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小蜱虫，大危害，为医者不可不知。
蜱虫在夏季活动频繁，经常出没在草丛、灌木丛、森林等植物茂盛的地方，甚至在人或动物的毛发中。
莱姆病 （Lyme disease） 是由伯氏疏螺旋体感染经蜱虫传播所致的自然疫源性人畜共患传染病。它是一种全球性的虫媒传染病，在美国和欧洲常见。1977年在美国康涅狄格州莱姆镇首次发现莱姆病，1982年由Burgdorfer从硬蜱及患者体内分离出伯氏疏螺旋体。
图1 莱姆病概况
莱姆病可累及皮肤、心脏、关节及神经系统。慢性游走性红斑是莱姆病早期最常见的临床症状，同时也是莱姆病的一种可靠的临床诊断标准。
图2 游走性红斑
当患者出现非特异性神经系统影像改变和可能的蜱叮咬史时，神经莱姆病（lyme neuroborreliosis,LNB）需要重点纳入诊断范畴。LNB的临床表现差异很大，约1/3到1/2患者能回忆起有过蜱叮咬或皮疹形成。最常见的神经系统表现为痛性神经根神经炎和无菌性脑膜炎。少见的神经系统表现包括脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑血管炎和周围神经病变。很少部分患者因颅内压升高出现视神经病变和乳头水肿。
LNB处于早期还是晚期阶段取决于神经系统症状的持续时间 （超过6个月为晚期） 。超过95%的患者处于疾病早期阶段。大多数患者抗生素治疗效果良好，但仍有少部分患者出现持续性后遗症。积极治疗6个月后仍有主观症状乏力、认知障碍和广泛肌肉骨胳疼痛者被定义为莱姆病后综合征。
LNB的影像学表现
脑（脊）膜神经根炎
神经根神经炎是莱姆病最常见的神经系统表现，常引起四肢、腹壁的根痛和麻痹。患者常诉夜间疼痛加重，疼痛位置和程度存在不同。有19.5%-29%的LNB患者存在脑膜炎体征。脑膜和脊膜均可出现强化。
图3 脊膜强化
患者女，73岁，自诉强烈的浅表腹痛、食欲下降和头痛。矢状位T1增强示脊髓和脑干弥漫性软脑 （脊） 膜强化 （图3中b与c） 。治疗4周后T1增强未见软脑 （脊） 膜强化 （图3中d与e） 。
2
颅神经炎
在LNB中约80%的颅神经受累为面神经，其中25%的患者为双侧面神经受累。有50%的患者因面瘫住院。MRI表现为弥漫性颅神经强化，无结节样强化。需要注意膝状神经节、鼓室或乳突段不对称性或显著的强化。
图4 患者颅神经炎影像图示例
轴位T1增强扫描示：双侧面神经管内段、迷路段和膝状神经节段明显强化 (图4中a) 。右侧鼓室、乳突及腮腺段强化 (图4中b) 。治疗6个月后面神经无强化 （图4中c） 。
3
脊髓炎
7%的LNB患者通过MRI可诊断脊髓炎。病灶多数是长节段横贯性、中央或者轻微靠前分布。强化可呈无结节性、结节性、甚至弥漫性。当表现为急性横贯性脊髓炎时，神经根或软脊膜强化有助于与多发性硬化及其他病因所致中央分布的脊髓炎进行鉴别 （如急性播散性脑脊髓炎、NMOSD） 。
图5 35岁女患者脊髓炎影像图
患者女，35岁，临床表现为右臂放射痛、颈强直及全身症状 （头痛、疲劳、恶心、呕吐） 。矢状位T2WI示脊髓C2-C5长节段高信号 （图5中a） ；轴位T2梯度回波成像示C2/C3水平邻近右侧脊髓前角高信号。
4
周围神经病
5-10%LNB患者表现为周围神经病，如丛神经炎或多发性单神经炎。通常是不对称性周围神经病，无脑 （脊） 膜炎和鞘内抗体生成。
图6 周围神经病患者影像图示例
患者女，74岁，臂丛神经炎，临床表现为急性右臂远端无力。几个星期前出现恶心、呕吐和体重减轻。冠状位STIR序列示：右侧臂丛神经束弥漫性信号增强。
5
脑炎
LNB脑炎的MRI表现各异。Schwenkenbecher等回顾68例LNB患者，有3例表现为急性脑炎，其中1例患者出现MRI异常表现。以往少数病例报道了弥漫性脑实质受累的LNB。也有大脑和小脑实质点线样强化的报道，且对激素反应良好。值得注意的是，LNB可表现为菱脑炎，冠状位FLAIR像呈现“眼镜猴征”。此外，还有丘脑、大脑脚等部位受累的报道。
图7 脑炎患者影像1
矢状位和轴位FLAIR增强示：后颅窝脑凸面散在分布的软脑膜强化 （图7中a与b） 。T2WI和FLAIR示左侧丘脑高信号 （图7中c与d） 。轴位和冠状位T1增强示：点状和曲线样强化 （图7中e与f） 。
图8 脑炎患者影像2
T2WI和FLAIR示双侧丘脑、大脑脚、间脑、脑桥及小脑齿状核对称性散在高信号 （图8中a到c） 。抗生素治疗8周后复查MRI示病灶消失 （图8中e到f） 。
图9 冠状位FLAIR“眼镜猴征”
6
脑血管炎
LNB血管炎被认为是螺旋体感染后的炎性反应，其发生率为0.3%，后循环更易受累。DWI可发现急性或亚急性缺血病灶。血管造影检查可显示血管管腔不规则，伴血管闭塞、节段性狭窄或扩张。
图10 脑血管炎患者影像图
MRI示双侧丘脑、右侧大脑脚不同时期的梗死灶 （图10中a到i） 。CTA示双侧大脑后动脉多发节段性狭窄 （图10中j与k） 。
对影像科医师而言，非特异性影像表现的诊断一直是一个挑战。深入了解疾病进程和实验室检测方法将有助于多学科诊疗。LNB的影像学表现多样，可表现为脑（脊）膜神经根炎、颅神经炎、周围神经病、脊髓炎、脑炎和血管炎。全面地认识LNB的影像学表现有利于加深对疾病的理解。
小知识：
2020年12月10，即昨日，《细胞》杂志发布了一项研究，由加州大学旧金山分校的Seemay Chou博士领导的团队揭示了蜱虫为什么能携带着众多如莱姆病致病因伯氏疏螺旋体之类的病原体而免受病原体感染。研究表明蜱虫自身有基因dae-2可以编码蛋白质，杀死哺乳动物皮肤表层的微生物并抵御其他细菌的攻击。支持了“病原体是一种相对概念，而不是一成不变的。”这一观点。
Chou表示，这是首次发现蜱虫的自然病原体，并建立了这种病原的机制。他的工作得到了桑格维-阿加瓦尔创新奖的支持。“蜱虫向人类、牲畜和其他动物传播的微生物比任何其他已知的节肢动物都要多，但现在它们的弱点就摆在我们面前。”
参考资料：
[1].Imaging in Lyme neuroborreliosis.Insights into Imaging(2018)9:833–844.
[2].Lyme borreliosis:diagnosis and management.BMJ 2020;369:m1041.
[3].Brainstem encephalitis in neuroborreliosis:typical clinical course and distinct MRI findings.J.Neurol.2020 Aug 28.
[4]. https://www.cell.com/cell/fulltext/S0092-8674(20)31306-4
[5].https://phys.org/news/2020-12-lyme-disease-antibiotic-human-skin.html?utm_source=nwletter&utm_medium=email&utm_campaign=daily-nwletter
本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：路遥知马力
责任编辑：陆离先生
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