【翻译】ACVIM共识声明指南——猫心肌病的分类、诊断和治疗

小编之前感染学习株期间，翻译了ACVIM在2020年发布的《ACVIM consensus statement guidelines for the classification, diagnosis, and management of cardiomyopathies in cats》。如有翻译或理解不当之处，欢迎批评指正。仅供学习使用，请大家勿作他用，转到其他号请标明译者，侵权请联系删除。

ACVIM共识声明指南——猫心肌病的分类、诊断和管理

Virginia Luis Fuentes1 | Jonathan Abbott2 | Valérie Chetboul3 | Etienne Côté4 | Philip R. Fox5 | Jens Häggström6 | Mark D. Kittleson7 | Karsten Schober8 | Joshua A. Stern7

翻译：么一凹MYAO

摘要

心肌病是一组病因不明的异质性心肌疾病，常见于猫。一些猫对心肌病耐受良好，并且可以活到正常寿命，但在其他猫身上，心肌病会导致充血性心力衰竭、动脉血栓栓塞或者猝死。猫的心肌病分类非常有挑战性，在本次的共识声明中，我们概述了一种基于心脏结构和功能（表型）的分类系统。我们还介绍了一种心肌病分期系统，包括将亚临床心肌病猫进一步细分为致命并发症的发生风险较低和风险较高两种情况。根据现有文献，我们为心肌病的诊断、分期以及每个阶段的管理提供了建议。

致心律失常性，心血管，充血性心力衰竭，共识声明，超声心动图，猫，心脏，肥厚型心肌病，限制性心肌病，综述，治疗

一、引言

心肌病是一组具有不同表型和预后的异质性心肌疾病。心肌病在猫中很常见，心血管疾病是猫最常见的10种死亡原因之一（文献1-3）。以下美国兽医内科学院（ACVIM）关于猫心肌病的共识声明报告提出了一种基于超声心动图表型的最新分类，为患有心肌疾病的猫提供了诊断和管理建议。

二、共识方法

委员会成员发表了一系列声明，总结了与猫心肌病相关的最重要问题。通过在线匿名投票留言、面对面会议和视频会议相结合的方式来修改完善声明。9名委员会成员中至少有6人同意共识声明。使用医学主题词（Medical Subject Headings =MeSH）“猫”和“心肌病”在PubMed上进行搜索（PubMed 是一个提供生物医学方面的论文搜寻以及摘要，并且免费搜寻的数据库），获得了475个参考文献，并进一步使用其他数据库和其他搜索词确定了更多参考文献。专家组对经同行审评的包含原始数据且已发表的文献，进行了评审和分级。对于达成共识的每一项陈述，根据对文献审查确定的证据水平（低/中/高）（表1），并根据投票结果分配建议类别（建议/应考虑/可考虑/不建议）（表2）。

三、定义和分类

猫的心肌病——心肌病是指心肌结构和功能异常的心肌疾病

心肌病是指心肌的结构和功能异常，但没有其他任何心血管疾病足以导致可观察到的心肌异常（文献4）。以前对猫心肌病的分类是基于人类心肌病的方案，但目前在人类心肌病分类中使用了多种分类体系，这突出了心肌病分类固有的困难（文献4-7） 。疾病分类的目的是根据逻辑原理对病情进行分类，如受累器官、病理生理、表型或潜在病因。一个理想的分类系统应将术语标准化且便于临床管理。但所有分类系统都有局限性，尤其是在疾病的潜在病因不明时。人类心肌病的病因通常可以确定，但猫心肌病的病因很难确定。我们对欧洲心脏病学会（ESC）的分类进行了改编，以适用于猫，因为该方案是基于心脏病的表型特征，不考虑潜在病因，并且侧重于这些疾病的临床而非遗传方法（图1，表3）。

图1 心肌病表型的分类。(经Ed David Bruyette, John Wiley & Son临床小动物内科授权改编)。ARVC，致心律失常型右心室心肌病；DCM，扩张型心肌病；终末期HCM，伴有收缩功能障碍的HCM；HCM，肥厚性型肌病；RCM，限制型心肌病；TMT，短暂型心肌增厚

ESC分类是基于肥厚型心肌病（HCM）、限制型心肌病（RCM）、扩张型心肌病（DCM）、未分类心肌病（UCM）和致心律失常型右心室心肌病（ARVC）的传统表型类别，我们建议保留这些分类（UCM除外）作为基本框架，同时承认其局限性。例如，在一些猫中，由于疾病进展、并发症或未知因素，心脏表型会随时间的推移而发生变化。

我们建议根据结构和功能特征或表型对猫的心肌病进行分类。表型类别包括已知原因（如甲状腺机能亢进、肌节基因突变）、未知原因（大多数有心肌病表型的猫都属于此类）的心肌病。在找到潜在原因之前，根据心脏形态和功能，患猫被称为有“肥厚型心肌病表型”或“扩张型心肌病表型”。如果没有发现潜在原因，根据情况猫被称为患有“肥厚型心肌病（HCM）”或“扩张型心肌病（DCM）”。因此，推荐的分类没有定义具体的疾病，而是定义表型类别。在已知病因的情况下，任何一只患猫的描述都可以进一步细化。因此，一只患有左心室（LV）肥厚和甲亢的猫可被描述为伴有甲亢的HCM表型。

一些心肌病患猫，不适合任何类别。与其将这些病例称为“未分类的心肌病”，不如将其描述为具有“非特异性表型”的心肌病。这些术语应始终伴随形态和功能特征的描述，以更详细地表示其表型。

3.1 猫的心肌病分期

为了描述心肌病对患猫的临床影响，我们提出了一个心肌病分期系统，是根据美国心脏协会（AHA）和美国兽医内科学院（ACVIM）心脏病分期系统（文献8-10）（图2）进行了调整，旨在为预测和治疗决策提供框架。A期包括易患心肌病但没有心肌疾病表征的猫。B期是患有心肌病但没有临床症状的猫。B期进一步分为B1期：发生充血性心力衰竭（CHF）或动脉血栓栓塞（ATE）风险较低的猫；B2期：发生CHF或ATE风险较高的猫。心房大小是一个重要的预后指标，可用于将亚临床心肌病猫细分为低风险（B1）和高风险（B2）。左心房（LA）扩大越严重，发生CHF和ATE的风险就越高（文献11）。在对亚临床心肌病猫进行分期时，还应考虑其他因素，如左心房和左心室收缩功能以及左心室极度肥大等（见图2）。C期是出现CHF或ATE症状的猫，即使临床症状随着治疗而消失也应归类到C期。D期是患有CHF症状且治疗困难或无效的猫。

图2 图2猫心肌病的分期。在B2期，其他危险因素包括奔马律、心律失常、左房功能下降、左室极度肥厚、左室收缩功能障碍、自发回声造影/血栓、局部室壁运动异常。ATE，动脉血栓栓塞；CHF，充血性心力衰竭

四、流行率与自然史

最常见的心肌病表型是HCM，因此它是本指南的主要焦点，其他表型也会在适当情况下单独讨论。据估计，肥厚型心肌病在普通猫群中的患病率约为15%（文献12-16）。在老年猫中，患病率更高，据报道，即使排除患有高血压和甲状腺机能亢进症的猫，患病率也高达29%（文献15）。大多数HCM患猫都有亚临床疾病，5年累计心脏病死亡率约为23%，与确诊时的年龄无关（文献17）。充血性心力衰竭（CHF）是HCM患猫最常见的临床症状，其次是动脉血栓栓塞（ATE）（文献17）。少数猫在没有临床症状的情况下突然死亡（文献11,17,18）。普通猫群中其他心肌病表型的流行率尚不清楚，但肥厚型表型在亚临床心肌病患猫中占主导地位（文献15）。

与正常猫相比，HCM更易发生于老年、雄性、伴有强烈收缩期杂音的猫咪，但HCM仍可在年轻、雌性和没有心杂音的猫身上发生（文献15,19-22）。大多数HCM患猫都是非纯种猫，但一些纯种猫被认为有较高的患病风险，包括缅因猫、布偶猫、英国短毛猫、波斯猫、孟加拉猫、斯芬克斯猫、挪威森林猫和伯曼猫（文献20,23-27）。 但目前仍缺乏纯种猫的全面流行率数据。肌节基因突变在人类HCM患者中很常见，但在猫中只发现了2个突变，都在肌球蛋白结合蛋白C（MyBPC3）基因中（文献23,28 ）。缅因猫MyBPC3-A31P突变的估计患病率约为35%至42%（文献29,30），这大大高于该品种HCM表型的患病率（文献30）。这种突变纯合子的缅因猫、MyBPC3-R820W突变纯合子布偶猫以及受影响猫的一级亲属患HCM的风险更高（文献30-33）。尽管非遗传和表观遗传因素在人类HCM患者中可能很重要，但在猫中的作用尚不清楚（文献34）。

4.1 预后

一些HCM表型的猫处于亚临床状态，而另一些猫则发展为CHF或ATE（文献13,17,19-21,32,35-37）。年轻（文献22）和没有临床症状（文献19,20,22,35）的猫咪生存期较长。CHF或ATE风险增加的标志物包括体检时出现奔马律或心律失常、中度至重度左心房增大、左心房缩短分数（LA FS%，fractional shortening, FS%）降低、左心室极度肥大、左心室收缩功能下降、自发性回声造影或心内血栓、局部室壁变薄伴运动机能减退以及舒张期充盈模式受限（文献11,22,38）。HCM患猫也会发生心源性猝死（文献17,18,21）。心源性猝死的危险因素尚不清楚，但这些因素可能包括晕厥史、室性心律失常、左心房肥大和局部左心室壁运动机能减退（文献11）。与亚临床心肌病患猫相比，伴有CHF或ATE的HCM患猫中位生存时间明显更短（文献17,19-22,35）。与应激、静脉输液治疗、全身麻醉或缓释皮质类固醇治疗相关的猫发生CHF，其存活时间会比没有这些因素情况下出现CHF的猫更久（文献3,17,39）。CHF治疗后较长的生存期，其相关因素包括住院期间NT-proBNP浓度的显著降低以及复查时CHF的消除（文献40）。

在人类HCM患者中，动态左心室流出道梗阻（DLVOTO）与发病率和死亡率的增加有关（文献41），而在猫中，DLVOTO似乎不是猫的不良预后因素（文献17,21,22）。这可能是人类和猫HCM之间的真正差异，但也可能反映出不同物种间DLVOTO定义的差异，或回顾性研究中的偏差结果（患有DLVOTO的猫比患有非梗阻性HCM的猫更可能因偶然检测到的杂音而被进一步检查诊断，后者通常在临床症状出现之前不会被诊断出来）。

五、诊断

猫心肌病诊断具有挑战性，特别是在全科诊疗中。兽医心脏病专家进行的超声心动检查是首选的诊断方法，但即使对专家来说，区分不同表型类别有时也具有挑战性。幸运的是，在治疗决策方面，无论心肌病的形式如何，CHF患猫对利尿剂的需求和ATE的管理方法是相似的。基本水平的超声心动图技术（例如，检测中度至重度左心房扩大的能力）足以识别更晚期的心肌病（文献42,43）。其他诊断检查可能有助于疾病分期、识别重要的并发症和判断预后。重要的是，建议进行检查来筛查心肌病表型的可能潜在病因，例如HCM表型患猫的血清甲状腺素浓度来判断甲状腺机能亢进或通过血压测量来确定系统性高血压。

5.1 基因检测

建议对用于繁育的缅因猫和布偶猫分别进行MyBPC3-A31P突变和MyBPC3-R820W突变的基因检测（LOE高），以降低这些品种中相关的基因突变和HCM的发生率（文献29,30,44）。建议不要将基因突变纯合子的猫用于配种，但如果杂合猫具有其他显著特征（LOE低），则可以将它们与阴性基因型猫进行配对。不用于繁殖的缅因猫或布偶猫也可以考虑进行该基因测试，以确定发生HCM（LOE中等）的相对风险。在缅因猫中，主要是A31P突变纯合子的个体发展为临床相关的HCM（文献44）。但是，据报道缅因猫和布偶猫的MYBPC3基因突变检测结果呈阴性，仍可能患有HCM（LOE高）（文献44,45），因此即使是没有这些突变基因的缅因猫和布偶猫（LOE低），也应考虑定期进行超声心动图筛查。不建议对除了缅因猫和布偶猫以外的其他猫进行A31P和R820W MYBPC3突变进行基因检测，因为这两种突变几乎完全针对缅因猫和布偶猫（LOE高）（文献29,30）。

5.2 病史

许多患有心肌病的猫，尤其是患有HCM的猫，其病史并不明显。最常见的症状是呼吸困难（文献17），尽管有些猫只表现出躲藏或食欲不振等非特异性症状。充血性心力衰竭似乎是猫呼吸窘迫的最常见原因（文献46,47）。与ATE相关的轻瘫或麻痹也是常见的表现（文献17），晕厥不太常见（文献19）。在一些心肌病患猫中，可能会在没有先兆的情况下突然死亡（文献18）。

5.3 体检

5.3.1 亚临床心肌病

据报道，高达80%的亚临床HCM患猫有胸骨旁收缩期心脏杂音，而没有HCM的健康猫发生该杂音的比例只有30%-45%（文献14-17）。据报道，在亚临床HCM患猫中，有2.6%-19%出现了第三心音，如奔马律，而第三心音在健康猫中很少出现（文献15）。心律失常也可能与心肌病有关（文献48,49）。许多受影响的猫无听诊异常（文献15,42）。如果在任何猫中检测到心脏杂音（LOE中等），建议进一步检查（文献15,42）。与正常猫相比，HCM患猫更常见强烈的收缩期杂音（3-4/6级），但随着时间的推移，心杂音强度的增加并不一定表明疾病的存在或恶化。在猫身上，可触诊的心脏震颤（5-6/6级杂音）很少与心肌病相关，更可能与先天畸形有关。患有较晚期疾病的猫（或具有限制型或扩张型表型的猫）可能不会听见心杂音（文献13,21,42,50）。尽管将奔马律与其他第三心音或二联律区分开来可能具有挑战性，但奔马律或心律失常更可能与心肌病有关。

5.3.2 CHF相关的心肌病

呼吸急促、呼吸困难或两者兼有是左心衰患猫的典型临床表现。与亚临床HCM患猫相比，充血性心力衰竭患猫更常见奔马律或可听诊的心律失常，而杂音则不太常见（文献13,21,43）。在一项研究中，对猫的呼吸窘迫进行了评估，与呼吸困难的其他原因相比，呼吸频率>80次/分钟，伴有奔马律，直肠温度<37.5℃或心率>200 bpm的猫更有可能患有CHF（文献47）。当出现肺水肿时，可以听到肺湿锣音，当出现胸腔积液时，常出现腹侧呼吸音减弱，并伴有反常呼吸（文献51）。

5.4 放射学

当X光显示严重的心脏肿大，背腹/腹背位X光显示左心耳膨出，或两者都出现时，可以怀疑心肌病（文献52,53）。胸部X光对识别与心肌病相关的轻度或中度心脏变化不敏感，在一些猫中，即使疾病严重到足以导致CHF时，心脏轮廓看起来也可能是正常的（文献54）。此外，很难从心脏轮廓的形状中识别出心肌病表型，而且典型的“爱心形”心脏并不像之前所认为的那样对HCM有特异性（文献55,56）。尽管X光被认为是确诊心源性肺水肿的金标准，但如果不能确保动物可以安全地拍摄X光，则应考虑推迟进行胸部X光检查（LOE低）。与狗相比，猫的心源性肺水肿相关的影像学特征变化很大（文献52,57）。在确定CHF是否是呼吸窘迫（LOE高）的原因时，体检、即时（point-of-care）超声检查和即时NT-proBNP的组合通常会有帮助（文献58）。

5.5 心脏生物标志物

5.5.1 NT-proBNP

使用血浆或胸膜液进行猫的特异性NT-proBNP定量检测对于区分心源性和非心源性呼吸窘迫（LOE高）具有良好的诊断准确性（文献59-64），但不建议用于指导呼吸窘迫猫的治疗决策，因为外部实验室的检测结果会延迟。相反，即时NT-proBNP检测可快速提供结果，同时在区分心源性和非心源性呼吸窘迫的原因时能保持合理的诊断准确性，在无法进行即时超声检查时应考虑使用（LOE中等）（文献58,65）。即时检测可用血浆或胸膜液（文献64,66），后者用生理盐水1:1稀释，特异性更高（文献65）。

当检查一只疑似患有亚临床心肌病的猫时，检测结果的紧迫性较低，因此在没有超声心动图（LOE高）的情况下可以考虑定量NT-proBNP检测。不建议将NT-proBNP定量检测结果用于区分正常猫和轻度至中度HCM患猫（LOE高）（文献67-69）。可考虑对疑似亚临床心肌病的猫进行即时化验，但其主要价值在于区分严重亚临床心肌病猫和正常猫或仅有轻度疾病的猫（LOE高）（文献70,71）。

5.5.2 心肌钙蛋白-I

测量循环心肌钙蛋白I（cTnI）浓度有助于区分呼吸窘迫（LOE中等）是心源性的还是非心源性的，但前提是必须快速获得测量结果（文献72-74）。当怀疑猫咪患有心脏病（LOE中等）时，可以考虑利用人的cTnI高灵敏度检测，来区分正常猫和亚临床HCM患猫（文献75,76）。此外，cTnI也可以用于评估预后，因为循环cTnI浓度的增加会提高心血管死亡的风险，而这与LA大小无关（LOE高）（文献77）。

5.6 心电图

六导联心电图检测左心室肥大或左心房肥大的敏感性较低（文献13,78,79），尽管心电图用于筛查人的HCM，但不建议将其作为猫心肌病的筛查方法（LOE中等）（文献80）。但是，心肌病患猫可能会出现各种心律失常（文献48,49,78,81-85），并可能导致虚弱、晕厥和低氧-缺氧性癫痫等临床症状（文献86,87）。虽然猫对动态（Holter）心电图监测的耐受性不如狗，但它可以识别出原本可能无法检测到的心律失常（文献49,88）。建议对出现过偶发性虚弱和昏厥（包括癫痫样活动）的猫进行心血管评估，包括超声心动图、心电图，必要时还应进行遥感或动态心电图监测。对于间歇性临床症状可归因于心律失常(LOE低)的猫，也应考虑植入式心电监护记录仪（文献89,90）。在猫的家庭环境中记录心律的其他选择包括使用便携式电极板（Kardia AliveCor）结合智能手机记录心电图，该心电图可由专家解读。

5.7 血压

尽管HCM和系统性高血压可能同时存在，弥漫性或节段性左心室肥大在患有系统性高血压的猫中很常见，比例高达85%。对于许多高血压猫来说，左心室肥大仅为轻度至中度（文献91-94）。应考虑对所有左心室壁厚度增加（LOE中等）的猫测量血压。

5.8 甲状腺素测量

甲状腺功能亢进在老年猫中很常见，并与听诊异常（杂音、奔马律、心律失常）、心脏重塑（左心室肥大或心室直径增加）有关，在某些情况下，还与CHF或ATE有关（文献95-98）。有时甲亢猫会伴有严重的左心室肥大，但这种联系被怀疑是甲亢加重了先前存在的轻度至中度HCM（LOE低）的结果。建议所有超过6岁、心脏听诊异常的猫，不论超声心动图上是否伴有左心室肥大，都要测量血清甲状腺素浓度（LOE低）。

5.9 超声心动图

超声心动图是诊断猫心肌病的金标准。表4列出了超声心动图的适应症。理想情况下，超声心动图应由训练有素的操作员（文献99）在安静的条件下对未注射镇静剂的猫进行，猫咪应尽量不受约束。如有必要，在进行超声心动图检查时，也可考虑对猫进行镇静（文献100）。无论猫是侧卧还是站立，都能获得足够的超声心动图影像（文献99）。

左心室壁厚度的测量传统做法是通过2D引导的M型超声心动图影像，这种模式仅限于左心室的局部测量。由于许多HCM患猫的左心室肥厚得不均匀，使用M型超声心动图进行测量可能会漏掉局部心壁增厚。由于心脏的平移运动，也可能导致乳头肌的意外测量。二维超声心动图可在多个位置测量左心室壁厚度。帧频应足够高（>40 Hz），以测量真正的舒张末期壁厚。左心室壁厚的测量目前是使用2D、M模式或两者都使用，但这两种技术可以产生不同的壁厚值，且不可互换（文献16）。

如果使用M型超声心动图，建议使用2D短轴视图（LOE低）进行引导。如果使用2D超声心动图，建议至少在2个右胸骨旁视图（长轴和短轴）中测量左心室舒张末期LV壁厚度，并在每个视图中测量室间隔和游离壁的最厚部分（LOE低）。使用2D引导的M型超声心动图，建议使用前缘到前缘的方法测量室间隔和游离壁厚度，以便排除左心室内膜层对室间隔厚度的影响，排除心包对游离壁厚度的影响（LOE低）（文献101）。使用2D超声心动图，应采用前缘到后缘的方法测量室间隔厚度，采用前缘到前缘技术（不包括心包）测量左心室游离壁厚度（LOE低）。在发生明显心内膜增厚的区域，建议将心内膜层排除在测量范围之外（LOE低）。建议至少从3个心动周期测量舒张末期左心室壁厚度，并取平均值（LOE低）。舒张末期和收缩末期左心室直径传统使用M模式（使用前缘到前缘的方法）测量，但也可以从2D影像测量（使用后缘到前缘的方法测量）。左心室缩短分数是左心室收缩功能最常用的定量指标，局部室壁运动异常通常被认为是一种主观发现。乳头肌的大小和几何形状是根据右侧胸骨旁长轴和短轴图像进行评估的，尽管可以对其进行定量评估，但通常是定性描述（文献102）。

左心房大小可在短轴和长轴视图中测量。左心房直径可在右胸骨旁短轴视图(包括主动脉瓣尖)中测量，并且可以在同一帧中将其与主动脉直径进行对比（LA/Ao）。可在收缩末期（文献103）或舒张末期进行测量（文献104）。参考范围将根据心动周期内的时间点而变化（LOE中等）。左心房直径也可以在收缩末期的右胸骨旁长轴四腔视图中测量，从房间隔到左心房游离壁（LOE中等）（文献105）。左心房缩短分数是左心房功能的一个指标，可以从测量LA/Ao相同的右胸骨旁短轴视图，使用2D引导的M型超声心动图进行测量（文献103）。自发回声造影（SEC）的存在与左心房功能降低和血瘀有关，建议对左心房增大的猫咪进行左心耳的评估，来论证是否存在SEC或血栓（文献106），且能使用多普勒测量左心耳血流速度来判断是否存在血淤（LOE低）。

除了测量心腔尺寸外，还建议评估是否存在动态左心室流出道梗阻（DLVOTO）。可结合2D、M型和多普勒超声心动图对DLVOTO进行评估。使用2D超声心动图对左心室流出道LVOT进行仔细成像，能够识别二尖瓣收缩期前向运动（SAM），其中二尖瓣前瓣在心脏收缩期时向室间隔偏移，会阻碍左心室血液流出。在同一成像视图中，也可发现腱索向前运动（Chordal anterior motion，CAM）（文献107）。二尖瓣SAM也可以使用M型超声心动图成像。彩色多普勒可用于识别左心室流出道阻塞和二尖瓣反流的特征性血流射流，频谱多普勒可用于从左心尖视图（LOE低）估计左心室流出道峰值梯度。建议结合使用频谱多普勒和组织多普勒成像（LOE中等）评估舒张功能和指定舒张功能障碍类别（文献108,109）。表5总结了推荐的超声心动图方案。

注意：重点即时扫描：由于患猫不稳定、操作员在超声心动图方面的培训有限而进行的简短超声心动图检查；标准扫描：训练有素的合格操作员进行的超声心动图检查；最佳扫描：由具有超声心动图专业知识的心脏病专家进行的超声心动图检查。IVSd：舒张末期室间隔厚度；LA：左房；LA FS%：左房缩短分数；LA/Ao：舒张末期和收缩末期左房主动脉比，或两者都有；LAA：左心耳；LV：左心室；LV FS%：左室缩短分数；LVFWd：舒张末期左室游离壁厚度；LVIDd：舒张末期左室内部尺寸；LVIDs：收缩末期左室内部尺寸；LVOT：左室流出道；PVF：肺静脉血流；RP：右胸骨旁；RVOT：右室流出道；SAM：二尖瓣收缩前向运动。

5.9.1 纯种猫心肌病筛查超声心动图方案

纯种繁殖猫的心肌病筛查应至少进行标准扫描。这种扫描进行左心室尺寸的定量评估，包括LA大小、LV壁厚和LV直径、LA和LV缩短分数、异常心室形状和是否存在二尖瓣SAM的的定性评估（表5）。最大舒张末期LV壁厚度目前还没有一个标准的参考区间，期望用单一心室壁厚度临界值来区分正常心室和肥厚心室过于简单。此外，壁厚随着体型增大而增大（文献26,110,111），并受到水合作用（文献112,113）和心率的影响（文献114）。对于大多数正常体型大小的猫，舒张末期LV壁厚正常应<5 mm，≥6 mm表示肥厚。若左心室壁厚位于5mm-6mm之间，建议结合体型大小、家族史、左心房和左心室形态和功能的定性评估、DLVOTO的存在以及组织多普勒流度来评估。如果有疑问，建议将猫归类为疑似左心室肥大，并在以后重新评估。

5.9.2 疑似患有心肌病的猫超声心动图方案

当病史、体格检查结果或两者都表明猫可能患有心肌病时，建议进行进一步检查（表4，LOE中等）。当老年猫计划使用静脉输液疗法（IV fluid therapy）麻醉、或缓释皮质类固醇进行治疗时（LOE低），也应进一步检查。标准检查应包括SEC和局部壁运动异常的定性评估（表5）。最佳检查应包括上述评估及左心室流出道、二尖瓣、肺静脉和左心耳的多普勒血流速度记录。还应使用组织多普勒成像记录二尖瓣环速度。如果无法进行标准检查，则应根据左心房大小和心室几何形状进行定性评估，重点即时检查仍可以提供一些疾病的存在和CHF或ATE的风险信息。

5.9.3 疑似充血性心力衰竭猫的超声心动图方案

对于临床不稳定的猫或无法进行专家级别超声心动检查时，可以使用重点即时检查来确定是否存在胸水和心包积液，看肺部是否存在B线，并提供左心房大小和左心室收缩功能的主观评估（表5）（文献58）。建议在此检查后，当猫更稳定时，进行最佳扫描检查或至少进行标准检查，使用疑似心肌病猫的建议方案。

5.10 亚临床心肌病的诊断方法

患有亚临床心肌病的猫很难识别。对于有可疑病史或体检发现包括奔马律、杂音或心律失常的猫，以及麻醉或静脉输液疗法后发生CHF风险高的猫咪（LOE低；表4），都应进行心脏评估。超声心动图是目前诊断猫心肌病最准确的临床检查，也是估计预后的最佳方法，但高度依赖于操作者。通过适当的培训和经验，重点即时超声心动图在一线临床是可行的，可提高非心内科专业医生对心肌病诊断的准确性，特别是对患有晚期疾病的猫（文献42）。建议只有在经过适当的培训和实践（LOE高）后才进行重点即时超声心动图检查（文献42,99），并在以后进行重点即时检查和标准检查，以表征表型。

当超声心动图不可用时，可考虑评估NT-proBNP浓度。在猫群中，循环NT-proBNP浓度随着心肌病临床严重程度的增加而增加，但使用NT-proBNP将患猫分为轻度、中度和重度是不可行的（文献69）。NT-proBNP的测定是识别晚期心肌病的初步筛查检验。正常的NT-proBNP结果不能保证猫没有心肌病，特别是当患有轻度心脏病时，也不能保证猫在以后的生活中不会患上心肌病。然而，它们确实表明当下患临床有害的心肌病的可能性很低。因此，在怀疑患有心肌病的猫中，即使最初的NT-proBNP结果在正常参考区间内，仍应同步进行超声心动图检查（LOE低）。建议在NT-proBNP检查呈阳性后进行超声心动图检查。

对于出现心杂音、奔马律或心律失常的老年猫，建议测量血清T4浓度、血压（LOE高）、超声心动图（LOE低）。

5.11疑似CHF猫的诊断方法

体格检查发现的呼吸急促、呼吸困难、呼吸湿啰音、体温过低和奔马律都高度提示CHF（文献47），但在一些猫中，呼吸急促和呼吸困难可能是唯一监测到的异常。尽管胸部X光在传统上被认为是检测心源性肺水肿的金标准，但在给患有呼吸窘迫的猫拍X光时，应注意尽量减少应激。肺浸润和心脏肥大是CHF的主要表现，但CHF的典型影像学特征（如左心房扩大和肺血管扩张）在受影响的猫身上的表现并不一致（文献52,54）。

如果无法安全进行X光检查，应考虑即时胸部超声检查或即时NT-proBNP检查（LOE高）。在即时超声检查中，与严重左心房扩大相关的积液或B线高度提示CHF（文献58,115）。若即时NT-proBNP检查结果为阴性，则表明呼吸系统疾病更可能是呼吸窘迫的原因，而非心脏病。一旦患有CHF的猫稳定下来，应进行标准检查或最佳超声心动图检查（表5，LOE低）。

六、治疗

6.1 B1期心肌病

由于缺乏证据，亚临床心肌病猫的治疗存在争议。尽管大多数患有B1期心肌病的猫不会出现临床症状，但建议每年对B1期患猫进行监测，以观察是否出现中度至重度左心房扩大（进展至B2期）。B1期心肌病的猫被认为患CHF或ATE的风险较低，一般不建议进行治疗（LOE低）。

没有证据表明DLVOTO与猫的发病率或死亡率增加有关，尚未有证据证明阿替洛尔对亚临床HCM猫的5年生存率有任何影响（文献116）。然而，阿替洛尔有望降低DLVOTO梯度和心率（文献117），可以考虑用于B1期心肌病和严重DLVOTO的猫，前提是能持续给药(LOE低)。

6.2 B2期心肌病

患有B2期HCM的猫发生CHF或ATE的风险增加。目前，尚无对亚临床心肌病患猫进行ATE一级预防的有关研究，但当ATE的已知风险因素存在时，建议进行血栓预防（文献11,106）。氯吡格雷对于之前已经发生过ATE后存活下来的猫来说，比阿司匹林更有效（文献118），尚无其他随机对照研究。因此，建议在有ATE风险的猫中使用氯吡格雷（中度至重度左心房扩大、低左心房FS%、低左心耳流速、SEC；LOE中等）。氯吡格雷不能消除ATE的风险，因此，对于ATE风险非常高的猫来说，除了氯吡格雷，还应考虑其他抗血栓药物（如氯吡格雷加阿司匹林、氯吡格雷加口服Xa因子抑制剂或氯吡格雷加阿司匹林加口服Xa因子抑制剂；LOE低）。

B2期心肌病患猫应监测疾病进展和临床症状的发展，但也应考虑复查引起的应激影响。对B2期患猫进行复查时，重要的是注意适当的处理以及尽量减少应激刺激。如果这些措施不充分（或可能不充分），可以考虑口服适当的药物（文献119,120），及使用合成猫信息素（文献121-123）（LOE中等）。一旦左心房中度至重度扩大，并开始抗血栓治疗，在临床症状出现之前，管理方式不太可能改变，但至少建议主人监测猫的静息或睡眠呼吸频率（LOE中等）（文献124）。

在两项随机安慰剂对照试验中，血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂（雷米普利）和螺内酯均未对亚临床HCM患猫的左心室体积或舒张功能产生任何影响，但研究样本量少且仅限于患有遗传性心肌病的单一品种的猫（文献125,126）。同样，在一项包括亚临床心脏病患猫的随机安慰剂对照试验中，与安慰剂相比，贝那普利对治疗失败的时间没有影响（文献127）。尚无匹莫苯丹 用于亚临床心肌病猫的研究报道。

心室异位搏动在HCM（文献48,49）和ARVC（文献48,128）患猫中很常见，并且心室异位搏动与人类心肌病患者的猝死有关（文献80,129,130）。猫的治疗选择有限，但阿替洛尔已被证明可减少HCM猫的心室异位搏动（文献117）。建议患有复杂心室异位的猫使用阿替洛尔（6.25 mg/猫 q12h PO）或索他洛尔（10-20 mg/猫 q12h PO；LOE低）治疗。在少数患有房颤（AF）的猫中观察到明显的心率加快（文献83），但房颤最常发生于对心动过速耐受较差的晚期心肌病。患有房颤和快速心室反应率（RVR）的猫可考虑使用地尔硫卓、阿替洛尔或索他洛尔。（LOE低）

6.3 阶段C

6.3.1 急性（失）代偿性心力衰竭

充血性心力衰竭CHF引起肺水肿或胸腔积液的猫通常表现为呼吸急促和呼吸困难。当比较怀疑CHF时，如出现体温过低和奔马律，尤其是当超声心动图或胸部X光不可用或诊断评估的保定风险超过诊断价值时，应立即考虑经验性利尿治疗（LOE低）。对于任何有呼吸窘迫的猫，都应补充氧气，还应考虑使用抗焦虑药（如布托菲诺）进行镇静（LOE低）。应通过轻柔的操作、安静的环境和提供隐藏箱来进一步减少压力（文献131）。

对于充血性心力衰竭和肺水肿，建议静脉注射呋塞米（速尿），多次推注1至2mg/kg或匀速输注（LOE低）。当胸腔积液导致呼吸窘迫时，应进行胸腔穿刺（LOE低）。临床上有明显充血、水肿或积液的猫禁用静脉输液治疗，即使同时使用利尿剂（LOE低），也会加重CHF症状。理想情况下，如果可以在不损害患者安全性（LOE低）的情况下获得样本，则可以在治疗前考虑进行血液生化检查，但无论是否存在氮质血症（LOE高），都建议对急性心力衰竭进行利尿治疗。

对于有低心输出量迹象的猫（如低血压、低体温、心动过缓），如果不存在DLVOTO（LOE低），可以考虑使用匹莫苯丹PO进行治疗。对于急性心力衰竭和低心输出量体征的猫，如果在服用匹莫苯丹后没有表现出临床改善，则可以考虑匀速输注多巴酚丁胺（LOE低）。硝酸甘油经皮给药对猫的疗效缺乏证据或相互矛盾，不建议使用（LOE中等）。在心肌病猫的急性失代偿期，血管紧张素转换酶未显示抑制有效（LOE低）。建议监测体温、呼吸频率、体重、血压和估计尿量（LOE高）。

一旦病情稳定，建议尽快将猫咪交给主人照顾（LOE低）。建议出院后3-7天重新评估CHF的消退情况，并评估肾功能和血清电解质浓度（LOE低）。建议主人监测猫的静息或睡眠呼吸频率，目标是保持呼吸频率<30次/分钟（LOE中等）。

6.3.2 慢性心力衰竭

呋塞米（速尿）是控制充血性心力衰竭猫肺水肿和积液的主要药物。通常，根据CHF临床症状的严重程度，治疗包括呋塞米0.5-2 mg/kg PO q8-12h。常见的起始剂量为1-2 mg/kg PO q12h（LOE低）。对于因肺水肿而出现明显呼吸窘迫的猫，首选静脉注射（见上文急性失代偿性心力衰竭的治疗）。呋塞米的维持剂量应逐渐减少，目的是保持猫咪在家中的静息或睡眠呼吸频率＜30次/分钟（LOE低）。建议在开始使用呋塞米后3-7天测量血清肌酐、血尿素氮和电解质浓度（LOE低）。尽管一些心脏病学家仍使用ACE抑制剂，但在一项针对CHF（文献127）（LOE高）猫的随机安慰剂对照研究中（LOE高），贝那普利和血管紧张素转换酶抑制剂（ACE抑制剂）并没有延缓治疗失败的时间。对于任何有CHF病史和中度至重度左心房扩大（LOE低）的猫，建议使用氯吡格雷（18.75 mg/cat PO q24h, 随食物服用）来预防血栓。一些猫对氯吡格雷会有流涎、干呕或呕吐的不良反应，可以将药物装入空的明胶胶囊中，吃下后给点水来减少不良反应。匹莫苯丹可用于没有临床相关LVOTO的猫（LOE低，132）。通常使用的剂量为每只猫0.625至1.25 mg，每12小时一次（0.625 to 1.25 mg per cat q12h PO.）

建议患有C期心肌病的猫每隔2-4个月或根据需要进行复查。应根据个体情况考虑复查引起的应激影响。主人记录的静息或睡眠呼吸频率可以提供有用的信息，通过电话调整药物即可，无需进行临床就诊，但并发症的存在和疾病进展的风险还是需要定期复查。对于DCM表型的猫，建议询问其饮食史和测量血浆牛磺酸浓度，必要时补充和改变饮食。

6.4 D阶段（难以治愈）

对于患有持续性CHF的猫，若高剂量呋塞米（>6 mg/kg/天PO）仍无法控制病情，可以用托拉塞米替代呋塞米，起始剂量为0.1至0.2 mg/kg PO，q24h （每24小时一次），并逐渐上调至有效剂量（LOE低）。螺内酯（1至2 mg/kg PO q12h至q24h）也可用于慢性CHF的管理（文献133）。据报道，缅因猫用螺内酯（剂量为2 mg/kg q12h）治疗后出现不良反应（如溃疡性皮炎）（LOE中等）（文献126）。对于有左心室收缩功能障碍的猫，建议使用匹莫本丹（LOE低）（文献134）。对于有左心室收缩功能障碍的猫，若血浆牛磺酸浓度在正常范围以下，也建议补充牛磺酸（250 mg PO q12h）（LOE较低）（文献135）。应避免高盐食物（LOE偏低）。随着药物数量的增加，主人的依从性可能会降低，应避免不必要的药物（LOE低）。

心脏恶病质，定义为与心力衰竭相关的肌肉丢失或体重降低，可能出现在D期心肌病患猫身上。应优先考虑卡路里的摄入，而不是限制钠的摄入量，每次就诊时都应记录体况评分和准确的体重（LOE低）。建议监测血清钾浓度，如果发现低钾血症，饮食中应补充天然或商业来源的钾（LOE低）。

6.5 动脉血栓栓塞ATE管理

大多数患有ATE的猫，在初步治疗时会被实施安乐死（文献136）。就猫的福利和一般预后不良而言，这种方法是合理的，但如果镇痛足够且存在良好的预后因素（例如，体温正常，仅1只肢体受影响，无CHF）（文献136,137），可以考虑尝试治疗，前提是主人充分了解风险和总体预后不良。

治疗急性ATE的前24小时优先考虑镇痛，建议使用阿片类药物（如芬太尼、羟吗啡酮或美沙酮 ）（LOE低）。建议尽快使用低分子肝素（LMWH）或普通肝素或口服Xa因子抑制剂进行抗凝治疗（LOE低）。不建议对ATE患猫进行溶栓治疗（LOE高）（文献138-140）。如果ATE伴有CHF，建议在必要时使用呋塞米和吸氧（LOE高），但重要的是要注意疼痛也会导致呼吸急促，不要将其误认为是CHF。建议在猫能够耐受PO药物后立即使用氯吡格雷，初始剂量为75 mg PO（LOE低），随后是18.75 mg PO，q24h（LOE高）。肝素可被口服Xa因子抑制剂与氯吡格雷联合使用替代（LOE低）。

6.5.1 ATE后的治疗与管理

建议出院后3-7天、ATE发生后1-2周都进行复查。检查应包括评估远端肢体的坏死程度、电解质状态、食欲和用药依从性，及神经肌肉功能的改善程度。在某些猫中，下运动神经元功能障碍的缓解可能需要数周或数月的时间（文献141），考虑到应激对猫咪个体的影响，应每1-3个月进行一次复查。建议主人继续监测静息或睡眠时的呼吸频率。

七、结论

猫的心肌病是一种异质性的心肌疾病，其病因大多不明，可能危及生命。然而，有可能识别出具有高不良风险的猫。在这份共识声明中，我们概述了一种全科医生和专家都可以使用的诊断和治疗方法。我们提出了几项新的建议：心肌病分类应侧重于表型，但对于管理来说，分期比心肌病类型更重要。超声心动图是一种非常强大的工具，可以提供有价值的信息，非专业人员也可以进行简单的重点即时超声检查，以确定患有CHF或ATE风险高的猫，或已经出现CHF的猫。根据心肌病分期，基于实证提供诊断和治疗的建议。

声明和参考文献不再赘述，如有需要请联系小编领取原版。

技术审核：

欢迎联系我们：