的皮疹下，隐藏着复杂的病理机制与异常指标。

这不，比利时鲁汶大学医院皮肤科的Kyra Smets医生，就遇到了这样一个简单又复杂的病例[1]。

简单的皮疹，复杂的指标

患者为一名61岁的白人女性，因“四肢躯干出现红斑丘疹3月余”前来就诊。

患者自述三月前双腿出现红斑和丘疹，随后蔓延至背部、手臂和手背，皮损处无大疱，糜烂或黏膜损伤，日晒后皮疹加重。当地医院予以外用糠酸莫米松0.1%和保湿霜局部治疗无效。无其余无不适，亦无自身免疫或其他相关疾病家族史。

体查示患者背部、胸部、腹部和腿部存在多个边界清晰的红斑，手臂和手部稍少。腹股沟、掌跖或头皮上没有病变。

图1. 患者皮疹（图源参考文献1）

组织病理学检查

患者表皮无明显异常。病理显示，在真皮浅层有由中性粒细胞、一些组织细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞组成的血管周围炎性浸润。有明显的白细胞分裂。血管内皮轻度肿胀，但血管壁无纤维素样坏死。

实验室检查

白细胞：10.8×109/L，中性粒细胞：8.7×109/L↑，红细胞和血小板计数正常。

红细胞沉降率（ESR）：31mm，C 反应蛋白：7.6mg/L。

丙氨酸氨基转移酶（ALAT）：33U/L，γ谷氨酰转移酶（γGT）：41U/L（轻度升高）。

补体分析显示低补体血症：C3：0.58 g/dl（正常为0.79–1.52 g/dl）；C4：0.06 g/dl（正常为0.16–0.38 g/ dl)。C1q：0.09 g/dl（正常为0.10-0.26 g/dl），抗 C1q 抗体：> 400 U/ml（正常应 < 15 U/ml）

抗核因子（ANF）阳性1:320；抗dsDNA：38.9 IU/ml（正常范围 < 7.0 IU/ml）；核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA)：1/160，存在冷球蛋白。狼疮抗凝剂、抗心磷脂免疫球蛋白M（IgM）、抗链赖氨酸O抗体以及乙型和丙型肝炎血清学均为阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体（c-ANCA）为阴性，但蛋白酶3和髓过氧化物酶阴性鉴定。

尿常规示：蛋白尿（++）和大量血尿，白细胞计数为32/µL（正常范围≤10）。

真相似乎并不简单

根据临床影像、组织病理学和实验室结果，应该如何诊断？

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参考文献：

[1]Smets K, Van Baelen A, Sprangers B, et al. Correct approach in urticarial vasculitis made early diagnosis of lupus nephritis possible: a case report[J]. J Med Case Rep, 2022,16(1):314.DOI:10.1186/s13256-022-03477-6.

[2]郑庆玲,刘朝奇, 曹经江. 低补体荨麻疹性血管炎与系统性红斑狼疮的相关性[J]. 中国皮肤性病学杂志, 2022,36(06):618-623

本文来源：医学界皮肤频道

责任编辑：舒豪

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