北京
央广网北京6月29日消息 （记者 雷妍）今天是第13个“世界硬皮病日”。“硬皮病”是种什么病？它有哪些症状？
北京协和医院儿科主任、中华医学会儿科委员会常委、免疫学组组长宋红梅介绍，正常人皮肤柔软有弹性，可轻松捏起皮褶，关节活动自如。但硬皮病患儿的皮肤会出现对称性纤维性增厚和变硬，并伴内脏器官（如食管、肠道、心脏、肺和肾脏）的纤维性改变。年发病率为0.27~2.9例/100万儿童，患儿的平均发病年龄为8~11岁。在8岁以上儿童中，男女患儿数量比约为1:3。
因其病情一般较重，可能危及生命。因此，早期识别至关重要。她指出，早期识别硬皮病，可从以下几点着手：
雷诺现象。主要表现为遇冷或紧张时，突发手指（或足趾）等发冷伴边界清楚的颜色改变，指（趾）尖白色与青紫色交替；经保暖后，皮肤逐渐变红，继而恢复至正常肤色。雷诺现象几乎见于所有硬皮病患儿，且早于其他症状数年。低温、紧张等是其常见的诱发因素。
皮肤变化。硬皮病患儿早期局部皮肤发亮、紧绷，继之色素沉着或减退，晚期则出现皮肤萎缩、变硬。因此家长一旦发现小朋友的皮肤出现水肿、发亮、变硬等症状时，应及早到专科门诊就诊。
皮肤外表现。多数患儿合并手功能丧失，表现为不同程度的抓握、捏取等功能减退。部分患儿可合并胃肠道受累（如吞咽困难、胃食管反流等）、肺间质疾病（呼吸困难、干咳等）、心脏受累（乏力、高血压、水肿等）、肾脏受累（血尿、蛋白尿等）、生长发育异常等。
宋红梅提示，如果孩子出现“皮肤发硬”，同时抓握、捏取等手功能丧失，或出现吞咽困难、肺间质变化、心脏或肾脏受累等情况，家长需警惕儿童硬皮病中的罕见病儿童系统性硬化症，及早就诊。
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