什么是皮肌炎？这种病为何如此凶险？

什么是皮肌炎？

皮肌炎是特发性炎性肌病中的一种类型。表现为对称性四肢近端肌无力，同时伴有特征性的皮肤改变。其发病率目前尚不明确，属于罕见疾病，女性多于男性，该病的发病年龄呈双峰型，儿童和成人均可发病，分别为10—14岁，50岁左右多发。

为什么会得皮肌炎？

和众多风湿免疫病类似，皮肌炎的发病原因摘要有遗传因素、感染因素、免疫接种、空气污染、职业暴露等等。换言之，其主要发病原因尚不明确。

得了皮肌炎什么表现？

皮肌炎表现主要包括了肌肉病变、皮肤病变两大类。

1. 肌肉病变：皮肌炎的肌肉病变主要表现为对称性近端肌无力，可以伴有肌肉疼痛、压痛。而不同的肌群受累会产生不同的症状：

① 上肢肌肉受累会造成上肢不能平举、上举、不能梳头和穿衣；

② 下肢肌肉受累会造成抬腿不能或困难，不能上车、上楼、坐下或下蹲后起立困难；

③ 颈部肌肉受累会造成平卧抬头困难，头常呈后仰；

④ 呼吸肌受累会造成呼吸困难、急性呼吸功能不全；

⑤ 食道、肠道肌肉受累会造成吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、声音嘶哑和发音困难、小肠和大肠蠕动减弱等。

2. 皮肤病变：皮肌炎除了肌肉无力的表现之外，常常也伴有典型的皮肤表现。包括：

① 眶周水肿性紫红色斑（上眼睑）

② Gottron征：关节伸面、花边状淡红色或紫罗兰色斑块，表面覆有鳞屑

③ “披肩”征和“V”字征：颈部，前胸领口“V”字区弥漫性红斑

④ 指甲周围及甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑

⑤ 技工手：表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（像常年干粗活的手一样）

⑥ 光过敏（日光照射后出现皮疹）

但是

皮肌炎绝不仅仅

是“皮肉之苦”这么简单

和其他自身免疫病相似，还包括了关节病变、肺部表现、肾脏损害、心脏损害等等。

值得一提的是，该病可能会伴发严重的肺间质病变及食管病变，也可伴发肿瘤性疾病。

确诊皮肌炎该怎么办？

其实皮肌炎由于发病较罕见，早期临床表现不明显，极容易耽误诊疗。但若及早明确诊断，及早应用激素、免疫抑制剂等药物，并采用中西医结合治疗，其中多数病例呈慢性渐进性，在2—3年内可趋向逐步稳定。5年生存率在60%—80％。而高龄、伴发恶性肿瘤、肺间质病变、吞咽困难、心脏受累者，则相对预后较差。

医鸽提示：面对疾病，早发现，早治疗总是最好的选择！

作者简介

贺雪，医学硕士，普陀区中心医院风湿免疫科住院医师。毕业于上海中医药大学。医院“科普百人”计划第一期成员。以第一作者发表期刊论文4篇。擅长类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、痛风、血管炎等风湿性疾病的中西医结合治疗。

资料：普陀区中心医院