突发双颞部剧痛2天，4天后视力丧失，是吉兰巴雷综合征吗？

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话不多说，直接看病例！

撰文 | 王璐璐

18岁女性，体型肥胖，主诉“突然发作的双颞部剧烈疼痛2天”就诊于我院急诊，疼痛可放射到颈部和后枕部，伴有反复发作的呕吐、视力模糊，4天后她的视力完全丧失（无光感），而且出现四肢瘫痪，无饮水呛咳及吞咽困难等症状。

体格查体：

• 意识清楚，双眼均无光感，眼底表现为左眼严重的视乳头水肿（4级）伴周围出血，右眼示视乳头水肿、视神经萎缩。双眼外展受限表明双侧第六对颅神经麻痹，同时还注意到右眼内收受限，但没有上睑下垂，瞳孔中度散大，对光反应消失，其它颅神经查体均未见异常。

• 运动系统检查显示：患者四肢肌张力减低，同时伴有深反射消失，肢体近端及躯干肌力2级，肢体远端肌力为3级。

• 感觉系统查体未见异常。

既往有风湿性心脏病病史。

辅助检查：

• 超声心动图显示二尖瓣增厚、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全。

• 血常规、肝功能、血清肌酐、血清电解质、血沉在正常范围。抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物为阴性。

• 颈椎MR未发现与症状相关的病灶。

• 头MR可见曲折的视神经、眼球后部扁平、和脑室裂隙样变窄。头MRV无异常。

• 腰穿显示侧卧位脑脊液压力为500mmH20。脑脊液分析示：5个淋巴细胞，蛋白为0.2g/L，糖为0.74g/L（4.1mmoL/L）。

• 神经传导速度示：弥漫神经根病变四肢F波消失其它参数都是正常的。

结合患者病史、临床表现及辅助 检查，会 是吉兰巴雷综合征（GBS）吗？

临床思路

在这个病例中F波消失而周围神经传导速度正常，更倾向于根性病变，所以第二诊断为GBS。

然而，伴视乳头水肿的GBS往往会伴有肢体无力的颅内压升高。

其次，伴视乳头水肿的GBS很难导致视力完全无光感的丧失。

第三，伴视乳头水肿的GBS病例中均有脑脊液蛋白升高。（查阅资料发现一例例外）

而且，在这个病例中，周围神经传导速度是正常的，也不支持GBS的诊断。

那么，到底是什么呢？相信你的心中已经有了答案。（提示：患者颅内压升高）

5天后，患者视乳头水肿改善。2周后，视力好转，左眼可见手动，右眼可见光感，而且瞳孔麻痹也恢复，肢体无力也有所恢复，可以在支撑下行走。

参考文献：

[1]李克，王峰.特发性颅高压及相关眼病的诊疗进展.中华介入放射学电子杂志.2020，8（03）.

[2]田国红.积日累久——1例特发性颅高压患者的诊疗.中国眼耳鼻喉科杂志.2019，19（03）.

责任编辑丨陆离先生

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