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一次普通门诊，发现了一位有颗与众不同的“心”的姑娘。
作者丨wogenghong
来源丨医学界心血管频道
门诊遇见一个咳嗽患者
— cough —
正午时分，我在电脑前面浏览着今早接诊的患者的检验结果及片子。
“医生，能麻烦你帮我看看片子么？”诊室门外传来温和中带一些沙哑的声音。
我闻声抬头一瞧，发现门外站着一位穿着干净、体型微胖的小姑娘，她甚是有礼貌，站在接诊室外耐心等待我的回复。
如此有礼貌的患者，即使我不是我首诊医生，在忙碌交加的急诊室里，这样的细节让我有一丝丝受尊重感，至少内心对她已有些好感。
“可以呀，请进来吧。”我暂时搁下手中的活，招手示意她进来。
她快步走进诊室，打开袋子，将胸片递到我的面前。
“为什么要拍胸片？哪里不舒服？”我接过胸片，习惯性询问道。
“医生，我咳嗽咳痰挺久，在家里找了医生看，说感冒，但吃了几天药没好转，所以来医院看医生，这是我今早拍的片子，报告还没出来，麻烦您先给我看看......”她慢慢讲述着。
我双手托着胸片在半空中，大致看了看她的胸片(如图1)，不时询问她是否有其他症状，如“是否发热畏寒？有没有胸痛胸闷、呼吸困难？”
图1
从胸片上看，这位患者胸廓对称，气管居中，双肺野纹理清晰，心影不大，未见明显渗出病灶......且对我询问其他症状，她均予以否定答复。
“单从胸片来看，似乎问题不大。”我回复。
“家里医生也说过，要我去拍片，看看是不是肺炎啦？”她急忙补充。
“结合你的症状，看这胸片，也不太像肺炎。但最终结果得看胸片报告，估计报告很快就出来，你再看看自助机子上看看，并打印出来。”我谨慎回答道。
结果出来，吓了一跳！
没过多久，胸片报告就出来了，她在第一时间又找来了。
我迅速瞅一眼胸片诊断意见“右位心，双肺膈未见明显异常”，这结果让我目瞪口呆，完全超出想象范围，同时引起我的好奇。这是我第一次遇到这样特殊的患者。
“什么，竟然是右位心! ”我甚至惊讶。
“医生，很严重么？”小姑娘一下子便紧张起来。
“这是先天性心脏病，很少见，得去找心脏科医生，你把胸片再给我看看。”
她再次把胸片递给我，这次我把胸片放在阅片台，并打开灯光，并注意到胸片左上角“R”标识；
原来，我之前拿反了胸片，这个胸片本来应该是这个样子（如图2）。
图2
让我惊讶的不仅是她的右位心，而且她的内脏解剖位置似乎也和常人大不相同，呈现出左右反转的镜像。至少从胸片上可以清晰看出胃泡气体明显在患者右侧膈肌下方，这无疑提示胃在右上腹部。
在我的强烈建议下，小姑娘去做了心脏彩超，提示内脏反位、心脏右位、心房反位、心室左襻.......超声的诊断意见为先天性心脏病，镜像右位心室间隔膜周部瘤样缺损，室水平左向右分流。
面对如此少见的先天性镜像性右位心伴内脏反位疾病，我自是不敢大意，千叮万嘱她下午一定去找心脏科医生。
后续还未结束...
随后，我了解到她被收入心脏外科住院，完善胸腹部CTA。
CTA结果显示：升主动脉、主动脉弓、胸主动脉、头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉未见狭窄及明显充盈缺损，强化均匀，未见明显瘤样扩张，走形未见扭曲。
诊断考虑镜面右位心合并大血管转位，双肺及所见上腹部内脏反位（图片如下所示），最终诊断为先天性心脏病：室间隔缺损，镜像右位心，行体外循环下室间隔缺损修补术。
图3：检查结果
先天性的镜像人，只有十万分之一
右位心属于先天性心血管畸形，可能由于胚胎发育过程中内脏旋转发生障碍而形成的，与家族遗传、染色体结构畸变有关。除心脏易位外，多伴有其他内脏器官的转位或先天性心脏病，其发生率约为1/100000。
右位心，可区分为镜像性右位心和右旋性右位心（右旋心）及右移性右位心（右移心）。镜像性右位心的特点是心脏大部分位于脊柱中线的右侧，心尖指向右前方，从正面看完全是心脏的镜像。换句话说，心脏各房室和大血管完全位于正常的相称位置。
相比下，右旋心仅心脏位于右侧，不伴有内脏转位；右移心，通常继发于胸部疾病而出现，仅心脏位置改变，左右心腔的解剖位置不变。
图4（图片来源于网络）
镜像右位心若不伴其他的心血管畸形，患者无不适症状，往往在查体时被发现；
少数镜像右位心可伴房间隔缺损、室间隔缺损、单心室等先天性心血管畸形；
右旋心常合并其他心血管畸形，如房间隔缺损、室间隔缺损等；
右移心也常有肺不张、张力性气胸、胸腔积液等原发病的相应临床表现。
右位心有时临床症状表现不明显，尤其是镜像性右位心，可依靠心电图、胸部X线、超声心动图，胸腹部CT等检查明确诊断。
单纯的右位心可不引起明显的病理生理变化及临床表现，不合并其他畸形或疾病者可不治疗；引起胸部疾病者需积极治疗原发疾病。但是，右位心伴严重心血管畸形者应当及时手术治疗！
不过，这类人一旦患病需要治疗乃至手术，就需要比常人更慎重。毕竟，这是一颗与众不同的“心”~
- 完 -
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