多数颅内脂肪瘤很小，多在2厘米以下，并且常在CT扫描时偶然发现。颅内脂肪瘤症状进展缓慢病程较长，可达10年以上，部分患者其症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时一般不出现神经系统症状和体征。
这种病症，在无症状的情况下一般不需要进行特殊的治疗。由于其生长比较慢，所以大多都不提倡直接手术治疗。只有少数患者需直接进行手术，如阻塞性脑积水、鞍状脂肪瘤致视力损害、小脑角脂肪瘤致耳鸣、耳聋等。
另外脑积水者亦可以单行脑脊液分流术解除颅内高压，缓解症状。胼胝体脂肪瘤完全切除十分困难，因为瘤内富含血管及致密纤维组织，后者覆盖胼周动脉及其分支上，而且大脑前动脉常常包裹在肿瘤内，囊壁与周围脑组织粘连，即使显微手术也难以保护这些血管，因此，多数情况下只能行肿瘤部分切除术。
病症表现为：
- 癫痫
- 这是颅内脂肪瘤最常见的症状，约占50%，可为各种类型癫痫，但以大发作为主，其癫痫发作可能与肿瘤邻近结构出现胶样变性刺激脑组织，或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织浸润到周围神经组织，形成兴奋灶有关；也可能与胼胝体发育不良或脂肪瘤本身有关；
- 颅内压增高症；
- 侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作、肢体无力等；
- 颅内压增高；
6.脑室脉络丛脂肪瘤可阻塞室间孔引起脑脊液循环受阻，四叠体区脂肪瘤压迫中脑导水管引起梗阻性脑积水而发生颅内压增高，如头痛、呕吐视盘水肿等；
7.其他症状；
8.约20%的病人有不同程度的精神障碍甚至痴呆，可能是由于肿瘤累及双侧额叶所致，表现为淡漠、反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等。胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%～40%，轻瘫占17%，头痛占16%。
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