儿童癫痫与非癫痫发作如何鉴别？主任推荐看这篇文章

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整理：Key

引言

儿童中，有些非癫痫性的发作性疾病会被误诊为癫痫而错误地使用抗癫痫药物，既耽误了原发病的治疗，又需要承担抗癫痫药物的不良反应，如何做出正确诊断是临床棘手的问题。

近期，2023美国儿科学会年会（AAP）圆满落幕，来自浙江大学医学院附属儿童医院的高峰主任给我们解读了《儿童常见癫痫发作类型和发作性非癫痫事件》，向我们阐述了常见的癫痫性与非癫痫性发作的鉴别要点、儿童时期常见的非病理性动作及如何对可能的癫痫发作进行进一步检查。让我们一起看看吧~

一

儿童癫痫要点概述

01

临床上如何判断患儿是否为癫痫发作?

包括病史询问、发作前（发作前有诱因吗? 发作前孩子在做什么?）、发作时（发作的特征、表现如何？发作过程孩子有无回应？）、发作后（孩子的状态? 神志清楚吗? 有疲倦感吗? 对发作能否回忆?）。

02

癫痫发作类型

1. 全面性：指癫痫活动起源于双侧大脑、伴意识障碍；

2. 局灶性：指癫痫活动起源于一侧大脑半球内，伴或不伴意识障碍；

3. 癫痫综合征：具有特定的临床和脑电图特征，具有特定的起病年龄、发作类型及对药物的疗效、预后等。

03

癫痫患病率

1/10的人一生中有过惊厥发作，癫痫的终身患病率为1/26，约5%的儿童发生过高热惊厥。

04

癫痫的危险因素

包括脑外伤（脑震荡）、中枢感染/脑膜炎、复杂型热性惊厥、早产、明确的遗传综合征（如染色体异常）、癫痫家族史等。

二

婴幼儿癫痫发作特征及常见疾病

01

新生儿癫痫发作特征

针对新生儿异常发作性事件的联合研究中指出：90%不是癫痫发作。如存在存在呼吸暂停鲜少是癫痫发作；癫痫发作时心动过速比心动过缓更为常见；阵挛性发作更有可能是癫痫性；缺氧或睡眠引起的肌阵挛非常常见；神经敏感增高（颤抖）也很常见，可见于正常新生儿、药物暴露、缺氧缺血性脑病、代谢异常等。

02

婴儿癫痫性痉挛综合征

婴儿痉挛症，也称为West综合征：是指痉挛发作、脑电图呈高幅失律（图1）、和精神运动发育迟缓。表现为成串的屈曲样或伸展样痉挛，起病高峰年龄在5-8个月。分为症状性与非症状性，智力缺陷占75-90%。鉴别诊断包括良性肌阵挛、良性肌阵挛性癫痫、胃食管反流等。

图1 婴儿痉挛症的脑电图表现：高幅失律

▌治疗：

• 一线方案：①促肾上腺皮质激素（ACTH）/高剂量类固醇。不良反应包括易激惹、高血糖、高血压、胃肠道刺激、免疫抑制等；②氨己烯酸：尤其伴有结节性硬化症。不良反应包括视野缺损、神经毒性等；③联合治疗（ACTH联合氨己烯酸）。

• 二线方案：①生酮饮食：不良反应包括肾结石、便秘、体重减轻；②抗发作药物（ASMs）。

• 外科手术治疗。

03

鉴别诊断

1. 胃食管反流病/Sandifer综合征：特征包括背部拱起，常伴随头部扭转和哭吵；多发生于进食后、不伴成串和意识丧失；抗反流药物治疗有效。

2. 良性新生儿睡眠肌阵挛：特征包括睡眠时四肢突发性抽动，为双侧肢体同步或非同步；生长发育正常；睡眠初期常见、唤醒后停止；抗发作药物尤其是苯二氮卓类药物会加重症状，；通常3-6个月后自发缓解。

3. 点头痉挛：特征包括间歇性不对称性眼球震颤、点头、斜颈。大多数为自限性，需要进行颅脑MRI排除视交叉病变。

4. 婴儿良性肌阵挛：特征包括肢体及头部抽动、临床表现可类似于婴儿痉挛症屈曲样及伸展样运动、仅在清醒时发生、需要脑电图来除外癫痫发作。此病为排除性诊断，通常为良性病程。

5. 婴儿自我满足/自慰（擦腿综合征）：主要发生在3月～3岁，表现为腿部夹紧、伸直、摇晃样动作，可能伴随瞪眼、颜面潮红、出汗，不伴意识丧失，可干预中断（被中断时会感到不安）。此为正常发育行为。

6. 婴幼儿屏气发作：多存在愤怒、痛苦或泪丧等诱因，剧烈哭吵后出现呼吸暂停，口唇发绀，四肢强直，严重者可出现短暂阵挛性抽搐；主要发生在2个月大～学龄前儿童，部分可检测到铁蛋白水平较正常降低。

三

儿童癫痫发作特征及常见疾病

01

自限性癫痫中央颞区发放（SeLECTs）

（一）既往称为良性Rolandic癫痫、BECTS，是常见的儿童局灶性癫痫，通常在5～10岁起病，表现为半侧面部感觉或运动性发作，可以累及肢体，发作常常在睡眠期。

02

儿童失神癫痫（CAE）

• 概述：是常见的儿童癫痫综合征，占学龄期儿童癫痫的5%~10%。发病年龄为4-10岁，高峰年龄为5-7岁，<3岁起病需警惕GLUT-1蛋白的缺乏；

• 病因：特发性，多伴有遗传性病因，其发病机制未明确。目前认为与“皮质-丘脑-皮质环路”相关，此外可能与GABA亚基和钙通道的突变相关，其破坏皮质-丘脑网络，导致失神癫痫发生；

• 临床表现：突然出现意识受损、凝视、眼脸眨动，行为停止，发作停止后继续之前的活动；持续时间约10秒，发作频率为几十～几百次/天。

• 治疗：2010年《新英格兰杂志》的一项双盲随机对照临床试验[1]表明疗效：乙琥胺和丙戊酸疗效远大于拉莫三嗪，丙戊酸和拉莫三嗦相比于乙琥胺会加重注意力损害。

• 预后：既往被认为是“良性”癫痫，精神心理共患病发生率增加（注意缺陷、抑郁焦虑等），缓解率为21-74%，未缓解者约40%可转变为全面强直阵挛发作，通常在失神起病后5-10年，危险因素：8岁后起病、初始治疗效果欠佳、男性。

03

抽动障碍（TICS）

• 概述：4-8岁儿童常见，男性多于女性，发育期儿童常见。短暂性抽动发生率可高达20%，患有抽动秽语综合征（Tourette Syndrome）的儿童多伴随精神心理共患病，如注意力缺陷多动障碍（ADHD）、强迫症（OCD）、广泛性焦虑障碍（GAD）等。

• 特征：短暂快速的动作或发声，持续数秒；非节律性，包括①运动性抽动：眨眼、摇头、耸肩等；②发声性抽动：清嗓子或发音等。抽动发生前可存在先兆症状，抽动完成后先兆冲动减少；诱发因素包括压力/兴奋、疲劳、紧张或感染等。

• 治疗：①观察随访；②行为干预；③对于影响日常生活的中重度迟发性运动障碍患者，可考虑药物治疗：盐酸硫必利、可乐定、托吡酯、氯硝西洋等；④在抽动秽语综合征患儿中1/3病情缓解、1/3病情有所改善、1/3病情波动。

表1 良性“抽搐”和 癫痫性“抽搐”的鉴别

肌阵挛发作

良性肌阵挛

单侧或双侧

清晨清醒时多见

诱发因素：睡眠剥夺

通常在入睡时

放松清醒放松时或睡眠期间肢体的周期性运动

下肢最突出

04

鉴别诊断

1. 觉醒错乱：特征为非快速动眼睡眠期发生的异态睡眠，患儿经常感到困惑，迷失时间及空间定向，通常持续时间短，最长可达30-40分钟，睁眼后仍难以完全清醒，完全清醒后个人对事件难以回忆。多导睡眠监测显示非快速动眼期突然觉醒，无癫痫样活动。

2. 异态睡眠：包括与非快速动眼睡眠（NREM）相关的异态睡眠（觉醒错乱、梦游症、夜惊症）和快速动眼睡眠（REM）相关的异态睡眠（梦魇症、快速动眼睡眠行为障碍、睡眠麻痹）。

3. 夜惊：特征包括非快速动眼睡眠期发生的异态睡眠、从非快速动眼睡眠期中突然觉醒，伴有尖叫/哭泣及自主神经症状；自主神经症状有心动过速、呼吸急促、潮红、出汗、瞳孔散大；对外界刺激反应迟钝、完全觉醒后对事件不能回忆；发生在睡眠早期，15岁儿童发病率高达34%，5岁之后发病率减少。

4. 睡眠麻痹：快速动眼睡眠相关的异态睡眠，反复出现无法言语或无法行动的情况，发生在睡眠起始或觉醒过程中，持续时间为数秒～数分钟，患儿意识完整、触觉刺激可中止、自发缓解。

5. 刻板动作：无意识的无目的动作、一天发作数次、具有节律性，持续数分钟，具有固定模式、表现为抖腿、吮吸拇指、咬牙、拍手，身体摇摆等；通常在3岁时出现，可见于正常儿童，继发性刻板动作可出现于伴有智力障碍、孤独症谱系障碍、Rett综合征、天使综合征及脆性染色体综合征等患儿中。可采取行为干预措施，必要时药物治疗。

四

青少年癫痫发作特征

01

青少年肌阵挛癫痫

（一）青少年肌阵挛癫痫相对常见，占所有癫痫的9.3%，起病年龄为青春期，不伴发育落后。癫痫发作类型包括：肌阵挛发作（单侧或双侧）、双侧强直阵挛发作、失神发作。通常需终身服药。

02

鉴别诊断

青少年心因性非癫痫性发作：又名功能性神经疾病，平均发病年龄为10～14岁，女性>男性，1/3同时合并癫痫，其他共患病包括抑郁、焦虑等。临床表现可能类似于癫痫发作。治疗包括：个人和/或家庭治疗-认知行为疗法、识别触发因素并终止。视频脑电图可与癫痫鉴别。

五

儿童常见癫痫事件诊断要点

• 与癫痫发作鉴别要点：是否可中止发作、转移注意力能否缓解、有无环境相关、发作过程中是否有感应、是否睡眠中出现、发作后的状态、是否具有癫痫发作的危险因素。

• 临床病史不清楚时可通过：①常规脑电图：非癫痫性发作通常脑电图正常，识别儿童期良性癫痫样放电；②长期视频脑电图捕捉发作是金标准。

• 鉴别诊断的重要性包括：①防止不必要的抗发作药物治疗（副作用）；②选择更为恰当的治疗方案；③避免误诊为某些慢性疾病（患儿心理的影响）。

小 结

诊断癫痫性发作时，应详细询问发作史，寻找引起发作的原因，安装家庭监控可以为评估是否是发作提供重要线索，回顾癫痫相关危险因素有助于区分发作和非癫痫性发作。如果存在有婴儿痉挛症的可能，可进行脑电图监测并咨询神经病学专科医生。

专家简介

高 峰

主任医师 科主任

• 浙江大学医学院附属儿童医院神经内科 主任医师 科主任

• 中华医学会儿科分会小儿神经学组成员、中国医师协会儿科分会神经学组成员、浙江省医学会儿科学分会小儿神经学组组长、浙江省医师协会儿科分会神经学组组长，浙江省医师协会儿科分会常委，浙江省抗癫痫协会常务理事

• 近年来，参与国际、国内多中心临床研究7项，参与制定儿科神经系统疾病诊疗指南或专家共识8项，主持、承担国家自然科学基金、浙江省自然科学基金以及厅局级科研课题10余项，发表相关论文30余篇

• 专业特长：从事儿科临床、科研和教学工作30余年，擅长儿童癫痫及难治性癫痫、神经遗传性疾病、抽动障碍、中枢神经系统感染性疾病等神经系统疾病的诊治

• 研究领域：癫痫、中枢神经系统感染、神经系统遗传代谢病的临床与基础研究。

参考文献：

[1] Glauser TA, Cnaan A, Shinnar S, et al. Ethosuximide, valproic acid, and lamotrigine in childhood absence epilepsy. N Engl J Med. 2010 Mar 4;362（9）:790-9.

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本文审核：高峰 浙江大学医学院附属儿童医院

责任编辑：向宇

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