今天（5月5日）是世界肺动脉高压日，但想必很多人都和小康妹儿一样，对这个疾病很是陌生。
可现如今，仍有许多患者因不认识这个疾病，或是不知道该去哪里治疗，从而延误病情。
王女士（化名）今年31岁，是一名特发的肺动脉高压患者。
她告诉我们，大概在2019年1月份时，她开始出现走路很累的情况，“最多走100~200米，就累得不行。”
“刚开始以为是阑尾炎，中途还出现过昏厥。也就是从这个时候开始，我就走不了路了，下床上厕所都变成了一件艰难的事。”王女士介绍到，她当时在急诊科住了一个星期，却始终没有查出病因，只好出院回家继续观察。可回家当晚症状又变得严重，她再次紧急就医，可随后就被下了病危通知书……
“我才30岁，孩子还很小，我还想看着她慢慢长大，对于家庭，我是家里的精神支柱，孩子需要照顾，老人需要孝敬……我那个时候才发现时间是多么宝贵，生命是多么脆弱。”——王女士
随后，王女士住进了ICU，又经历了各种检查，4天后才最终诊断为肺动脉高压。“以前根本不了解这个疾病是什么，没想到这次却因为它，差点带走了我的生命。”
今天，我们就邀请到了「四川大学华西医院」大内科副主任「陈玉成教授」，带我们一起了解这个疾病。
什么是肺动脉高压？
从医学上来解释，肺动脉高压是指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
通俗易懂一点来说——就是肺动脉的压力高了，右心的血过不去，慢慢地右心就要承担过多的血液和压力，最后右心撑不住了，就开始长大，三尖瓣出现返流，右心功能也开始减退，严重则会出现右心衰竭，甚至死亡。
陈玉成教授讲到，肺动脉高压虽然是一种罕见病，但它的发病率并不低，致残率和病死率都很高。
“肺动脉高压的门类非常多，从我们整个的研究、统计以及临床经验来看，各个年龄段都可能会发病，但总体而言还是中青年多见，特别是青年多见。”陈玉成教授表示，在统计的比例当中，女性占的比例大概在60~65%，而男性只有35~40%。
所以在患者群体当中，30岁左右的青年女性最为多见，而这个阶段的青年女性一旦患了这个病，实际上对生活会带来非常大的影响。
肺动脉高压会有什么症状？
肺动脉高压的早期症状不太明显，如：
● 体力活动或一般日常工作时的气短
● 总是觉得疲倦
● 头晕，特别是在爬楼梯或站立起来时，甚至发生晕厥
人们往往不注意这些早期的症状，他们可能会以为自己只是太疲劳了或是身体略有不适。
随着肺动脉高压的进展，这些症状会变得更加明显。
气短、呼吸困难和疲乏成为日常生活的一部分，即使简单的动作，比如穿衣和短程走路，也会变得越来越困难。
可能还会有胸痛，尤其是当你进行体力运动时。
为什么会患肺动脉高压？
陈玉成教授表示，导致肺动脉高压的原因有很多。
临床上相对常见的是先天性心脏病，另外还有遗传性的、药物及毒物相关性的、结缔组织病、HIV感染、血吸虫病等都可能引起肺动脉高压。
但是，临床上还有一种不明原因的肺动脉高压叫特发性肺动脉压，目前病因不明。
这病诊断难度大，极易误诊漏诊
哪里能治？
说到疾病，我们都知道“早诊断、早治疗”的重要性。
肺动脉高压因为其症状缺乏特异性，诊断难度大，容易被漏诊或者误诊，在诊断后需要在有专科资质的医疗中心进行评估和治疗，因此有很多患者都贻误了最佳的治疗时机。
文章开头讲到的王女士，在好不容易确诊了疾病后，却被所在医院告知，建议她转院去能够治疗这个疾病的医院。
可到底哪里能治呢？王女士陷入了困境……
“家人想到西南地区最权威的还是华西医院，但也不知道这个病该挂什么科室。经过多方打听，我才知道我得的原来是罕见病，所以我们立刻想办法在华西找专科门诊，终于问到了有罕见病专科的陈玉成教授能治，并且他还是肺动脉高压领域的权威专家。”王女士讲道。
办理入院后，王女士就做了右心导管检查，被诊断为I型特发性重度高危肺动脉高压。陈玉成教授迅速跟王女士沟通了病情的危急程度，并给出了系统的治疗方案。
“治疗效果很好，差不多第三天就能下床站立，要知道之前这个动作对我来说都十分困难。吃药一个多两个月后复查，也没什么大问题，后来一切都越来越好。”王女士开心地说道，虽然以后都需要坚持服药，但现在医保能报销了，经济压力大大减轻，生活方面也跟正常人没有任何区别。
“我可以看着孩子一步步成长，可以对生我养我的父母尽孝，也可以让我自己的家庭更加幸福温馨。”——王女士
最后，王女士向我们表示，医生和患者之间的信任十分重要。她非常感谢能够遇见陈玉成教授，并且对他给出的治疗建议非常信任，才能有现在这样的美好生活，也祝愿其他肺动脉高压患者可以和她一样，能够及时得到正确的治疗。
- 写在文末 -
陈玉成教授介绍到，肺动脉高压的治疗，需要将患者转诊至专业的医疗中心，完善相关检查，尽早明确病因，评估心功能和血液动力学受损的程度，尽早治疗，将心功能的受损程度降至最低。
“通过这个科普，我们想要让更多的人了解、认识这个疾病，更关键的是要让肺动脉高压的患者知道，这个病不是绝症。”陈玉成教授讲道。
肺动脉高压通过正确规范的治疗，是可以有效改善病情、延长寿命，提高生存质量，因此不要放弃治疗。
本文受访专家——
陈玉成
四川大学华西医院 大内科副主任
博士、心内科教授、主任医师、博士生导师，四川省学术技术带头人，四川省卫计委学术和技术带头人，美国心脏病学会专家会员（FACC），国际心脏磁共振学会专家会员（FSCMR）。
2009年获四川大学华西临床医学院心血管内科博士学位。毕业后一直致力于心血管疾病磁共振影像诊断，结构性心脏病介入诊断及治疗，以及疑难心血管疾病诊断方向研究。
于2010年10月-2011年10月受国家留学基金委资助赴美国哈佛大学医学院Brigham and Women’s Hospital心血管科进修心血管磁共振临床诊断及研究。
先后主持及参与国家自然科学基金重点及面上项目，国家科技攻关项目以及四川省科技厅项目等多项课题。现担任《中华心血管病杂志》通讯编委。以第一作者或通讯作者身份发表论文60余篇。
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采写｜豆豆
图｜123rf等
部分内容来源｜四川大学华西医院、成都商报四川名医往期稿件
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