北京
先天性耳朵畸形，指的是耳廓畸形也就是外耳的畸形，主要由于胚胎时期耳软骨的发育异常，而导致外耳形态异常。轻症患者只表现为耳朵体积偏小但耳廓外形正常。重症患者耳朵体积会明显缩小甚至会呈肉球状或者没有耳廓。
绝大部分的外耳畸形会同时伴随着中耳及外耳道闭锁或中耳腔的畸形，现在更正诊断叫做先天性外-中耳畸形。这种畸形大多会伴随着传导性的听力下降。最为严重的一种是同时伴有内耳畸形，耳蜗半规管发育不全或者大前庭水管综合征。
先天性耳畸形原因主要有两方面：
1、遗传因素：父母双方或者一方是耳畸形基因的携带者，则胎儿就可能出现遗传性耳畸形。
2、药物与病毒因素：父母双方无这种基因缺陷，但母亲在怀孕期间接触了致畸物质，药物、环境的污染、毒素的摄入、靠近放射线等等，对胚胎的发育造成了不良影响，导致耳朵发育过程中遭遇障碍，形成畸形。
先天性原因引起的往往不单纯是耳廓的畸形，还伴有外耳道、中耳及其他结构的异常。这种在出生后会存在着严重的先天性的感音神经性聋，对儿童的语言发育影响巨大。
那么，先天性耳朵畸形怎么办？
先天性耳朵畸形需根据先天性耳朵畸形的种类、病情严重程度以及听力是否受损等情况判断
治疗方法，具体如下：
1、小耳畸形等耳廓畸形：通常可在7岁左右再进行耳廓整形修复，因儿童7-8岁时，耳廓可长到成人正常耳廓的80%左右大小。此时可考虑进行耳廓整形修复，恢复耳廓接近于正常形态；
2、外耳道闭锁：可以考虑手术恢复正常外耳道，也可以考虑使用鼓膜式助听器改善一侧耳朵听力，外耳道闭锁常在术后出现再次闭锁；
3、内耳畸形：通常患者会伴有先天性的耳朵重度以上听力下降，必要时需考虑进行人工耳蜗植入手术。
个人简介：肖志，男，主治医师，北京首大眼耳鼻喉医院耳科。从事耳鼻咽喉科工作20年。
擅长项目：耳鸣、耳聋、眩晕、分泌性中耳炎、化脓性中耳炎、小耳畸形、中耳肿瘤等疾病，有较丰富的临床诊治经验
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