反复贫血一年多，
不管如何补血、生血，
症状总得不到明显改善。
最近，
发生在4岁浩浩（化名）
身上的奇怪事终于得到解答
原来他患有一种叫做
肺含铁血黄素沉着症的疾病
持续咳嗽、胸片异常，医生却说“不是肺炎”
4岁的浩浩是安徽萧县人。数天前，他莫名出现咳嗽症状，且持续了三天左右。爸妈担心浩浩染上肺炎，赶紧带他到镇上的卫生院做检查。当胸部CT结果出来后，医生怀疑孩子是重度肺炎，处理棘手，建议家长带浩浩前往徐州市儿童医院接受进一步救治。
在徐州市儿童医院，
浩浩的情况引起了急诊病房科主任魏海燕的高度重视。
魏海燕在详细查体了解后，很快将“重症肺炎”排除出去。
“孩子妈妈说，这一年多来，患儿存在反复贫血的现象，所以时不时地就要服用生血药物，但奇怪的是，一旦停药，贫血就又会发作，家长感觉治疗效果并不好。”魏海燕称，孩子的贫血病史让她想到了一个少见病——肺含铁血黄素沉着症。接下来，她安排浩浩进行特定检查，从而证实“真凶”。
首先是对肺部进行支气管灌洗，吸出来的为淡红色血性的灌洗液，这提示着浩浩的确存在肺泡出血。其次用支气管镜取肺泡灌洗液及胃液并予以成分化验，发现胃液与肺部灌洗液中均存在含铁血黄素巨噬细胞。由此一来，可以确诊，浩浩患有肺含铁血黄素沉着症。
肺含铁血黄素沉着症：少见病，危害却很大
肺含铁血黄素沉着症是一种少见的呼吸系统疾病，以大量含铁血黄素积累于肺内为特征，多见于儿童，目前病因不明。魏海燕称，近三年来，徐州市儿童医院接诊过的肺含铁血黄素沉着症患儿数量很少，算上浩浩，一共10例。
“因为肺含铁血黄素沉着症是少见病，不仅很多家长对该病缺乏了解，一些基层医疗机构及非相关专业的医生往往也容易忽视，可能就患儿的临床表现，将其视为普通贫血。”魏海燕说，事实上，肺含铁血黄素沉着症的危害性比普通贫血要厉害得多。
这种病病程可分三个阶段。
在急性出血期，患儿的临床表征有面色苍白伴乏力、体重下降、咳喘、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛；亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速，严重病例可出现心衰。
当急性期过后，大部分病儿可能进入慢性反复发作期。此期，症状会反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等；咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。
之后，会进入静止期或后遗症期，容易出现肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。
孩子出现反复贫血及咳嗽，请及时就医检查
“总之，肺含铁血黄素沉着症久拖不治的话，会严重损害患儿的肺功能，甚至导致呼吸衰竭、甚至死亡。所以我们强调，要早发现、早治疗。”魏海燕强调说。
她提醒广大家长说，一旦发现孩子有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状，如咳嗽、少量咯血等，应提高对肺含铁血黄素沉着症的警惕，及时就医检查。
还有一些肺含铁血黄素沉着症的患儿可以没有咳嗽等呼吸道的症状，仅仅表现为反复的贫血，这一部分的患儿特别容易被误诊，文中的浩浩就是这种情况。
魏海燕表示，肺含铁血黄素沉着症是种慢性病，临床无法做到根治，所有患儿必须坚持规范化的激素治疗，且坚持定期复查，这样才能避免症状反复发作，降低肺部损伤几率。
徐报融媒记者 王任飞
视频 王任飞
编辑 薇薇 校对 珵智
责编 杨波 总监 汪辉
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