得了这个病，大部分患者都有头痛，但很多人都跑错了科室......

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没有明显诱因，突发头痛、视力下降，是不是该慌了？

撰文丨深圳市福田区风湿病专科医院 韩畅

很多老年人因为关节炎症或关节退化导致腰腿痛，经常造访风湿科门诊，殊不知最近新出现的莫名头痛可能也是需要在风湿科解决的问题。

为什么这么说，近期便遇到患者患上了“邪门头痛”，患者先是不明原因地突然开始发烧、头痛欲裂，当查到患者“超敏C反应蛋白140.7mg/L；血沉102mm/hr”，医生赶紧将患者转到风湿免疫科进行详细评估，诊断为一种叫“巨细胞动脉炎”的病。巨细胞动脉炎（giant cell arteritis,GCA）该如何识别？继续往下看我们马上学习～

GCA发病率有多高？

GCA属于系统性血管炎，是一种慢性、肉芽肿性、大动脉全层炎症。本病常见于50岁以上的老人，平均发病年龄为70岁，女性患者GCA的可能性约比男性高2.5倍。但目前GCA的发病机制尚不完善明确，已明确可能与GCA发病相关的基因大多与内皮功能、先天免疫系统、细胞因子等有关。病毒感染可能是诱发疾病的重要因素。

而新发头痛正是GCA的主要临床表现，但因为发病年龄较大，既往有颈椎病、高血压等病史，GCA导致的头痛易被忽视，因此GCA在我国的发病率存在被低估的可能。

临床上该如何识别GCA？

有2/3的患者诉头痛、颞动脉压痛、肿胀痛，并可伴随一些非特异性的全身症状，如发烧、疲劳、肌肉关节酸痛等。典型的三联征为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍、视力受损。

除典型的三联表现外，GCA的临床表现也可分为颅内型和颅外型。

哪些实验室检查能抓住头痛「真凶」？

最突出的实验室检查是红细胞沉降率明显增快（ESR≥50mm/h）。C反应蛋白升高（≥10mg/l）、贫血、白细胞和血小板计数升高常见。血管CTA、MRA、PET-CT与大动脉炎（Takayasu arteritis,TA ）相似，可看到受累动脉的管壁增厚、管壁狭窄、管壁水肿。

在1990年ACR制定的GCA分类标准中将颞动脉活检作为诊断依据之一，具有较高的特异性。GCA的病理改变为累及动脉管壁全层的肉芽肿性动脉炎，血管壁有炎症细胞浸润，可有巨细胞肉芽肿性病变。但由于GCA病变呈跳跃性分布及其操作性，活检的阳性率在40%-80%。活检的创伤性、假阴性、老年患者的意愿均影响GCA的确诊。

2022年ACR/EULAR的GCA分类标准中将颞动脉超声示“晕征”与颞动脉活检阳性均可评为5分，这无疑在一定程度上提高了GCA诊断的敏感度。

表1.2022年ACR/EULAR的GCA分类标准

这2个病易与GCA混淆，如何鉴别？

▌1. 风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）

本病与GCA常重叠共患，均多见于50岁以上的女性，且实验室检查均见血沉增快，临床症状均常见肌肉、关节酸痛的全身症状，尤其是肩、颈部晨僵。GCA与PMR对激素的反应都较好，但在初始剂量上略有不同。并且因为不同并发症使用激素剂量可能大相径庭。

▌2. 大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）

TA与GCA在病理检查方面虽有相似之处，但TA的发病年龄多在40岁以下，有双上肢收缩压差大于10mmHg、动脉造影异常等特点。

GCA用药有哪些方案？

激素是治疗GCA的一线药物，联合免疫抑制剂可以进一步控制血管炎、减少激素用量、降低疾病复发风险。

➤1. 激素

常使用泼尼松40~60mg/d作为初始剂量。出现脑血管缺血事件可使用500-1000mg甲泼尼龙静脉冲击治疗3d，序贯口服泼尼松。

➤2. 免疫抑制剂

2021年ACR制定的大血管炎管理指南中，GCA治疗所需的免疫抑制剂仅有甲氨蝶呤10~20mg/周（口服或肌内注射/静脉用药）。环磷酰胺、吗替麦考酚酯等缺乏证据支持。

➤3. 生物制剂

有研究证明IL-6受体拮抗剂托珠单抗对新发/复发GCA在诱导缓解、减少病情复发等方面有一定作用。

GCA的预后总体良好，但部分患者因治疗前视力丧失而影响生活质量。大血管受累及大脑低灌注状态是影响预后的重要因素。

巨细胞动脉炎是一类常发生于老年人的极容易被忽视的疾病，因其主要表现与其他老年病相似而易被漏诊误诊，在临床中提高鉴别诊断的敏感性可早期诊断并治疗本病，以降低患者的失明率，预防脑血管意外，改善预后。

参考文献：

[1] Giant Cell Arteritis: A Systematic Review and Meta-Analysis of Test Accuracy and Benefits and Harms of Common Treatments.” ACR open rheumatology vol. 5,2 (2023): 81-83.

[2] 张欢，甘霖，吴百华等.巨细胞动脉炎的研究进展[J].中风与神经疾病杂志,2022,39(10):955-957.

[3] 陈倩，陈伟民，冯超逸等.眼部受累的巨细胞动脉炎临床及影像特征分析[J].中国眼耳鼻喉科 杂志，2022,22(01):20-24+30.

本文来源：医学界风湿免疫频道

责任编辑：老豆芽

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