原发性胆汁性胆管炎，需掌握5个关键点，不是只吃药就行 | 专家视角

原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者，难免会担心自己的病情会进展成肝硬化甚至肝癌。这份担忧给患者带来极大的心理压力，甚至影响其日常生活。

本篇文章，我们将介绍PBC患者在日常生活中应注意的事项，希望能为大家缓解这种焦虑情绪。

2025年6月，国家卫生健康委员会发布了《第二批罕见病目录》，其中86个病种的诊疗指南中包括PBC等肝胆疾病。

《原发性胆汁性胆管炎诊疗指南（2025年版）》指出PBC是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病，全球年发病率约为1.76/10万，患病率为14.6/10万，多见于中老年女性，男女发病率比例为1：9。

但近期研究表明，男性和女性发病比例在1：3.9到1：6.2之间，这意味着男性患病率在增加。该指南还指出，PBC具有遗传易感性，有家族史的患者占PBC患者的1.3%～9%。有研究表明，PBC发病人数逐渐增多，威胁着人们的身体健康。

PBC患者的肝功能生化指标

主要表现为碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）升高，免疫学特点包括抗线粒体抗体（AMA）阳性，尤其是AMA-M2亚型阳性，以及血清免疫球蛋白M（IgM）升高。

值得注意的是，临床上存在5%～10%的PBC患者AMA阴性。这类患者需关注抗-gp210和抗-sp100是否阳性，若为阳性，建议肝穿刺活检明确诊断。

PBC病程大致分为四个阶段：

阶段一：临床前期，持续超过10年，患者ALP数值正常，仅有AMA等特异性自身抗体呈阳性。

阶段二：无症状期，约5～10年，主要表现为生化指标异常，但无典型临床症状。

阶段三：症状期，出现乏力、瘙痒等症状，部分患者有上腹痛、腹胀等不适。

阶段四：失代偿期，出现肝硬化相关症状，如黄疸、脾大、腹腔积液、肝性脑病、食管胃底静脉曲张破裂出血等。

不同阶段如何治疗？

有专家学者指出，第一阶段的PBC患者无需治疗，定期复查就行；第二、第三阶段的患者经过规范诊治、及时复查，预后较好，通常不会发生肝硬化；即使已经发展到第四阶段，也不要丧失治疗的积极性，可以通过医患合作，减少肝性脑病、消化道出血等严重并发症的发生。

对PBC患者而言，除了规范、足量、长期用熊去氧胆酸（UDCA）等药物治疗外，平时生活中需要注意以下几点：

（一） 特别关注篇

1.关注有无脂溶性维生素缺乏、脂肪泻。

PBC患者胆酸分泌减少，可能会进一步引起脂类吸收不良，出现脂肪泻和脂溶性维生素A、D、E和K缺乏。建议每年筛查脂溶性维生素水平，必要时及时补充脂溶性维生素。

2. 警惕骨代谢异常。

PBC患者发生骨质疏松的概率是非PBC患者的3.3倍。尤其是更年期女性患者，建议定期监测骨密度，及时预防和治疗骨质疏松。

3. 小心高脂血症和皮肤黄色瘤。

PBC患者的血液胆固醇和甘油三酯均可能升高，若血清胆固醇持续升高，患者可能出现皮肤黄色瘤。建议患者密切随访血脂谱，必要时规范诊治高脂血症。

4. 关注肝外脏器受累情况。

PBC常合并其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、自身免疫性甲状腺疾病、系统性硬化症等。因此，PBC患者平时需观察有无眼干、口干、关节痛、肌痛、雷诺现象（通常表现为手指、足趾等部位皮肤颜色呈苍白、发绀、潮红三阶段变化）等，一旦出现上述相关症状，需要风湿免疫科、内分泌科等多学科协作、综合诊治。

（二） 日常生活篇

1.疲劳是PBC患者的常见症状。

建议保持健康生活方式，不要熬夜、吸烟、饮酒和自行服用有潜在肝损伤风险的药物或保健品。

2. 缓解瘙痒。

约20%～80%的PBC患者会出现瘙痒症状，建议日常穿舒适、宽松的衣物，避免用力抓挠，以免皮肤破损继发严重感染等。

3. 合理运动。

建议进行散步、瑜伽、太极等低强度的运动，同时适当增加抗阻训练（如弹力带练习），有助于防止肌肉流失，但需注意严格控制强度。此外，太阳光中的紫外线有助于维生素D合成，适当增加室外光照时间，可以提高钙的吸收。

4. 积极心理暗示。

不要焦虑、沮丧，可通过深呼吸、冥想、听音乐等途径放松心情，保持适当社交，避免自行孤立，必要时可寻求心理治疗。

5. 优化睡眠。

保持作息规律，减少咖啡因摄入，营造舒适睡眠环境。

（三） 饮食篇

推荐低盐低脂饮食，可以多采用蒸、煮等低脂烹饪方式；少吃多餐，避免暴饮暴食，避免油炸、辛辣刺激性食品；注意补充优质蛋白（比如鸡肉、鸭肉、鹅肉、鱼肉、虾等白肉，牛肉、羊肉、猪瘦肉等红肉）。

可适当多吃富含纤维素的碳水化合物，比如粗粮、绿叶蔬菜等。但食管胃底静脉曲张的患者，要避免进食粗糙、坚硬、过烫的食物，警惕消化道出血危及生命。

（四） 门诊随访篇

初次诊断PBC的患者，予足量UDCA口服治疗，每月复诊，病情平稳者可每3～6个月随访，重点关注ALP、GGT、胆红素、转氨酶、lgM等指标，及时评估治疗效果，必要时调整治疗方案。

已出现肝硬化者，建议查胃镜评估有无食管胃底静脉曲张及消化道出血的风险，必要时加用卡维地洛降低门静脉压力，每半年复查甲胎蛋白、腹部彩超，警惕肝癌发生。

初次使用贝特类药物者，需密切监测肝功能生化指标（尤其是胆红素变化），警惕药物性肝损伤。关注心理状态，必要时前往心理门诊进行协同诊疗。

（五） 常见误区澄清篇

1.PBC一定会发展为肝硬化吗？

不一定。PBC虽然是一种慢性进展性疾病，但并不是所有患者都会发展为肝硬化。只要早发现、规范治疗、定期复查及随访，很多患者病情可以长期保持稳定。

2. PBC患者对UDCA应答不佳，是不是无药可用了？

不是的。UDCA应答不佳者，不要灰心！肝脏功能处于代偿期患者还可选择二线用药：奥贝胆酸、贝特类药物、过氧化物酶体增殖物激活受体（PPAR）激动剂等。对于目前或既往出现过肝硬化失代偿事件的患者，可以加强对症支持治疗，恢复到再代偿期仍可在专家指导下试用UDCA等药物。

综上所述，PBC是一种需要长期管理的慢性疾病，但并不意味着一定会发展为肝硬化或严重影响寿命。多数患者预后较好，尤其是早期发现、早期治疗、对UDCA应答良好且未合并黄疸的患者，其生存期几乎与健康人无异。

本文作者

徐静

重庆大学附属涪陵医院肝病科 主治医师

重庆市医学会肝病学分会第八届青年委员、美国心脏协会BLS培训导师、重庆市公众急救培训导师

范建高 教授

上海交通大学医学院附属新华医院消化内科主任

中国医药生物技术协会慢病管理分会主任委员

海峡两岸医药卫生交流协会肝病专业委员会副主任委员

中国药师协会罕见病用药工作委员会副主任委员

中华医学会肝病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组名誉组长

科技创新2030四大慢病重大专项脂肪肝项目首席专家

Clin Mol Hepatol.，World J Gastroenterol.，J Clin Transl Hepatol. 副主编

中国知网前1%高被引学者，爱思维尔中国高被引学者，全球前2%科学家

来源：肝博士

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