12岁少年患罕见胸壁畸形,本应像“盔甲”一样保护着心脏的胸骨出现了缺失,胸部向内凹陷,凹陷处甚至能够看到心脏在“扑通扑通”地跳动,且心脏长期被挤压,稍一活动他就胸闷气短。近日,华中科技大学同济医学院附属协和医院(以下简称“协和医院”)小儿外科团队为一名罕见先天性胸骨裂合并重度漏斗胸患儿,实施微创矫形手术完成胸骨重建与漏斗胸矫形,助其“挺起胸膛”。患儿术后恢复良好,已顺利出院。
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术前,患儿胸前区纵行凹陷
小宇(化名)家住武汉江夏,刚出生不久,父母就发现他和别的孩子有些不一样,他的胸壁正中有一道浅浅的凹陷,当地医生建议先观察。但随着年龄增长,小宇胸壁凹陷的情况持续加重,胸前成了一个“漏斗”,跑两步就喘得厉害,而明显的外观畸形也让他开始变得敏感自卑,不敢上体育课、不敢游泳。父母带他辗转多家医院求医未果,今年8月,他们来到协和医院小儿外科就诊。
小儿外科李帅教授接诊后,为小宇进行详细检查,发现他的胸口正中间有一道纵向的凹陷,大小约2×8厘米,凹陷处能直接看到心脏跳动,而且呼吸时胸廓还出现不正常的起伏。胸部CT检查显示,小宇的胸骨发育不良、未正常融合,呈弓形内陷,压迫到了右心房、右心室;胸廓前后径缩短,是典型的漏斗胸(Haller指数达3.5,矫正指数为51%)。肺功能检查提示,他已经出现轻度阻塞性肺通气功能障碍。综合各项检查结果,小宇被诊断为“先天性完全性胸骨裂合并重度漏斗胸”。
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术前CT横断位,可见肋软骨凹陷压迫心脏
李帅教授介绍,漏斗胸是常见胸壁畸形,但先天性胸骨裂极为罕见,源于胚胎期双侧胸骨板融合异常,发病率约1/10万,其中,完全性胸骨裂更是最少见类型,预估发病率低于1/30万。而先天性胸骨裂合并漏斗胸的病例,目前全球累计公开报道不足100例。这种复杂胸壁畸形病例的手术难度大,既要修补断裂的胸骨,重建前胸壁保护心脏,又要矫正向内凹陷的胸廓。但凹陷的胸骨紧紧贴着心脏和大血管,术中稍有不慎就可能造成致命损伤。
以往病例大多采用改良Ravitch手术,需要切开大片胸壁组织,手术创伤较大,且多处截骨后胸廓外观不平整,对处于生长发育期的患儿有一定影响。小儿外科团队充分评估小宇的病情,并结合此前多例心脏手术同期开展漏斗胸Nuss术矫正的丰富经验,反复推演,最终决定打破常规,采用Nuss微创矫形技术同期完成胸骨重建与漏斗胸矫形。术前,团队为患儿完善了各项检查,并联合麻醉科、手术室制定详细预案。
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术后CT横断位,肋软骨凹陷矫正,心脏压迫解除
8月24日,李帅教授团队为小宇实施手术。术中,医生在胸腔镜下小心地分离胸骨后组织,植入两根矫形钢板,将凹陷的胸部“撑起”并将其固定,同时进行软骨桥截骨及胸骨重建。手术历时约5小时,术中出血仅约15毫升,一次手术同时解决胸骨裂修复与漏斗胸矫形两大问题。
术后,小宇直接转入普通病房,第二天,李帅教授在病房慢慢解开了小宇身上的胸带,当平整的胸口露出来,小宇的妈妈难掩激动,“没想到胸口能恢复到这么正常,太感谢了!”在医护团队的精心照护下,9月4日,小宇顺利出院。后续团队将定期评估胸廓形态、呼吸功能、胸骨及肋软骨愈合情况、钢板位置及胸壁稳定性,并结合他的生长发育阶段制定个体化的康复随访与管理方案。
小儿外科主任王勇教授提醒,胸壁畸形是否需要手术,不能仅凭外观判断,要综合评估胸廓结构、畸形进展、临床症状及心肺功能。如果发现孩子胸前有凹陷,应尽早到医院就诊,根据病情选择合适的治疗方案。
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术后,李帅教授团队查看患儿恢复情况
据悉,协和医院小儿外科在中部地区率先开展漏斗胸微创手术,是湖北省漏斗胸矫治中心。2025年1月,该科在国内率先开展肋间神经冷冻镇痛技术治疗漏斗胸,目前已为100多位患儿解除病痛“挺”起胸膛。2026年6月,小儿外科联合麻醉科、康复医学科、临床营养科,小儿骨科、儿科等多学科专家,成立漏斗胸围手术期治疗MDT团队,为患儿提供一站式、精准化的诊疗服务。(记者:陈诗怡 通讯员熊婉婷)
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