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特殊的肺部疾病
年纪刚过31岁的小李，有胸闷、心慌症状1年多了，一直以为没啥，所以也没引起重视。但最近半月，小李不仅胸闷症状加重了，还出现了反复咳嗽。为了进一步治疗，她来到上海的某个大医院就诊，经过心脏彩超、右心导管检测肺动脉压，最终诊断为：原发性肺动脉高压。医生给予药物治疗同时，建议患者到心脏外科行心肺移植术。但小李因为经济原因，拒绝进一步治疗。
什么是“原发性肺动脉高压症”？
原发性肺动脉高压症是种原因尚不明明确，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，并常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞抑或丛状变。一般青壮年起病，常呈进行性加重。该病的发病率在1-2/10000000左右。
“原发性肺动脉高压症”有哪些表现？
该病轻症或早期患者可无任何症状，心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见，部分重症病例可有紫绀。体格检测可以发现肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音；右心室肥大体征；右心衰竭体征，如肝肿大、水肿等。
“原发性肺动脉高压症”如何治疗
本病治疗效果欠佳，尚缺乏特效治疗方法及药物，通常以对症治疗为主。发生右心衰竭时常规对症治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。
上海科普教育发展基金会资助项目（项目编号：B202117)
作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院
血液科 医学博士 夏乐敏
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