DBS术后女子“舞动”不止，帕金森病患者的异动症为何“刹不住车”？｜临床推理

来源 | 医脉通神经科

脑深部电刺激（DBS）是治疗帕金森病运动波动和异动症的有效手段，但DBS电池耗竭所致的撤药综合征是一种罕见却可能危及生命的神经科急症。近期，Neurology杂志报道了一例47岁女性帕金森病患者的诊治过程，展示了DBS撤药综合征的非典型表现及其紧急处理策略，强调对DBS依赖患者进行电池寿命监测和及时更换的重要性。

PART.01

病例呈现

患者为47岁女性，18年前确诊帕金森病，约12年前开始出现左旋多巴相关异动症和运动波动。双侧丘脑底核DBS（STN-DBS）术后运动波动显著改善，5年前因运动波动复发，加用肠道左旋多巴/卡比多巴输注，两种疗法联合效果良好。

就诊前3个月，经皮胃造口空肠管（PEG-J）及输注泵工作正常（晨间推注9.0mL，持续输注3.4mL/h，每12-16h/d）。其不可充电式DBS系统也确认工作正常，电池剩余电量为2.75V。患者已掌握DBS程控仪使用方法，并被嘱咐每1-2周检查电池寿命，一旦程控仪出现“选择性更换指示”（ERI）提示，需立即通知医生。

本次就诊前，患者因持续数小时、异常剧烈的不自主运动就诊，否认近期感染或全身症状。

急诊查体：心率80次/分，呼吸28次/分，SpO294%，体温正常，血压160/59mmHg（袖带测量可能因不自主运动影响而不准确）。神经系统查体示嗜睡、持续的全身性舞蹈样不自主运动，符合左旋多巴相关异动症表现。PEG-J管插入部位有渗出和红斑。给予地西泮5mg静脉注射2次以控制异动症。

实验室检查：中性粒细胞增多性白细胞增多（42.41k/μL），乳酸酸中毒（乳酸2.4mmol/L），高阴离子间隙（19mmol/L），高钾血症（7.1mmol/L） ，肌酐轻度升高（1.10mg/dL），肌酸激酶显著升高至11,000U/L。尿常规示白细胞、细菌及白细胞酯酶阳性。胸片示颈部软组织低密度影，胸部CT示颈部皮下气肿及右侧气管旁纵隔气肿。停用肠道左旋多巴/卡比多巴输注后，异动症减轻。住院期间DBS电池检测显示电池已耗尽。

图1 胸部CT示纵隔气肿

PART.02

鉴别诊断与初步处理

• 鉴别诊断

• 食管破裂：可导致皮下气肿和纵隔气肿，并可因脓毒症并发横纹肌溶解症。

• PEG-J置管处软组织感染：可导致皮下气肿和脓毒症并发横纹肌溶解症，但无法解释纵隔气肿。

• 帕金森高热综合征：与左旋多巴或DBS突然中断有关，可导致极度肌强直、横纹肌溶解症和全身表现，但通常不伴皮下气肿或气纵隔，且无高热。

• DBS戒断综合征：可因左旋多巴的“无拮抗”效应导致异动症和横纹肌溶解症，但通常不伴皮下气肿或纵隔气肿。

• 初步处理

经验性广谱抗生素（头孢曲松+万古霉素+甲硝唑）。12h后复查肌酸激酶进一步升高至67,119U/L，白细胞改善。食管造影排除食管漏。因嗜睡和纵隔气肿，患者无法口服药物，改用罗替戈汀贴剂，贴敷后出现轻度全身性异动症。嗜睡在24h内缓解，恢复口服备用方案后出现中重度运动波动。恢复肠道左旋多巴输注后症状改善，但异动症加重，因呼吸窘迫转入ICU，需镇静及气管插管。

PART.03

诊断分析

纵隔气肿机制分析：纵隔气肿可分为原发性（自发性）和继发性。继发性纵隔气肿可为医源性、外伤性和非外伤性（如过度运动）。肺泡破裂时，肺泡内高压使气体逸入压力相对较低的纵隔腔。用力呼气对抗闭合的声门也可导致纵隔气肿。

本例患者无呼吸系统症状，食管破裂已排除，气管插管是因无法控制的异动症而非呼吸衰竭。STN-DBS突然丧失抗异动效应，而肠道左旋多巴输注持续进行，导致严重异动症。推测机制为：异动症导致反复用力呼气对抗声门，而声门因不自主运动间歇性受限，气体经肺泡破口逸入纵隔，形成皮下气肿和纵隔气肿。

治疗与转归：停用肠道左旋多巴输注（因其与严重异动症相关）。因需在DBS电池更换前维持多巴胺能治疗以防肌强直及其并发症，通过口胃管恢复备用多巴胺能药物。患者继续在ICU镇静并气管插管3d。DBS电池更换并恢复刺激后，异动症严重程度显著缓解，患者拔管，恢复肠道左旋多巴输注，出院回家。

图2 时间线

最终诊断：双侧STN-DBS戒断综合征，伴严重异动症、横纹肌溶解症、皮下气肿和纵隔气肿。

PART.04

帕金森病患者在STN-DBS突然中断时，可出现危及生命的神经系统急症——DBS戒断综合征。当DBS突然停止时，患者可能表现为极度肌强直、帕金森高热综合征，或严重异动症伴横纹肌溶解症，尤其在接受左旋多巴输注的患者中更为突出。

本例患者的关键转折点在于：DBS电池早已达到使用寿命终点，却未被及时发现。患者未能在ERI提示出现后及时更换电池，导致DBS功能完全丧失。失去DBS抗异动症效应后，持续输注的左旋多巴产生了“无拮抗”的过度多巴胺能刺激，引发持续数小时的严重舞蹈样运动。这种极度消耗性的运动状态直接导致了横纹肌溶解症。

纵隔气肿和皮下气肿是本病例最特殊的并发症。机制推测为：在严重、持续的舞蹈样异动症中，患者反复用力呼气对抗声门，导致肺泡内压力骤升，肺泡破裂，气体沿血管周围间隙进入纵隔腔和皮下组织。这是首次报道DBS戒断综合征相关的严重异动症导致纵隔气肿和皮下气肿的病例。

• 临床启示

• DBS术后患者必须建立系统化的电池监测机制，不能仅依赖患者自查。

• DBS戒断综合征是神经科急症，可表现为严重异动症、横纹肌溶解症，甚至帕金森高热综合征。

• 严重异动症可致罕见并发症（纵隔气肿、皮下气肿） ，机制为用力呼气对抗声门导致的肺泡破裂。

• 突然失去DBS抗异动症效应，在持续左旋多巴输注下，可导致“无拮抗”的严重舞蹈样运动。

• 一旦出现ERI提示，应尽快安排DBS电池更换，不可拖延。

医脉通编译自：Iqbal MM, Tarolli C, Risco J, et al. Clinical Reasoning: A Woman With Parkinson Disease, Dyskinesia, Rhabdomyolysis, Subcutaneous Emphysema, and Pneumomediastinum[J]. Neurology, 2026, 106: e218064. DOI: 10.1212/WNL.000000000218064.

责编｜Zelda

封面图来源｜视觉中国

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