北京
2022年4月23-24日，中国临床肿瘤学会（CSCO）指南大会召开。据CSCO副理事长江泽飞介绍，2022年，CSCO将出版33部指南，其中有5部首次发布，28部更新出版，这33部指南几乎涵盖了中国常见肿瘤的诊疗。自2016年首部CSCO指南发布以来，共发布超100万册。
原发性浆细胞白血病（pPCL）每年全世界的发病率仅为（0.4～1.2）/106，是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤。美国国家癌症研究所 SEER 数据库回顾分析了不同历史时期的数据，发现即使在应用新药后的 2006 年至 2009 年，pPCL患者的总体生存（OS）时间也仅约 12个月。因此，pPCL 也是一种高度侵袭性的浆细胞恶性肿瘤。本次会议上，哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授对《2022 CSCO恶性血液病诊疗指南》作出解读，其中原发性浆细胞白血病诊疗指南部分主要更新如下：
原发性浆细胞白血病
1
诊断标准
外周血循环浆细胞比例≥5%，无明确多发性骨髓瘤病史。
2
诱导治疗
新诊断pPCL适合移植诱导治疗：Fit：新增参加临床试验（Ⅰ类）；以蛋白酶体抑制剂（硼替佐米/伊沙佐米）联合免疫调节剂（来那度胺/泊马度胺/沙利度胺）为基础的三药方案（1B类）
新诊断pPCL不适合移植诱导治疗：Fit：新增参加临床试验（Ⅰ类）；以蛋白酶体抑制剂（硼替佐米/伊沙佐米）联合免疫调节剂（来那度胺/泊马度胺/沙利度胺）为基础的三药方案（1B类）
新诊断pPCL不适合移植诱导治疗：UnFit/frail或Unfit/frail或>75岁：新增：参加临床试验（Ⅰ类）；以硼替佐米（伊沙佐米）、地塞米松（V/ld）
新增参加临床试验（Ⅰ类）；以硼替佐米（伊沙佐米）为基础方案的三药方案
3
维持治疗
新增：推荐硼替佐米/伊沙佐米±来那度胺为基础的维持治疗。
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