江苏
现代快报讯（通讯员 孙阳 记者 高达）近日，苏州大学附属第一医院通过神经纤维瘤病多学科协作，由骨科、整形烧伤科、介入科、神经外科等多科室接力，为一名复杂Ⅰ型神经纤维瘤病患者完成多部位瘤体切除和臀部整形修复。患者术后恢复良好，已回归正常工作和生活。
王先生（化姓）从小身上就有多处咖啡色斑，家人一直以为是普通胎记。成年后，他发现右臀部的大片咖啡色斑逐渐变深、隆起，两侧臀部也明显不对称。为此，他来到苏州大学附属第一医院就诊。
首诊医生检查发现，王先生身上的咖啡色斑属于“牛奶咖啡斑”，臀部隆起处为丛状神经纤维瘤，结合家族史，判断他患的是一种罕见病——Ⅰ型神经纤维瘤病。进一步检查发现，除了臀部瘤体，他的骶椎椎管深处还有多个位于主干神经周围的神经纤维瘤。
面对复杂病情，医院神经纤维瘤病多学科团队组织骨科、整形烧伤科、介入科、神经外科等会诊，决定分两期手术：先由骨科处理深部、风险较高的骶椎椎管内瘤体；半年后，再由整形烧伤科处理臀部瘤体并修复外形。
一期手术中，骨科陆俭主任团队先对瘤体供血动脉进行栓塞，以减少术中出血；手术采用远离臀部瘤体的入路，切除骶椎椎管内紧邻神经的瘤体。术后，患者感觉和功能保留良好。
7个月后复查，一期切除的瘤体未见复发。随后，王先生按计划接受二期手术。整形烧伤科刘建疆副主任医师团队为他设计了臀部丛状神经纤维瘤近全切除术联合瘤体皮瓣修复术：在尽可能切除瘤体的同时，利用皮瓣修复创面，并兼顾两侧臀部对称。术中通过广泛缝扎减少出血，切除后游离周围皮下组织。术后患者如期拆线，伤口愈合良好，对臀部外形也比较满意，目前已恢复正常工作和生活。
二期住院期间，医生还对王先生可能受影响的器官进行了筛查。幸运的是，除已手术切除的两处瘤体外，他的内脏器官、主要神经干周围未发现较大瘤体，骨骼和神经系统也未见明显其他畸形。后续以临床随访观察为主。
整形烧伤科李克主任介绍，Ⅰ型神经纤维瘤病是一种与遗传有关的罕见病，新生儿发病率约为1/4000—1/2000，在罕见病中相对常见。它可伴随终身，病变形式多样，可累及皮肤、神经、骨骼、眼部和内脏等。部分患者可能出现面部外形改变、脊柱侧弯、肢体活动障碍等，因此需要早识别、早评估、长期管理。
医生提醒，如果发现身上咖啡色斑数量较多，或原本平坦的“胎记”逐渐增厚、隆起、变大，尤其伴有两侧不对称、家族中有人有类似表现时，应尽早到正规医院相关专科就诊，由医生评估是否为神经纤维瘤病，不要自行当作普通胎记处理或随意手术。
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