患儿咳嗽、咳痰半年，误诊为支气管炎，最后发现竟是……

*仅供医学专业人士阅读参考

一个病例学会咳嗽查因

撰文| 医学小白

孩子长期咳嗽大家通常会想到什么疾病？

答案一定有支气管炎，但近期笔者接诊了一例因反复流涕、咳嗽被外院诊断为“支气管炎”的患儿，最后查出却是另一种意想不到的疾病，一起来看看吧。

患儿因咳嗽咳痰半年入院

患儿东东（化名），男，8岁，因“反复流涕、咳嗽、咳痰半年，加重10天”入院。

东东半年前出现流脓涕，咳嗽，非痉挛性，单声咳，无声音嘶哑，咳痰，病初发热，体温38.5℃左右，予退热药后体温降至正常，后未再反复，偶诉前额痛，性质诉说不清，无恶心、呕吐，无潮热、盗汗、乏力。

曾先后就诊社区诊所、县医院，完善胸部正位提示支气管炎（右位心），鼻窦CT提示双侧上颌窦、筛窦和蝶窦炎。

县医院初步诊断为“支气管炎”、“鼻窦炎”，先后予“阿莫西林克拉维酸钾、（点击获取完整用药信息）、氨溴索颗粒、桉柠蒎肠溶软胶囊”口服治疗，并予“生理海水”冲洗鼻腔。

治疗后症状未得到改善

10天前突然加重

但按上述方案治疗后，东东的流涕、咳痰还是时轻时重。10天前咳嗽较前频繁，痰多，流涕增加，于是家长带孩子就诊我院。

接诊医生仔细问了东东的病史，家长述，东东自幼经常流脓涕，3岁后每年1～2次下呼吸道感染病史。否认异物吸入史。否认结核接触病史。

由于外院影像学检查提示支气管炎、鼻窦炎，接诊医生又对东东进行了查体。

查体发现其双侧鼻窦区压痛，鼻腔可见大量分泌物；双肺未闻及干湿啰音，心尖搏动点位于右锁骨中线第5肋间内侧1 cm, 余查体未见异常。

反复咳嗽咳痰需考虑哪些疾病？

问诊和查体过后，接诊医生总结东东的疾病特点，开始思考以下问题：

东东咳嗽大于4周，反复咳嗽、咳痰，流涕，属于湿性咳嗽，按鼻窦炎常规治疗效果不佳，疗程不足还是诊断有误？

如果是诊断有误，那还有哪些疾病可导致东东反复咳嗽咳痰呢？

那首先让我们一起回顾一下，咳嗽相关的鉴别诊断[1]：

▌1. 上气道咳嗽综合征（包括变应性鼻炎、鼻－鼻窦炎、腺样体肥大等）

思考：以上疾病会有咳嗽，睡前或晨起明显，有痰，同时会伴随流涕、鼻堵，夜间打鼾，张口呼吸，喘息病史等，查体咽后壁可见黏性分泌物附着。

虽东东鼻窦CT提示鼻窦炎，但常规治疗效果不佳，先暂时排除，还需继续寻找病因。

▌2. 气管支气管异物

思考：此病多有异物吸入史，但东东家属否认异物吸入史，但不能除外（万一在家属没注意时，东东吸入异物了呢），故需完善胸部CT及三维重建。

▌3. 支气管哮喘合并感染

思考：此病特点为：咳嗽、咳痰、气喘，肺部哮鸣音或伴湿性啰音；或伴有发热，白细胞升高等。但东东既往无喘息史，本次听诊未闻及哮鸣音，既往无湿疹史，暂不支持，需进一步完善支气管舒张试验。

▌4. 百日咳及类百日咳综合征

思考：此病特点为：阵发性咳嗽、咳嗽终末伴有深长“鸡鸣样”吸气性回声、咳嗽后呕吐。东东咳嗽特点不符合，暂不支持。

▌5. 气管支气管结核

思考：一般有结核接触病史，表现为咳嗽、咳痰，可伴有咯血、气喘及呼吸困难等症状，部分伴有发热、盗汗、纳差、消瘦、乏力、活动减少等结核中毒症状，肺部体征可不明显，也可出现哮鸣音、干湿性啰音。患儿否认结核接触病史，但需完善结核菌素试验再除外。

▌6. 迁延性细菌性支气管炎

痰或支气管肺泡灌洗液（BALF）细菌培养阳性，菌落计数≥104cfu/m，要确诊需完善肺泡灌洗。

▌7. 囊性纤维化（一种常染色体隐性遗传病）

由于囊性纤维化跨膜传导调节因子基因缺陷导致其编码的氯离子通道蛋白功能异常，使气道表面的钠离子重吸收增加、水分泌减少，痰液黏稠不易清除，滞留并阻塞气道，可引起慢性湿性咳嗽。

此病除反复呼吸道感染外，还有消化道症状：反复胰腺炎、肝功能异常等；生长发育落后，杵状指（趾）。基因是确诊依据。进一步完善。

▌8. 原发性纤毛运动障碍（是由纤毛运动异常引起的一种常染色体隐性遗传疾病）

常同时有慢性支气管炎、鼻窦炎、中耳炎。基因检测或透射电镜检查可确诊。东东心尖搏动位置异常，有鼻窦炎病史，反复咳嗽，需进一步完善基因检测。

▌9. 免疫缺陷

易反复呼吸道感染，淋巴细胞亚群、免疫球蛋白有利于协助诊断，进一步完善上述检查。

完善各项检查后，终于找到“真凶”

医生进行了上述思考后，遂完善了各项检查来进行诊断，最终检查结果如下：

1、血常规、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、结核菌素试验、肺泡灌洗液培养均未见异常。

2、腹部B超探及肝脏位于左上腹，脾脏位于右上腹，提示腹腔脏器反位。胸部CT示左肺舌叶支气管扩张，右位心。

3、支气管舒张试验阴性。

4、纤维支气管镜检查左、右支气管结构反位，支气管黏膜活检纤毛电镜显示：纤毛参差不齐，倒伏状，与微绒毛混杂分布，可见“9+2”微管结构异常的纤毛，表现为个别纤毛外周微管不成对及少数缺失，外动力臂部分缺失，内动力臂及放射辐溶解模糊。

5、基因检测DNAH5基因杂合变异。

根据上述检查结果，结合东东的临床表现，大家能推测东东的诊断是什么吗？

------答案分割线------

参考文献：

[1] 陈强,陈志敏,成焕吉,董晓艳,符州,郝创利,刘长山,刘恩梅,刘瀚旻,罗征秀,林荣军,农光民,尚云晓,徐保平,殷勇,张亚梅,张建华,赵德育,郑跃杰.中国儿童慢性湿性咳嗽的诊断与治疗专家共识(2019年版)[J].中国实用儿科杂志,2019,34(04):256-264.DOI:10.19538/j.ek2019040602.

[2] 萨蒂尔·哺乳动物纤毛的结构与功能[J].组织化学细胞生物学，2008，129：687-693.

[3] 许俊林,贾琴,李博.Kartagener综合征1例[J].中国循证心血管医学杂志,2021,13(10):1262.

[4] 韩晓博,张宇涵,张信信等.Kartagener综合征1例报告[J].解放军医学院学报,2021,42(11):1201-1204.

[5] 田欣伦，王世波，郑姝颖，等.原发性纤毛运动障碍17例临床特点分析[J].中华结核和呼吸杂志，2017,40(4):278-283.

[6] 邹思凡，肖坤，解立新.罕见病原发性纤毛运动障碍综述[J].解放军医学院学报，2017，38（10）：981-983.

[7] Aanini MC，Nielsen KG，von Buchwald C，et al.原发性睫状肌运动障碍患者肺部细菌病原体的纵向研究[J].临床微生物感染，2015，21：1091-1093.

[8] 林海，曹志，赵旭，等.卡塔格纳综合征患者左中叶切除术治疗支气管扩张症一例报告[J].心胸外科杂志，2016，11：37.

[9] 李雪静,徐丹,王颖硕等.儿童原发性纤毛运动功能障碍3例病例报告[J].中国循证儿科杂志,2021,16(02):159-161.

责任编辑： 向 宇

*"医学界"力求所发表内容专业、可靠，但不对内容的准确性作出承诺；请相关各方在采用或以此作为决策依据时另行核查。