身体周刊:先天性心脏病是什么原因造成的?
张海波:先天性心脏病的病因大致可分为遗传因素、环境因素、疾病药物等方面。遗传因素主要有唐氏综合征、18三体综合征、13三体综合征和45-XO综合征等。
针对遗传因素来说,凡是存在遗传疾病家族史的父母,应该尽量通过染色体筛查和妊娠期间的遗传基因检查来排除胎儿患先天性心脏病的可能。
另外,孕妇应避免居住在新装修的房间内以及接触苯、二氧化硫、汞、镉等化学因素、放射性物质,避免生活在电磁波强烈的环境下。此外,母亲酗酒,怀孕早期服用阿司匹林、四环素类、避孕药,孕妇患风疹和感冒等都会导致孩子先天性心脏病的高危因素。因此母亲在孕期,尤其是孕早期尽量避免使用药物、禁用高风险的药物,避免感冒和风疹等细菌和病毒感染。
身体周刊:常见的先天性心脏病以及复杂的先天性心脏病有哪些?有没有发病信号?
张海波:临床上常根据有无发绀症状(又称青紫,口唇、口腔和眼睑结合膜、甲床等部位会出现青紫色)将先天性心脏病分为发绀型和非发绀型两种。非发绀型先天性心脏病主要特征为肺充血型病变,其中常见为房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭。而发绀型先天性心脏病主要由肺缺血引起发绀症状,常见的为肺动脉狭窄及法洛四联症等。
所谓复杂性先天性心脏病即同时出现两个或两个以上不同种类的结构畸形的先天性心脏病。主要包括法洛四联症、房室间隔缺损、单心室、右心室双出口、大动脉错位、肺静脉异位引流、主动脉弓中断、左心发育不良、肺动脉闭锁等先天性心血管畸形。这些病变的病理生理学和结构畸形复杂,病人常有较明显的发绀和缺氧,心脏功能可能受到损害,大多数复杂先天性心脏病一旦确诊,需及时手术治疗。
新生儿心脏病的主要表现为发绀、心力衰竭(反复发生的肺炎且不易好转)。婴儿期主要表现为心力衰竭、反复肺炎(表现为高热、咳嗽气急,发热在39 ~40 )、缺氧发作等临床症状。婴幼儿期会出现心前区杂音、发绀、蹲踞、生长发育迟缓,缺氧发作等。
身体周刊:先天性心脏病患儿何时接受手术最好?
张海波:手术最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。随着心外科诊治技术的发展,早期手术可立即改变血流动力学,挽救新生儿生命或使新生儿脱离缺氧发作等危险,减少小儿反复发生呼吸道感染,有利于小儿健康生长发育。
对于一般简单先天性心脏病如小的房、室间隔缺损约有20%~40%患儿可望自然关闭,根据患儿不同情况可观察到2-5岁。而复杂的先天性心脏病如完全性大动脉错位、肺静脉异位引流、肺动脉闭锁、重症法洛四联症等,或是单纯的大型室间隔缺损、动脉导管未必等,就要及早甚至出生后立即手术。
身体周刊:心脏内的“洞”补好后还会漏吗?
张海波:这主要是指间隔缺损手术后是否会发生“漏”。直径在5毫米以下的室间隔缺损一般采取直接缝合,较大的缺损要用补片,根据年龄和体重大小选择心包补片或涤纶补片。补好的“洞”出现漏的发生率约为5%,主要有四大原因:
多发性室间隔缺损:肌部室间隔缺损常常是几个缺损合并在一起,有时手术时很难完全暴露清楚,手术中仅缝合部分缺损,可能有部分残留。
缝线撕脱:在修补大的室间隔缺损时发生率较高。修补时为避免损伤缺损周围正常组织,尤其是心脏传导系统,缝线只能置于缺损边缘浅表层,心脏恢复跳动后随着心腔内压力增加,将部分缝线撕脱导致残余分流。
修补不完全:大多发生在小的室间隔缺损,特别是有假性室隔瘤形成的病人,开口看起来较小,但基底部较大,如果仅将开口缝合,手术后常会发生残余分流。
手术后发生感染:如细菌性心内膜炎,术后补片周围一旦发生感染,缝线处常会撕脱,造成部分残余分流。
发生残余分流后的临床表现主要有心跳加快,杂音性质改变,确诊要通过心彩超或心导管检查,小量的残余分流大多不需要手术处理,可自然关闭;对分流量较大的残余缺损,常要再次手术治疗。目前在我科室随着术中食道彩超的常规应用,残余分流发生率基本控制在0.5%以下且缺损一般在2毫米以下,3-6月内可自愈。
身体周刊:先天性心脏病患儿手术后一定要滋补吗?术后能打预防针吗?
张海波:不要盲目给小儿进补,中国有句老话,“药补不如食补”,最好的食品还是天然食物,家长只要在小儿的每天饮食中注意荤素搭配、粗细均衡,在烹调时注意防止营养素的丧失和破坏,掌握高蛋白、低脂肪、清淡低盐的原则,确保一日三餐吃饱、吃好。若要吃“补品”,最好在医生的指导下谨慎服用,避免可能带来的不良反应。
打预防针可以预防某些传染性疾病,所以家长一定要重视,不要因为疏忽而遗忘。先天性心脏病术后3个月一般要随访1次,医生认为患儿术后恢复良好,近期无上呼吸道的感染,则可以考虑注射疫苗。
身体周刊:先心病患儿手术后将来能生育小儿吗?
张海波:先天性心脏病患儿手术纠正其畸形后是能生育小儿的。首先,心脏病是归属于循环系统的疾病,而能否生育是归属于生殖系统的,只要生殖系统健康在其心功能允许的情况下是完全可以生育的。
其次,先天性心脏病是一种多基因遗传病,目前公认先天性心脏病是由遗传因素和环境因素或两者共同作用而引起,以后者为重要。
因此,患先天性心脏病的母亲或父亲将来生育的小儿不一定患病。当然,所有患有先天性心脏病的父母可在婚前做染色体检查,排除遗传因素。到心脏专科医院复查心彩超病评估心功能的情况是否适合分娩及适合哪种分娩方式,根据病种的不同听取专家的建议。如施行瓣膜置换术的母亲需口服抗凝药,在怀孕期间要调整治疗方案。在胎儿期的心彩超检查也可以及时发现严重的先天性心脏病,便于早发现、早诊断。