层层解剖，让你养成与神经病变相关的正确诊断思路。
作为神经内科医师经常会碰到因周围神经病就诊的患者，由于引起该病的病因多，有时难以明确诊断。现通过一个病例了解周围神经病的病因及相关知识。
病例介绍
患者女，72岁，因“四肢麻木无力3月”入院。
现病史：患者于3月前无明显诱因出现四肢远端麻木无力，无吞咽困难、饮水呛咳，无关节痛，无口腔溃疡，无皮疹，无口干、眼干，症状进行性加重，由四肢远端逐渐向近端蔓延，曾至外院就诊，予营养神经、改善微循环等治疗，患者症状仍逐渐加重，表现为不能站立，双手持物不能，为求诊治至我院门诊就诊，查肌电图示“广泛性周围神经损害，双下肢受累为重”，为进一步诊治门诊收入院。
患者自发病以来，精神、食欲、睡眠一般，大便2-4次/日，小便正常，体重下降10余斤。
既往否认糖尿病等慢性病史。否认酗酒史。否认毒物接触史。否认家族史。
查体：神志清楚，认知功能正常，构音清晰，颅神经未见阳性体征，双肘及双膝以下痛触觉减弱，双上肢近端肌力5-级，远端肌力4级，双下肢近端肌力4-级，远端肌力3级，四肢腱反射未引出，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。双下肢轻度水肿。
辅助检查：肌电图示：广泛性周围神经损害，双下肢受累为重。
▎老年人发病的慢性多发性神经病需考虑以下情况：
1、内分泌代谢性疾病：糖尿病、尿毒症、甲状腺功能减退；
2、VitB1、VitB12、叶酸缺乏；
3、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病；
4、结缔组织病： 系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征(SS)、类风湿关节炎（RA）、血管炎等；
5、 艾滋病病毒、梅毒；
6、淀粉样变性周围神经病；
7、副瘤性周围神经病；
8、POEMS综合征；
9、副蛋白血症周围神经病。
入院后完善相关检查，尿常规、大便常规、血生化、糖化血红蛋白、风湿三项、AFP、CEA、CA199、ENA多肽、抗核抗体筛查、叶酸、VitB12、同型半胱氨酸正常。HIV、梅毒抗体 (-)。抗中性粒细胞胞浆抗体 (-)。尿本周蛋白 (-)。血常规示：PLT（血小板） 399×109/L。 ESR（红细胞沉降率） 26mm/h。
甲状腺功能示：T3 （三碘甲状原氨酸）1.86pg/mL，T4（甲状腺素） 0.80ng/dL，TSH（促甲状腺素） 12.99mIU/L。
腰穿:压力200mmH2O，红细胞计数4×106/L，白细胞计数5×106/L，蛋白 3125.14mg/L，糖 4.47mmol/L，氯化物 126.3mmol/L。
腹部+泌尿系+妇科彩超示：脾大，左肾囊肿。
骨髓涂片示：骨髓增生活跃，粒：红=1.49:1，粒、红、巨三系增生活跃，血小板散在、成堆易见，髓片浆细胞稍增多，其部分体积稍偏大，并见双核浆细胞。
免疫固定电泳：IgA-λ型M蛋白血症。
血清血管内皮生长因子 427.5 pg/ml（20~65 pg/ml）。
本患者有多发性周围神经病、IgA-λ型M蛋白、血清血管内皮生长因子升高、脾脏肿大、甲状腺功能减退、双下肢水肿，诊断为POEMS综合征。
治疗：患者及家属拒绝化疗，予补充左旋甲状腺素片及B族维生素等治疗患者症状无改善。
POEMS综合征是是一种以多发性周围神经病变 (P) 、脏器肿大(O) 、内分泌病变 (E) 、M蛋白(M) 和皮肤改变 (S) 为主要特征的病因和发病机制不明的罕见的多系统疾病。其患病率低，约为0.3/10万，但致残率高，患者中位生存期约为5～7年。
POEMS 综合征患者均有周围神经受损，不少患者因周围神经病表现就诊于神经内科。作为神经内科医师，早期对该病进行正确诊断有利于患者预后。下面介绍POEMS综合征的多发性周围神经病特点（临床表现、神经电生理、神经病理）、脑脊液表现、诊断标准及治疗。
多发性周围神经病
▎临床表现：
起病隐袭，表现为四肢远端对称性感觉障碍（麻木、刺痛和发凉感）和肌无力，双下肢更明显，逐渐向近端发展，初期无力症状不重，但随病程进展，无力症状较感觉症状突出。部分患者可出现四肢远端肌肉萎缩。自主神经较少受累，除视乳头水肿外不累及脑神经。
▎神经电生理：
1.运动和感觉神经传导速度减慢，可有动作电位波幅下降；2.末端潜伏期指数升高，提示病变主要累及神经主干；3.下肢轴索损害更明显。
▎神经病理：
腓肠神经活检可见不同程度的轴索变性和节段性脱髓鞘，以轴索变性和神经外膜的新血管生成为主要表现。
▎脑脊液表现：
脑脊液压力正常或轻度增高，细胞计数正常或轻度增高、蛋白定量常增高（细胞-蛋白分离现象，但无特异性）。需注意与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病鉴别。
▎诊断标准：
包括必要条件（2条强制标准）和至少1条主要标准和至少1条次要标准后，即可诊断 POEMS 综合征。
表1 POEMS 综合征诊断相关标准和症状
▎治疗：
针对单克隆浆细胞病的病因治疗：
1.仅有骨髓受累（2个以内病灶）而未发现克隆性浆细胞病的患者：观察，每 3~6 个月评估；
2.单纯骨髓病变数目大于或等于3个或已发现克隆性浆细胞病证据的患者：可选择糖皮质激素、马法兰+地塞米松、环磷酰胺+地塞米松、沙利度胺+地塞米松、硼替佐米、贝伐单抗、自体造血干细胞移植等治疗。
周围神经病的治疗：补充B族维生素，必要时治疗神经痛。
支持治疗：康复锻炼、替代治疗、利尿消肿、抗血小板聚集等。
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本文首发：医学界神经病学频道 本文作者：简雯 审核 | 主治医师 徐乃佳 责任编辑：章丽
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