广东
自幼体弱，稍一活动就胸闷气短，22岁的阿琪（化名）被查出先天性心脏病室间隔缺损，因合并重度肺动脉高压，一度被判定失去手术治疗机会。近日，北京大学深圳医院心血管外科团队先通过药物为心脏“解压”，再实施微创介入封堵术，成功修补心脏缺损，帮她重获健康。
阿琪从五六岁起就察觉到自己和同龄人不一样，别的孩子奔跑玩耍，她却稍走快些就疲惫乏力。由于日常吃喝睡眠不受影响，家人只当是体质偏弱，一直没有做系统的心脏检查。步入校园后，阿琪主动回避各类体育活动，只要活动量增大，胸闷窒息感便会袭来。直到一年前，她身体状态明显下滑，仅仅攀爬三四层楼梯，就出现严重胸闷喘憋，才前往北京大学深圳医院就诊。
经检查，困扰阿琪二十余年的病因终于明确：先天性心脏病室间隔大缺损，并且已经出现双向分流。室间隔缺损是临床较为常见的先天性心脏病，相当于心脏左右心室之间的“隔墙”出现破洞。正常情况下血液由左向右单向流动，而长期缺损带来的大量血流冲击，会不断抬高肺动脉压力。当发展为双向分流，就代表已经进展为重度肺动脉高压。
检查结果显示，阿琪肺动脉收缩压高达109mmHg，远超15—30mmHg的正常参考值，右心室、肺动脉都出现明显扩张。“出现双向分流的重度肺动脉高压，以往属于手术禁忌，贸然修补缺损，右心压力会骤然升高，极易诱发严重心衰甚至心脏骤停”，北大深圳医院心血管外科主任任明明介绍。
经过全面评估，医疗团队决定为阿琪采用靶向药物先做降肺动脉压治疗，争取手术窗口期。团队定制个性化治疗方案，依靠靶向药物为心脏“降压解压”，同步严密随访复查各项心脏指标。经过半年规范药物治疗，好消息传来，阿琪肺动脉收缩压回落至29mmHg，血流恢复为左向右单向分流，扩大的右心功能也得到改善，终于迎来手术时机。团队决定采用微创介入封堵术，无需开胸，就能修补心脏缺损，避免留下长长的手术疤痕。
但术前评估又发现新的挑战：缺损位置紧邻主动脉瓣膜，缺损处形成多破口膜部瘤，邻近右冠状动脉解剖位置异常，手术容错空间极小，一旦操作失误，会损伤瓣膜与冠脉。凭借丰富的复杂先心病诊疗经验，任明明团队精准操作，全程用时不到一小时，顺利完成封堵，补上了折磨阿琪22年的心脏漏洞。
任明明表示，阿琪的案例是不少成年先天性心脏病患者的真实写照。部分先心病儿童时期症状隐匿，很容易被家长忽略，等到成年出现胸闷、活动耐量下降时，往往已经合并严重肺动脉高压，部分患者四处求医，被告知已丧失手术机会，最终进展为顽固性心力衰竭。
如今靶向药物与微创技术不断发展，很多既往的手术禁忌病例拥有了治疗希望。任明明提醒广大家长，要重视儿童心脏健康，如果孩子反复出现活动后胸闷气促、体力差、生长发育落后等表现，要及时完善心脏超声检查，实现早发现、早诊断、早干预。成人若长期不明原因胸闷乏力，也应排查心脏问题，尽早接受专科评估，把握治疗时机。
采写：南都N视频记者 韩成良 通讯员 北大深医
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