27岁女性血压飙升至190mmHg，这个病因很恐怖！

*仅供医学专业人士阅读参考

看高手如何一步步排除病因！

高血压是最常见的慢性病，也是心脑血管病最主要的危险因素，根据发病原因可分为原发性高血压和继发性高血压。随着人们社会节奏加快，生活和工作压力的增大，高血压患者年轻化的问题日渐凸显，寻找高血压的真正病因也尤为重要。

上海交通大学医学院附属瑞金医院高血压科的一例病例带给我们更多的思考，一起来学习一下吧！

★病例概要

患者女性，27岁

主诉：主因血压升高2月就诊。

患者2月前拟行垂体囊肿手术前发现血压升高，最高190/100mmHg，平均150/100mmHg，于门诊就诊。 肾动脉超声提示“左肾偏小，左肾动脉起始处流速增高，肾内动脉呈小慢波改变，考虑肾动脉起始处重度狭窄可能，左侧副肾动脉显示”，予培哚普利氨氯地平、卡维地洛降压，进一步诊治入院。

既往史：患者否认糖尿病、心脏病、肾脏病史，曾于2021年2月8日行垂体囊肿手术。足月顺产，无出生窒息史，未婚未育，月经规律。

家族史：母亲有高血压病史。

查体：身高160cm，体重43.5kg，体重指数（BMI）16.99kg/m2，血压 147/100mmHg，心率 93bpm，颈部、胸前区及后背部、脐周未闻及明显杂音。双下肢无凹陷性浮肿，足背动脉搏动对称。

★辅助检查

结果：血红蛋白（HGB）124g/L，甘油三酯（TG）0.76mmol/L，总胆固醇（TC）3.97mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）1.32mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）2.08mmol/L，空腹血糖（FPG）5.49mmol/L，肌酐（Cr）67μmol/L，尿酸268mmol/L，血钾3.65mmol/L， 尿微量白蛋白肌酐比值（A CR）<2.5mg/mmol。

心电图：正常心电图。

心脏超声：未见明显异常，左心房内径（LA）27mm，射血分数（EF） 68%。

颈动脉超声：颈动脉血流参数未见明显异常；腹部超声：左肾偏小（左肾86mm×39mm，右肾100mm×42mm）。

24h动态血压：24小时血压 131/92mmhg，心率 79次/分；日间血压 133/94mmHg，心率 81次/分；夜间血压 129/90mmhg，心率 74次/分。

考虑患者年轻、病程短，血压重度升高，虽然患者有高血压家族史，还是需要仔细排查继发性高血压，故我们继续完善了一些针对性的检查：

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肾实质性高血压

肾功能正常、尿蛋白阴性，24h尿蛋白定量190mg。

肾血管性高血压

继发性醛固酮增多症，肾动脉CT血管造影（CTA）示左侧重度狭窄。

原发性醛固酮增多症

醛固酮（立位）560.90pg/ml，肾素（立位）7.85ng/ml/h，血浆醛固酮肾素活性比值（ARR）<300，尿醛固酮 29.48μg/24h尿，血钾正常。

甲亢引起的高血压

甲功正常。

嗜铬细胞瘤

血间羟去甲肾上腺素（NMN）428.6pg/mL，血去甲肾上腺素（MN） 28pg/mL，尿NMN 356.49μg，尿MN 4.2μg，尿多巴胺（DA） 142.95μg。

皮质醇增多症

血游离皮质醇（F）15.74μg/dL，尿F 123.37μg，促肾上腺皮质激素（ACTH）23.36pg/mL，皮质醇昼夜节律正常，1-mg地塞米松抑制试验（DST）1.40μg/dL。

主动脉缩窄

左侧踝肱指数（ABI）1.08，右侧ABI 1.0，主动脉听诊区（-）。

这些辅助检查结果提示我们可排除肾实质性高血压、 原发性醛固酮增多症、甲亢引起的高血压、皮质醇增多症、主动脉缩窄等，那么肾血管性高血压和嗜铬细胞瘤究竟哪种 才是患者高血压的真凶 呢？

▌提示：

肾动脉CTA显示：左肾动脉近段重度狭窄，左肾偏小或轻度萎缩，腹膜后腹主动脉左侧团块灶，肾小球滤过率（GFR）：左侧19.0mL/min，右侧71.1mL/min。 这个团块是什么呢？

正电子发射断层显像/X线计算机体层成像（PET/CT）提示：腹膜后腹主动脉左侧（左肾门水平）团块灶，氟代脱氧葡萄糖（FDG）、DOTATATE（一种 可以被放射性核素标记的肽）摄取均增高。

图1 肾动脉CTA：左肾动脉近段重度狭窄，腹膜后腹主动脉左侧团块灶

图2 PET/CT显像：腹膜后腹主动脉左侧团块灶，FDG、DOTATATE摄取均增高

再次阅片后发现，患者左侧腹膜后的瘤体对左肾动脉产生了压迫，导致肾动脉狭窄。

查阅资料后发现，虽然肾动脉狭窄与嗜铬细胞瘤同时存在十分罕见，但也有一些相关的病例报道过嗜铬细胞瘤并发肾动脉狭窄。

这二者共存的病因可能是多因素的，包括肿瘤对肾动脉的直接压迫、儿茶酚胺诱发血管痉挛、纤维肌性增殖和纤维黏连、长期高血压引起的肾动脉粥样硬化。

嗜铬细胞瘤合并肾动脉狭窄的治疗原则是先处理嗜铬细胞瘤。所以在治疗上，我们先给予培哚普利氨氯地平1mg qd，卡维地洛10mg bid，甲磺酸多沙唑嗪缓释片4mg qn控制血压，同时积极准备手术治疗——后腹腔镜腹膜后肿瘤切除术。

病理结果提示：嗜铬细胞瘤，肿瘤大小：2.5cm×1.6cm×1.5cm。

全外显子组测序（含线粒体）未发现嗜铬细胞瘤和副神经节瘤相关基因突变。

至此，该患者诊断已明确：嗜铬细胞瘤合并左肾动脉狭窄。

图3 术中见肿瘤与左肾动脉及左肾静脉黏连严重

术后第2天患者血压明显下降，停用所有降压药物。

术后1个月随访：血压 110/70mmHg，心率 75bpm。

术前及术后各项化验检查指标变化如下：

表1 术前及术后2月化验结果对照

表2 术前及术后肾脏超声变化

★ 要点讨论

嗜铬细胞来源肿瘤统称“PPGL”，包括嗜铬细胞瘤和副神经节瘤。嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，分泌儿茶酚胺（CA）；副神经节瘤（Paraganglioma，PGL）一部分来源于脊柱旁副神经节的嗜铬细胞，分布于胸、腹部、盆腔，分泌CA，另一部分来源于副交感神经节（parasympathetic ganglia），随着颈部、颅底部的舌咽神经、迷走神经分布，不分泌CA。嗜铬细胞来源肿瘤85%为嗜铬细胞瘤，15%-20%为PGL。

从流行病学上看，1886年Dr.Frankel报道了首例嗜铬细胞瘤。该病较为罕见，高血压门诊就诊率仅0.2%-0.6%，尸检发现率0.05%-0.1%，高血压儿童发生率约1.7%，5%为偶发瘤。其发病机制与遗传相关，30%因生殖细胞基因突变产生，男女性发病率相似，发病时间多在30-50岁。

PPGL带来的心血管危害不仅仅是高血压，患者CVD患病率可达19%，其肿瘤局部的容积效应也会加重放射性心脏损害。另外PPGL具有恶性倾向，嗜铬细胞组织以外出现的转移概率可达10%-17%，且SDHB突变的患者可高达40%，17%患者可能发生第二种肿瘤。故家族性疾病早期诊断有利于早期处理，能有效改善患者预后。

PPGL筛查项目包括：

• 阵发性血压升高、难治性高血压；

• 无法解释的心力衰竭；

• 糖皮质激素等药物使用可诱发/加重疾病；

• 手术前血压不稳定（正常血压者）；偶发瘤；

• 既往PPGL病史或家族遗传史。

PPGL明确诊断的检查包括：

• 生化检测：血MN、NMN，尿MN、NMN；

• 影像学检查：CT、核磁共振成像（MRI）；

• 核素检查：123I-MIBG、PET/CT；

• 基因检测：推荐所有PPGL患者介入基因检测。

★ 总结

在临床工作中，面对年轻的高血压患者我们应格外注重继发性高血压的筛查。针对于嗜铬细胞瘤合并肾动脉狭窄的患者，在治疗上应先处理嗜铬细胞瘤，且手术是其首选治疗手段，但应注意术前应充分阻断α受体。考虑到嗜铬细胞瘤有恶性倾向、复发转移风险，术后应长期密切随访。

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本文来源丨医学界心血管频道

责任编辑丨舒豪

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