我做过最伤心的一台手术:为9岁女孩切除多余器官

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今天的医院故事,无关死亡,但透着一股淡淡的无力感。
你明白,什么叫真正的穷吗?

我轮转到儿科时,非常喜欢跟老师们上手术和出门诊,因为前者动手实践的机会多,后者能见到形形色色的病人,增广见闻。
我所在的医院知名度很高,前来问诊的病人数量十分庞大,没多久我的本子上就记满了各种常见病的应对方法,这些经验让我面对患者时显得从容了许多。
直到那个孩子站在我面前。
那天我作为学生和庞主任一起出诊,按下呼叫按钮后,一位40岁左右的农村妇女推开诊室的门,带着一个瘦高的少年走进来,少年肤色黑红,头低得很深,比身边的女人高了小半个头。
他们进来后,一个面色黧黑、头发灰白的老人跟进诊室,轻轻地关上门。
我核对主任电脑上的就诊信息,病人叫赵小楠,女,9岁,可眼前的三人没有一个符合病人条件。我正打算开口询问,女人伸手把7号的挂号单递给我,然后把低着头的少年往前一推,让他坐在我们面前。
我惊讶地瞪大眼睛望向那少年,触到对方眼神的一刻我立即后悔了。那孩子扭头避开我的目光,坐在椅子上没有动,深深地弓着腰,仿佛想把脑袋夹到两腿中间。
出诊的庞主任就比我淡定得多。他指指旁边的椅子示意家长也坐下,然后望着坐在眼前低头不语的孩子,十分和蔼地说:“你叫赵小楠是吗?”
“嗯。”那孩子闷着头低低应了一声。
这孩子声音完全是变声期的少年,沙哑中带着闷闷的喉鸣。在她肤色黝黑的脖子上,甚至隐隐有喉结在滚动。
我在脑海中搜索良久,也没有想清楚是什么原因导致这个女孩的超速发育和男性体征,主任继续问:“你哪里不舒服啊?”
9岁的赵小楠坐在正对我的凳子上,高度基本和我平齐,听到庞主任问话,才瓮声瓮气地回答:“我长得像男的,说话也像男的。”
主任点头,把目光转向一边的两位家长,“家长也来说一说?”
老人显得很木讷,稍显年轻的女人赶忙开口:“这孩子生下来的时候,医生说她那个阴.蒂头有点肥大,觉得不是啥大事就没管,结果越长大越不对劲,到现在就跟个男人一样,下面也......”

似乎是觉得难以启齿,女人黑红的面皮仿佛更红了些,“下面也长了东西。”
下面也长了东西?不会真是我想的那样吧?!
“来,孩子,躺下把裤子脱掉让伯伯看一下。”
赵小楠猛地抬头,迅速从凳子上站起来往后退,女人拽住孩子的胳膊,她力气着实很大,那孩子看起来最少也有一米六,比她高上半个头,她这一拽却轻轻松松就把孩子拖到床前。
“我不要!妈!”孩子挣扎得越来越厉害,叫声逐渐变成哭喊。
我连忙站起来劝阻,“家长先别着急,小朋友也别害怕,我们只是检查一下,不会打针的。阿姨这里有糖,你如果听话,阿姨就给你吃糖。”
说罢,我从白大褂兜里掏出一把阿尔卑斯和散装的巧克力。
庞主任淡定地看着我的骚操作,眼神里写满了“你出师了”的赞赏之意。
我拿了几颗递到孩子眼前,“想吃哪个?”
果然,说到底还是9岁的小孩,赵小楠反抗的力度明显小了很多,但另一只手仍然紧紧拽着裤子不撒手。
孩子的母亲突然两手一使力,把她直接从地上拎起来推坐到床上,一边开口大声呵斥:“咋个这么不懂事!大老远带你来看病你还闹,再折腾就回去,你就一直这么不男不女的,看以后咋嫁人!”
我讪讪地把糖揣进兜里,赵小楠坐在床沿上一言不发,低着头闷闷地哭,过了一会儿自己解开了裤子躺下。我们赶快上前,想趁着孩子难得的配合赶快完成查体。
女孩整个人仰躺在床上,哭得呜呜咽咽,露出一张沾满泪水的脸。
虽然之前已经有了猜测,但当她真的完全露出外生殖器后,我还是倒抽一口凉气。
她的下身是男性外生.殖.器,而且发育程度已经与成年男性无异,刺激之后甚至会有反应。但在外观上,她拥有女性生殖器官特有的大阴.唇,却并没有男性的阴.囊,只有阴.茎。
主任神情有些凝重,“你刚才说,出生的时候只是肥大,这是后来长出来的?”
“对,出生的时候就是个小肉揪子,但越长越大,然后就长成现在这个样子了。近几年个子蹿得快赶上她爹了,她声音也越来越粗,而且没有月事,胸口也平平的。”
“既然出生就有,情况还在恶化,为什么不早点就诊?还是当女娃子养大的,长了这么个玩意儿你们当家长的不着急吗?”
孩子的母亲脸上显出窘迫的神情,她说:“出生那会儿医生说要注意些,可家里也没钱,觉着不严重就没出来看。谁知道这两年长得太招眼了,人人都讲我们家闲话,去县医院看了他们说没法查弄不了,让到大医院来做鉴定,看看到底是男孩还是女孩......”
主任笑容已经消失,我明白他生气的缘由。发育程度这么完善的生殖器肯定不是三五天就长成这样的,孩子异常情况如此明显,父母要对孩子漠视到什么程度,才能放任一个女孩带着男性生殖器生活这么多年,直到因为担心被人“说闲话”,才肯带这个至今不知男女的孩子来医院看病。
主任简单地检查了外生殖器,脱下手套说:“县医院说得没错,只靠查体不能确诊,先把包括核型在内的检查都做一做,确诊以后才能考虑后面的治疗方案。”
他一转身,赵小楠立即迅速地穿好裤子,他示意我去开检查项目,然后继续说:“初步判断外生殖器畸形,怀疑尿道下裂。”
赵小楠的母亲拉起她走出诊室,我追上去,掏出所有的糖塞到她口袋里。
赵小楠的报告很快就出来了。我和主任盯着系统上显示的检查结果,滚动条拉到最后,我们同时舒了一口气。
万幸,孩子的核型是正常的女性染色体核型,辅助检查结果显示她具有完整的女性生殖系统,但卵巢、子宫包括阴道都因为激素的影响而呈现与身体状况不符的发育不良。

此外,因为大阴唇的部分融合,她的阴道尿道使用同一开口,并伴有一定程度的尿道下裂,那个看起来是阴.茎的器官,其实只是肥大的阴.蒂形成的畸形器官,完全没用,不具有排尿功能,也不能射.精。
主任指着初步诊断一栏,板着脸提问:“能说出来这孩子是什么毛病吗?”
我老老实实地摇头。事实上我昨天已经特意回去又翻了一遍儿科书,依旧没有找到能和这个孩子症状相对应的疾病。
看我否认,主任忽然笑了,“你没见过就对了,这是典型的女性假两性畸形,属于罕见病,2018年被列进第一批罕见病名录,专业一点应该叫做21-羟化酶缺乏症。”
主任虽然没生气,但我还是有些忐忑,“为什么我以前上课的时候好像并没有听老师提起过?”
“发病率不到万分之一的病,你们老师当然不会当重点来讲。”主任把电脑让给我,腾出位置让我码病历,“这种病虽然在临床上偶尔能够遇到,但正常情况下外生殖器整形都会在一岁之前解决,活生生拖到这个程度的,我也是第一次见。”
“可从遗传学的角度看,她的确是个女孩子,是因为激素的异常变化才导致发育异常吗?”
“可以这么理解。这种激素紊乱一般来自于先天性肾上腺皮质增生,相当一部分与怀孕初期母体雄激素水平过高有关。”
主任继续翻着各种报告,随即叹了口气,将一份B超单递给我,“最棘手的其实不是外生殖器的整形手术,这手术什么时候都能做,只不过早些做孩子心理上不至于这么不好受,尿道下裂也好解决,你应该明白我在担心什么。”
我刚刚大致翻过病例,本以为主任在担忧终身使用糖皮质激素替代治疗导致的库欣综合症,拿到B超单子的那一刻我才明白,这样的发育情况......这孩子有可能无法生育了。

赵小楠虽然只有9岁,但身体的发育状况却因为激素的异常而超出常人许多,现在她的骨龄已经达到正常人青春期的水准,但女性生殖系统的发育却因为激素的异常而严重滞后,子宫卵巢都还处在幼稚阶段,甚至连阴道都是发育不良的状态。
激素替代治疗究竟来不来得及刺激生殖系统发育成型,很难保证。
我看着报告单下面的诊断结果一阵惋惜,如果她的父母能在刚出生时就给她医治,她肯定能和正常的孩子一样健康长大,哪怕提早几年来,我们也有把握能保住她今后的生育能力。
现在,只怕难了。
“通知家属来谈话吧。”庞主任拿回B超单,扭头看了看一脸疲态的我,“今天累着了,去歇会儿吧。”
我谢过了主任,垂头丧气地走进休息室,摸出一颗糖塞进嘴里,靠在椅背上小憩。

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