清华长庚医院7月19日电（通讯员 韩冬野 神经外科 祝永杰 ）从6个月到11岁，11年的时间里，一个孩子一直在等待手术。2017年7月13日，他终于等到了这一天。北京清华长庚医院神经外科主任王贵怀带领医师团队，在手术室、麻醉科的密切配合下，成功为患者大宝（化名）近全切除了发于延髓长至颈髓末端10cm长的先天性脊髓内脂肪瘤。
6个月大发现髓内肿瘤
大宝今年11岁，上六年级。出生3个月，父母发现大宝的四肢肌肉略显僵硬，手脚活动特别少。经当地医院检查，诊断为“中枢性协调障碍”，并给予肢体功能锻炼等系统的康复治疗。然而3个月治疗没有什么起色，父母又发现：大宝不能完成抬头、翻身等基本的动作。后到省级医院做核磁共振检查，确认大宝患有肿瘤。
肿瘤是先天性的，上端长在脑干中主管呼吸与心跳的中枢延髓内，下端延伸到了颈髓的最末端，约有10cm长，把正常的脑干和颈髓向前挤压，几乎呈纸片样。脑干管理着人体重要的生命功能，而颈髓管理着颈部以下所有肌肉的活动，这两个位置如果发生轻微的损伤，就会导致呼吸心率骤停，四肢瘫痪，病人可能丧失生命，或者高位截瘫而终生卧床。当时仅6个月大的孩子，身体条件也根本无法承受一次重大的手术。辗转于上海、北京等多家医院，接诊的医生都表示无法手术或手术风险极高。
11岁冒死求生
按照大宝的病情，接诊的医生曾预估他的生命年限仅有10年。在这10年的宝贵光阴里，大宝除了走路不稳外，他可以像正常的孩子一样说话、上学，并且智力发育非常好。但2017年3月，11岁的大宝突发高热，经积极治疗，病情有所好转，然而四肢的活动却变差了，双手无力，无法握笔，站立或走路时双腿颤抖严重，无法独立行走。
活过了10岁，已让这个家庭看到了生命的奇迹。父母抱着大宝，再次来京求医，可是先后几位接诊的专家在评估了病情和手术风险后，都拒绝了他们。
一次偶然的交谈，大宝的父母从病友的口中了解到了王贵怀教授，得知他曾经创下切除长达26cm髓内肿瘤的记录，抱着最后一线希望，一家三口来到北京清华长庚医院。王贵怀为大宝进行了全面的体格检查，反复阅读他历年来的就诊病历和磁共振影像，同样犯难。“我们一起来挑战一下好不好。”王贵怀最终对一家三口说，这句话让他们再次找到了求生的希望。
4小时近全切除脂肪瘤
医院安排大宝接受详细的术前检查和评估，从结果来看，大宝的呼吸功能、四肢肌肉活动和感觉功能、大小便功能均有不同程度的损伤，这意味着手术以后极有可能发生呼吸衰竭、截瘫或大小便失禁等并发症。且由于肿瘤为先天性的，胚胎里就与脊髓一起长，所以肿瘤和脊髓之间的界限非常模糊，在保证生命安全和各项功能的前提下，医生只能对肿瘤进行近全切除。
术前，父子间的一段对话，让医务人员落泪。“万一这次手术不成功，你可能就留在北京了。”父亲对大宝说，“没事，我没了，还有妹妹。”大宝的回答异常平静，甚至比很多大人坚强。
7月13日，大宝被推进了手术室。顺利麻醉后，神经外科医师首先为大宝连接了电生理监测仪，方便王贵怀术中实时监测脊髓功能的变化。随后，采取背部正中的手术切口，显微镜下，王贵怀轻轻打开背侧的硬脊膜，黄色的脂肪瘤随即向外膨胀。由于脂肪瘤的膨胀占据了全部视野，王贵怀不得不临时转变手术策略，他和郭毅医师相互配合，用宝石激光和超声吸引器交替切割并乳化脂肪瘤，逐步地将大块儿的脂肪取下来。为了避免损伤脊髓，王贵怀采用荧光造影技术，界定脂肪瘤与脊髓之间的界限， 经过近4小时的显微镜下操作，折磨大宝11年的脂肪瘤近全切除。
令人惊喜的是，脂肪瘤切除后，电生理监测仪上，电信号波动明显比术前活跃，证实了脊髓的功能得到了明显的改善。据王贵怀介绍，椎管内脂肪瘤多数是先天性的，一般生长在腰骶部，像大宝这样长在脑干和高位颈髓的非常少见。此类肿瘤目前只能通过手术来治疗，术后还要接受系统且长期的康复训练，需要定期复查以评估肿瘤是否有复发。
本文来源：网易健康
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