世界淋巴瘤日—— 说说淋巴瘤那些事

近年来，不少人被淋巴瘤夺取了生命，如曾参演《情深深雨濛濛》的演员李钰，因罹患淋巴瘤病逝。使人惋惜的同时，也难免令人诚惶诚恐：难道淋巴瘤或成“夺命杀手”？

9月15日是“世界淋巴瘤宣传日”，借此机会我们就来说说关于淋巴瘤的那些事儿！

揭开“淋巴瘤”的神秘面纱

淋巴细胞发生突变增殖，并聚集到不同部位，特别是淋巴结中，就形成了淋巴瘤。

淋巴瘤是一种起源于淋巴结和淋巴组织的常见恶性肿瘤，也是近年来发病率较高的肿瘤之一。按照病理类型，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，每一个大类又分诸多亚型。

霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤是一种独特的淋巴系统恶性疾病，男性多于女性。其发病年龄在欧美发达国家分别在15～39岁和50岁以后；而包括中国在内的东亚地区，发病年龄多在30～40岁[1]。

非霍奇金淋巴瘤

亚型非常多，达近百种。其中最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤，在欧美地区占成人非霍奇金淋巴瘤的 30%～40%，我国约占35%～50%。

恶性淋巴瘤的发病原因是什么？

目前，年轻人罹患淋巴瘤的数量也在不断增加，与快节奏（压力）、不规律的生活方式（熬夜）相关。另外，乙肝、丙肝、HIV等病毒及细菌感染也是重要的致病因素之一。

总之, 关于淋巴瘤的病因及机制仅仅停留在推测阶段，还没有确切的证据，但是可以明确的是感染、免疫功能降低和遗传易感性与淋巴瘤的发病密切相关。

得了淋巴瘤身体会有哪些信号？

淋巴瘤可以发生于身体的任何部位，相比其他肿瘤，淋巴瘤的表现非常多，很容易与其他疾病混淆。

淋巴结肿大

常为初发症状，包括浅表及深部淋巴结肿大，多无痛、表面光滑，按压会感觉质韧、饱满、均匀，早期一按就会“跑”，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处。

但！淋巴结肿大不一定都是得了淋巴瘤。

引起淋巴结肿大的原因很多，比如淋巴结反应性增生、感染、恶性肿瘤的淋巴结转移等，当然也包括淋巴瘤。如果日常生活中发现淋巴结肿大，应该及时就医。

皮疹

淋巴瘤患者可能会存在皮肤损害，主要表现为瘙痒的红斑、水疱等，常发生在四肢；晚期患者免疫力下降，皮肤感染后可出现破溃、渗液，形成全身性的皮肤增厚、脱屑。

全身症状

恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗及消瘦（半年内体重下降大于10%）等全身症状。

新希望：淋巴瘤治疗新进展

淋巴瘤的治疗新药、新方法层出不穷，治疗策略也不断推陈出新。

CAR⁃T细胞治疗

随着对淋巴瘤发生和发展的具体机制及其肿瘤微环境研究的不断进展，嵌合抗原受体 T 细胞（CAR-T细胞） 治疗作为一种特殊的肿瘤细胞免疫治疗方式成为了热点，并在淋巴瘤治疗中取得了富有前景的疗效。

但由于CAR-T治疗本身存在的不良反应、复发等问题，以及B细胞淋巴瘤复杂的肿瘤微环境、免疫逃逸机制、肿瘤抗原靶点等因素，CAR-T细胞治疗 B 细胞淋巴瘤仍存在很多挑战。

双抗类药物

以CD20×CD3为代表的双抗类药物，治疗复发/难治性弥漫大B细胞淋巴瘤的总有效率超过60%[2]。

ADC（抗体偶联药）药物

• 研究提示，维布妥昔单抗使得外周T细胞淋巴瘤的5年PFS（无进展生存期）率从43%提高至51.4%[3]。
• 以泊洛妥珠单抗（polatuzumabvedotin）和替朗妥昔单抗（loncastuximabtesirine）为代表的抗体偶联药物，在B细胞淋巴瘤的治疗中总有效率可达到40%左右[4]，显示出了较好的疗效和可控的安全性。

免疫检查点抑制剂

随着PD-1/PD-L1抑制剂陆续在中国获批上市，免疫检查点抑制剂不但在复发/难治性霍奇金淋巴瘤（如：派安普利单抗）的治疗中占有了一席之地，而且也在逐渐尝试用于治疗复发/难治性NK/T细胞淋巴瘤（如：信迪利单抗联合安罗替尼和培门冬酶加放疗的“三明治”疗法）等类型的淋巴瘤。

小分子靶向药物及表观遗传调控药物

各种小分子药物如维奈克拉、布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂、表观遗传调控药物等，在单药或联合用药治疗淋巴瘤方面取得了可喜的成绩。

淋巴瘤不是不治之症

患了淋巴瘤并非人生被宣判了“死刑”，淋巴瘤的某些类型是可以治愈的。比如霍奇金淋巴瘤，5年生存率能达到80%。

如果是年轻人诊断为霍奇金淋巴瘤，类型较好、分期较早，一旦治愈，完全能重新回到工作岗位，恢复正常的生活。

参考文献

1、淋巴瘤诊疗规范（2018年版）. 肿瘤综合治疗电子杂志,2019,5（4）：50-72.

2、HUTCHINGS M, MOUS R, CLAUSEN M R, et al. Subcutaneous epcoritmab in patients with relapsed/refractory B-cell non-Hodgkin lymphoma: safety profile and anti-tumor activity[J]. Hematol Oncol, 2021, 39(S2):42-43.

3、HORWITZ S M, SAVAGE K J, ILLIDGE T, et al. The Echelon-2 Trial: 5-Year Exploratory Subgroup Analyses of a Randomized, Double-Blind, Phase 3 Study of Brentuximab Vedotin and CHP (A+CHP) Vs CHOP in Frontline Treatment of Pts with CD30-Positive Peripheral T-Cell Lymphoma[J]. Blood, 2021, 138 (Supplement 2):135.

4、HORWITZ S M, SAVAGE K J, ILLIDGE T, et al. The Echelon-2 Trial: 5-Year Exploratory Subgroup Analyses of a Randomized, Double-Blind, Phase 3 Study of Brentuximab Vedotin and CHP (A+CHP) Vs CHOP in Frontline Treatment of Pts with CD30-Positive Peripheral T-Cell Lymphoma[J]. Blood, 2021, 138 (Supplement 2):135.

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