突发头痛头晕，竟然得了个“怪”病？

文章转载自：神经外科吕立权教授团队

日常生活中，头痛头晕是许多人都出现过的症状，那么大家会如何处理呢？

今年32岁的李先生，也发生了头痛头晕的症状。由于发病突然，头晕发作时还伴有行走不稳的情况，几次发作之后，李先生便前往当地医院进行治疗。

经过颅脑CT平扫和DSA脑血管造影检查，结果提示：李先生可能出现了蛛网膜下腔出血的情况，但好在脑实质内没有出血。而在颅脑右侧横窦乙状窦区，医生却发现了异常情况，于是做出了初步诊断：硬脑膜动静脉瘘。

不久，李先生在全麻下接受了硬脑膜动静脉瘘栓塞术。不过，由于微导管位置不到位，这次介入手术失败了。

为寻求进一步治疗，李先生慕名来到上海长征医院神经外科吕立权教授门诊。

在进行头颅MRI平扫+增强检查后，吕教授在患者的脑右侧横窦乙状窦区发现异常信号，T1WI呈等低混杂信号，T2W2呈高低混杂信号，T1增强呈不均匀强化，周围脑组织无明显水肿。MRV检查提示，患者的右侧横窦乙状窦完全闭塞，右侧颈静脉未显影。

吕教授详细分析了李先生的MRI影像学特征，并结合在外院做的DSA检查结果，认为该患者的诊断不是硬脑膜动静脉瘘，很可能是右侧横窦乙状窦区脑膜瘤。肿瘤位置特殊，位于静脉窦内，要完整切除肿瘤，需要行开颅手术。

*右侧横窦乙状窦区异常信号，T1WI呈等低混杂信号，T2W2呈高低混杂信，T1增强呈不均匀强化，周围脑组织无水肿。MRV检查，右侧横窦乙状窦闭塞，右侧颈静脉未显影。

手术过程中发现，病灶位于右侧横窦乙状窦内，窦内充盈饱满，实性变，无正常引流功能。肿瘤起源于窦内壁，与内壁粘连紧密，无法完全分离。

肿瘤血供丰富，质地较韧，部分囊变，囊液呈清亮黄色。于肿瘤与正常横窦交界处结扎横窦，在肿瘤远端靠近颈静脉球处结扎乙状窦远端，将肿瘤连同横窦乙状窦一并切除。

术后MRI显示：肿瘤切除满意，周围脑组织无出血坏死表现。

*术后MRI显示右侧横窦乙状窦区肿瘤切除满意，临近脑组织无出血坏死。

术后病理结果回报显示：肿瘤组织呈弥漫交织状排列，瘤细胞呈梭形、卵圆形，胞浆较丰富，核深染轻度核异形，偶见核分裂，未见肿瘤性坏死，间质小血管部分呈分支状扩张。病理结果考虑为：孤立性纤维性肿瘤（SFT I级）。

*A. HE染色可见梭形细胞 B. 信号转导和转录激活因子6（STAT6）阳性。C CD34阳性；D“鹿角”型血管。

什么是孤立性纤维性肿瘤？李先生患的是什么病呢？

孤立性纤维性肿瘤（SFT）最早于1931年报道于世。一般多发生于胸膜腔或者全身其他部位，非常罕见的发生于颅内。

近年来研究发现，颅内孤立性纤维瘤（ISFT）和血管周细胞瘤（HPC）在基因表达上有相似性，于是2016年WHO 中枢神经系统肿瘤分类中便将SFT及HPC合并为同一类肿瘤，即：SFT/HPC。

分析显示，孤立性纤维瘤（SFT）好发于38-45周岁的中青年人群，且好发于男性。据文献报道，SFT的年发生率约为0.2/10万人，而SFT/HPC的发病率占颅内肿瘤的1.9-4％，发病率相当罕见。

ISFT的发病位置通常位于与硬脑膜毗邻的大脑镰、大脑凸面、小脑幕、后颅窝和桥小脑角区，脑室、鞍区和海绵窦区少见。

李先生的发病位置位于横窦乙状窦区，呈现为窦内生长，未突破窦腔。这在国内外都未见有相关报道，属于罕见病例。

那么ISFT具有哪些特点呢？

据吕教授介绍，ISFT具有脑外肿瘤的特点，患者可以表现出头痛、头晕的症状。

但是ISFT被纤维包膜包裹，与周围脑组织之间有较为清晰的边界，但多与硬脑膜或颅板以窄基底相连，所以很少发生 “硬脑膜尾征”。

发生ISFT该怎么办？

吕教授介绍，ISFT并没有特殊的临床症状，而且影像学特征与脑膜瘤非常相似，所以最重要的是鉴别。

一般来说，ISFT在T1WI上以等信号或等低信号为主，而T2WI的信号则变化多样，包括高信号、略高信号和低信号区。

高信号主要对应肿瘤内部出血、囊变、坏死或相对新鲜的纤维化区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号区则反映富含胶原纤维区，且胶原成分越多T2信号越低。

与ISFT相比，脑膜瘤T1WI多为低至等信号，T2WI多为高至低信号，强化较均匀，且强化程度低于ISFT，“脑膜尾征”多见，瘤周水肿也较ISFT明显。

进一步的确诊需要进行病理诊断，免疫组织化学方法中，STAT6、ALDH1和CD34是区分ISFT和脑膜瘤的最为重要的标志物。

在治疗方面，手术切除仍然是主要的治疗方式，原则上尽量根治性切除以防止肿瘤复发和转移，且肿瘤全切除的治疗效果明显优于次全切除，术后复发率显著降低。

术后是否放疗目前仍然有争议，但是大部分证据显示，术后放疗可以提高治疗效果，但是不能预防局部转移或远处转移。

如何预防复发？

吕教授认为，ISFT的预后与以下因素相关：

1. 肿瘤大小和切除范围，例如直径>10 cm或者未能完全切除便是不利因素；
2. 非典型或恶性肿瘤复发可能性高；
3. CD34阴性病人预后差。

综合来看，吕教授建议李先生定期随访，而且要坚持长期随访，以避免复发或转移风险。

专家介绍

吕立权，上海长征医院神经外科副主任、副主任医师、副教授、医学博士、硕士生导师、国内知名脑和脊髓肿瘤专家。

专业擅长

长期从事神经外科临床、科研和教学工作，具备娴熟扎实的显微神经外科和内镜神经外科功底，擅长脑和脊髓各类疾病的微创手术。

主要的研究方向和专业特长包括：

（一）复杂脊柱脊髓疾病：利用显微外科和神经内镜技术微创治疗椎管内肿瘤、骶管囊肿、小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。

（二）颅内高难度、复杂肿瘤的微创手术治疗：导航引导下内镜技术切除巨大垂体腺瘤；面听神经功能保留的听神经瘤切除术；岩斜区和枕骨大孔区脑膜瘤切除术；功能区胶质瘤、颅咽管瘤、松果体区肿瘤、脑室内肿瘤、颅眶沟通瘤等微创手术。

（三）复杂脑血管疾病：多发动脉瘤、复杂动脉瘤和血管畸形的手术治疗；颈动脉内膜剥脱术；颅内外血管重建术治疗缺血性脑血管疾病。

（四）颅脑创伤：创伤性眶上裂综合征和眶尖综合征的微创减压术；重型颅脑损伤的综合救治（昏迷催醒、脑积水、颅骨缺损），疗效达国内先进水平。

（五）三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术。