哪些类型属于血管畸形？

新生儿出生时伴有血管胎记，当发生在头、面、会阴等重要部位，给患儿及家人生活和精神带来很大的困扰。很多人对于血管瘤略有了解，认为的血管胎记即“血管瘤”，血管胎记其实分为“血管瘤”和“血管畸形”，是从血管内皮细胞生物学特性方面进行分类

血管瘤：是一种良性肿瘤，存在血管内皮细胞的异常增殖，所以，这个会迅速长大

血管畸形：是指血管发育不良（可以理解为发育的不正常，例如走形不对，大小不对，但是这个是成熟的血管）。

血管畸形分类

血管畸形包括毛细血管畸形，静脉畸形，淋巴管畸形，动脉畸形。

毛细血管畸形常见的有橙红色斑，葡萄酒色痣，先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤（CMCT）。

静脉畸形和淋巴管畸形不易自行消退。

动脉畸形罕见。

1、毛细血管畸形

（1）橙红色斑（鲑鱼斑）

橙红色斑是良性毛细血管畸形，新生儿发病率60-70%

发生在颈部的就是鹳（guan）吻纹，在前额就是天使之吻。通常在1年左右自然消退，但颈部和骶骨的可以永久存在。

在哭喊、屏气使劲时会加深，因为血管内的压力增大了啊，导致血流增多了呗。

这个通常是良性的，不会恶化，对身体没什么影响，除了美观。

（2）葡萄酒色斑（鲜红斑痣）(PWS)

颜色比橙红色斑颜色深点，在孩子刚出生时，葡萄酒色斑可能是粉红色的，和橙红色斑差不多，之后随着孩子生长，逐渐加深，变成鲜红色、甚至暗红色。

葡萄酒色斑在儿童期保持不变，但青春期和成年后会加深并增厚，甚至变成黑色，这是与橙红色斑不同的地方。

是常见的先天性真皮浅层毛细血管网扩张畸形，不是增殖，所以不是血管瘤。皮疹95%发生于面颈部，表现为一个或者数个暗红色或轻红色斑片，边缘不整，病灶可随年龄增大而增生，表面可出现结节增厚或自行破溃。

葡萄酒色斑的原因可能是支配血管的交感神经缺失。

葡萄酒色斑没有皮肤外并发症没问题，有皮肤外并发症的，需要特别关注：

（3）葡萄酒色斑伴随的综合征

多种综合征和葡萄酒色斑有关常见的：

斯特奇-韦伯（Sturge-Weber）综合征：

葡萄酒色斑如果累及三叉神经第一分支，患儿可能会出现同侧脑膜、大脑皮质、眼部血管畸形，称为斯特奇-韦伯综合征。该综合征可能导致生后几年内出现癫痫、智力低下，偏瘫等疾病。

斯特奇-韦伯综合征合并软脑膜及蛛网膜血管瘤、癫痫、对侧脑瘫，此外结膜、虹膜、及脉络膜也可以出现血管瘤，引起青光眼或视网膜剥离；

为什么，因为这个血管畸形累及三叉神经第一分支，可能导致周围器官受损，如眼睛和脑子。所以，带有葡萄酒色斑的患儿要仔细查体，前额和框周受累的患儿要进行神经系统的随访，怕有癫痫等，要随访眼睛，怕有青光眼。

Klippel-Trenaunay-Weber综合征（克-瑞-韦综合征，静脉曲张性骨肥大血管痣）：

毛细血管畸形（多个葡萄酒色斑）伴有肢体或节段性躯干肥大，这些患儿可能伴有深部静脉系统的畸形。由于部分肢体肥大，可能导致高排量心衰。该综合征除了和毛细血管畸形有关外，和静脉畸形也有关系。

近些年复合窄光谱光动力治疗鲜红斑痣临床取得比较满意的疗效。

（4）先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤（CMCT）

这个病属于毛细血管扩张症，还有个名字叫先天性静脉扩张，那么，到底是静脉还是毛细血管扩张？现在认为是毛细血管和静脉一起扩张，所以才有这两个名字。

该疾病表现为局限性、网状的红斑，多见于四肢，在寒冷时更明显，但复温后不会消失，这是和一般的寒冷导致的大理石样皮肤不同点。

该病女性多见，特点：网状的红斑，还在四肢上多见，好像丝袜。

确定该病后要注意，因为常伴随其他症状，例如肌肉、骨骼畸形，主动脉缩窄、静脉狭窄等问题。随着血管网的改变，受累肢体会出现萎缩。

2、静脉畸形（过去称海绵状血管瘤）

在出生时或出生后不久发生，好发于头皮和面部，可累及口腔或咽部黏膜。

也可发生于身体各个部位，按其发生频率顺序为皮肤、骨、肝、骨骼肌及肠。

为大而不规则、柔软的皮下肿块，呈圆形或不规则形，可高出皮面，呈结节状或者分叶状，边界不大清楚，质软而有弹性，多呈淡紫或紫蓝色，挤压后可缩小。

静脉畸形本质是组成静脉的内皮细胞扩张、血管扩大。有持续存在和不断增大的倾向。

浅部的表现为散在或成簇的蓝色或紫色丘疹、结节。

较深的在表面就只表现为淡蓝色的突起。

静脉畸形可引起骨骼变形、破坏，临近关节功能减退，需要及时就医，必要时需要微创治疗。

静脉畸形伴有血小板减少和紫癜者，既为卡萨巴奇-梅里特综合征，患者有紫癜及出血，巨大毛细血管瘤，瘀点和瘀斑，血管瘤去除后血小板数恢复正常。

Maffucci综合征伴有软骨发育不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形，此外还有骨软骨瘤和软骨肉瘤。激光治疗和手术切除仅对部分有效，可通过超声微介导治疗，或高频电凝微创治疗。

3、淋巴管畸形

淋巴管畸形是指淋巴管形成过程中出现发育错误，该类畸形导致淋巴管不能连接其它淋巴管或静脉。

浅表淋巴管畸形：位于皮肤上面，表现为成簇的水泡，呈蛙卵状，多位于肢体。

深部淋巴管畸形：位于皮下，表现为囊性水肿，常见于头颈部，颈部的淋巴管瘤，会压迫颈部组织，需要治疗。

淋巴管畸形可通过高频电凝微创治疗。

4、动脉畸形

动脉畸形非常罕见，多是动静脉瘘，就是动脉和静脉链接在一起。

出生时即出现，可快速增大。

表现为局部多汗，多毛，疼痛，体温高，有搏动感和震颤感。

发现后，请及时到专科医院就诊。