26年间4次生死“拆弹”，同一双手！从17岁到43岁，他四次把命交给同一位医生

极目新闻通讯员 邹亚琴 李博文 郝莹

从17岁到43岁，从青葱少年到不惑之年，26年间，他的心脏大血管四度“告急”：主动脉瘤、主动脉夹层和瓣膜病变接踵而至，每一次都命悬一线。从传统开胸到心脏不停跳微创置换，武汉大学人民医院心血管外科王志维教授团队四度临危受命，用顶尖技术和医者担当，为这位43岁的马凡综合征患者筑起了一道跨越26年的生命防线。

“只要手术是王志维教授做的，我们就有信心！”近日，在武汉大学人民医院（湖北省人民医院）心血管外科病房内，43岁的宋先生刚刚接受了人生第四次心脏大手术，语气笃定。守在一旁的家属眼眶湿润，26年、四度生死相托，这一路走来，悲喜交集。

血管如同“玻璃管道”，26年间四度命悬一线

对宋先生而言，马凡综合征就像悬在头顶的一把利剑，不知何时会骤然落下。

这是一种遗传性结缔组织病，患者体内的微纤维蛋白基因突变，导致大血管壁变得异常脆弱，如同“玻璃管道”，主动脉瘤、主动脉夹层、瓣膜病变等接踵而至，每一次发病都直面生死。从2000年到2026年，26年间，4次命悬一线，每一次，他都把全部生的希望，交到了王志维教授团队手中。

第一次闯关，是在2000年。 那一年宋先生年仅17岁，正值青春。巨大升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全如一颗“定时炸弹”埋藏在胸口，随时可能破裂。王志维教授团队紧急实施高难度Bentall手术，升主动脉替换、主动脉瓣置换、冠状动脉移植，一刀完成三重重建。手术刀在心脏大血管之间精细游走，团队争分夺秒，硬生生把徘徊在死亡边缘的少年拉了回来。

第二次闯关，是在2010年。 十年平静被骤然打破，主动脉弓及降主动脉急性动脉夹层来袭。主动脉夹层被称为“死神闪电”，一旦破裂，抢救窗口仅有几分钟。王志维教授再次站上手术台，实施全主动脉弓人工血管置换联合术中支架象鼻术，一寸一寸地重建受损的血管通路，第二次守住了宋先生的生命。

第三次闯关，是在2023年。 左锁骨下动脉夹层悄然出现，危险再度逼近。然而，经过多次大血管手术之后，患者体内解剖结构早已错综复杂，手术风险层层叠加。王志维教授团队仔细评估每一处血管病变，创新采用左颈总动脉-左锁骨下动脉搭桥联合胸主动脉支架植入术，以精巧的介入与搭桥操作，成功拆除这颗埋藏在体内的“炸弹”。

三次大手术过后，胸腔内部广泛粘连，脏器、血管位置早已改变，每多一次手术，就多一重难以预估的风险。然而，病魔并未就此罢休。

第四次闯关，是在2026年8月。宋先生出现二尖瓣脱垂伴重度关闭不全，心脏功能持续受损，心力衰竭步步逼近。若是沿用传统开胸手术，在重重粘连之下操作，创伤巨大，出血、损伤周围脏器的风险极高。这台手术，几乎是“禁区中的禁区”。

挑战心脏不停跳微创手术：术后3天即可下床

面对这块难啃的“硬骨头”，王志维教授带领李罗成副主任医师团队反复阅片、反复推演，将患者既往每一次手术记录、每一处血管病变都细细梳理。经过多次论证，团队突破传统开胸思路，决定挑战心脏不停跳胸腔镜微创二尖瓣置换手术，在不打开胸腔、不停止心脏跳动的情况下完成瓣膜置换，大幅降低创伤和风险。

这是一场多方协同的“硬仗”。麻醉科魏晓东教授团队稳稳守护术中生命体征，体外循环张敏教授团队筑牢生命支持屏障，手术团队在狭小的胸腔镜视野下，于粘连重重的胸腔里小心穿梭，精准避开既往手术留下的瘢痕与变形组织，最终顺利完成二尖瓣置换。

术后仅3天，宋先生便能够下床独立活动。看着他慢慢站起身、一步步挪动脚步，家属泪湿眼眶，压在心底多年的石头，又一次落了地。

“只要是王教授主刀，我们心里就踏实。”26年，四度生死相托，这份跨越四分之一个世纪的医患信任，沉甸甸，又无比滚烫。患者与家属毫无保留的信赖，也化作医者攻坚克难的底气，推动团队一次次向着手术禁区发起挑战。

专家提醒：马凡综合征，早筛早诊是关键

王志维教授介绍，马凡综合征是一种遗传性结缔组织疾病，因微纤维蛋白基因（FBN1）突变所致，可累及全身多个器官系统。患者往往体型瘦高、手指和脚趾细长，常伴有鸡胸、漏斗胸、脊柱侧弯、高度近视、晶状体脱位等表现。而最致命的，就是主动脉瘤与主动脉夹层，一旦血管破裂，短短几分钟就可能夺走生命。临床上约半数马凡综合征患者会出现二尖瓣脱垂，部分人需要接受外科手术。

专家提醒，如果家族成员有上述特殊体态特征，或存在青壮年猝死病史，一定要尽早完善心脏超声、主动脉CTA及基因检测。早筛查、早诊断、早干预，才能牢牢守住生命防线。 对于已经确诊的患者，定期随访、规范治疗、必要时果断手术，是延长生命、提高生活质量的关键。

从17岁到43岁，从少年到中年，宋先生用26年的生命轨迹证明：即使在最凶险的疾病面前，现代医学和医患信任，依然能创造奇迹。

（来源：极目新闻）