一图读懂神经内分泌肿瘤

作者：陈洁来源：神经内分泌肿瘤专家陈洁

“神经内分泌肿瘤，顾名思义，就是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是人体内一大类细胞的总称，这些细胞可以分泌各种各样的激素，调控人体的各种生理机能。神经内分泌细胞既可以集聚在人体的各种内分泌腺体内（例如垂体、甲状旁腺、胰岛、肾上腺髓质、胸腺、卵巢等），也可以散在分布于皮肤、胃肠道和呼吸道粘膜等。因此神经内分泌肿瘤可以在全身各处发生，但其最好发的部位在胃肠胰，大约占了所有神经内分泌肿瘤的2/3。”

是否功能性？

神经内分泌肿瘤起源于分泌激素的神经内分泌细胞，这些细胞形成肿瘤后，出现两种变化趋势，一种趋势是继续保留激素分泌功能，甚至比正常状态下激素分泌更加亢进，这类肿瘤就是临床上讲的功能性神经内分泌肿瘤，功能性神经内分泌肿瘤约占神经内分泌肿瘤的20%左右，最常发生于胰腺，临床上根据其分泌的激素进行命名，例如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤、胰多肽瘤等等。另一种趋势则是瘤变后不再具备激素分泌功能，或者分泌的激素量少，不具有生理活性，这类肿瘤就称为非功能性神经内分泌肿瘤，约占神经内分泌肿瘤的80%左右。

是否遗传性？

神经内分泌肿瘤大部分是散发的，没有遗传倾向。但临床约有5%左右的神经内分泌肿瘤具有明确的可遗传的基因突变，这些突变的基因可以导致除了神经内分泌肿瘤以外的其他多发性肿瘤，临床上形成各种遗传综合征，例如多发性内分泌腺瘤病I型（MEN1）、林道综合征（VHL）、多发性神经纤维瘤病I型（NF1）等。

胚胎起源？

神经内分泌肿瘤还有一个按照胚胎起源部位的命名，分为前肠肿瘤、中肠肿瘤和后肠肿瘤，其具体指代的部位如上图所示。这个命名体系主要的意义在于临床研究时把不同部位的肿瘤进行一个相对的归类。当然前肠、中肠和后肠的神经内分泌肿瘤临床特征上也有一定的差异。

分类/分期？

神经内分泌肿瘤在病理分类分级上目前统一采用WHO的命名分级体系，但是不同部位的神经内分泌肿瘤WHO的命名分级体系是不一样的，例如胃肠胰和肺神经内分泌肿瘤WHO就有不一样的命名和分级标准（具体以后专文介绍）。此外这类肿瘤在分期上也存在欧美两套不同的标准，欧洲的ENETS分期和美国的AJCC分期系统，不过自2016年第八版AJCC分期发布后，欧美两套分期系统开始趋于一致。