皮肌炎的那些特征性表现，从典型到罕见，一文看全

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多图预警！皮肌炎典型+罕见特征性表现全汇总

撰文| 文玉

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种以横纹肌和皮肤受累为主要特征的自身免疫性结缔组织病。其皮肤表现具有高度异质性，根据欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和美国风湿病学会（ACR）分类标准，可分为特异性、特征性、相容性及非特异性表现。本文将系统阐述DM各类皮肤黏膜损害的临床特征。

一

特异性皮肤表现（Pathognomonic）

此类表现对皮肌炎具有确诊价值，包括以下三种标志性损害：

1

Gottron丘疹（Gottron papules）

特征性分布于掌指关节、近端指间关节及远端指间关节的伸侧面，亦可见于肘关节、膝关节及踝部伸侧。皮损为骨突部位的红色至紫红色多角形扁平丘疹或斑丘疹，直径2-5mm，表面可覆有细微鳞屑，常簇集成群或融合成斑块。慢性损害消退后可遗留色素沉着、萎缩或瘢痕。

图1：Gottron丘疹 [1]

2

Gottron征（Gottron sign）

表现为掌指关节、近端指间关节及远端指间关节的伸侧面的对称性暗红色至紫红色斑疹或斑片，边界清楚，表面可有轻度萎缩和毛细血管扩张。与Gottron丘疹不同，Gottron征为融合性斑片而非丘疹性损害。

图2：Gottron征 [1]

3

向阳疹（Heliotrope rash）

特征性表现为双上眼睑及眶周紫红色水肿性斑疹或斑片，可扩展至面颊及鼻根部。急性期皮损呈鲜红色或葡萄酒色，伴明显眼睑水肿；慢性期肿胀减轻，呈淡红色斑片。特征性表现为闭目时于上眼睑近睑缘处可见扩张的树枝状毛细血管。

图3：向阳疹（Heliotrope疹） [1]

二

高度特征性皮肤表现（Highly Characteristic）

此类表现虽非特异性，但强烈提示皮肌炎诊断：

1

V字征（V sign）

颈前下部及上胸部V形区域的融合性红斑或紫红斑，可伴皮肤萎缩，光暴露部位明显。

图4：V字征 [2,3]

2

枪套征（Holster sign）

对称分布于臀部及大腿外侧（大转子以下）的紫罗兰色或网状青斑样斑片，呈线性或带状分布，对皮肌炎具有高度特异性。

图5：所示大腿和髋关节外侧的枪套征 [3,4]

3

甲皱襞改变（Periungual abnormalities）

甲周红斑、毛细血管扩张（排列整齐的僵直性扩张血管）、甲小皮增生或破坏，以及甲皱襞处针尖样出血性瘀点。皮肤镜或毛细血管镜检查可见特征性“灌木丛样”（bushy）毛细血管形态。

图6：甲皱皮肤镜下改变 [5]

4

披肩征（Shawl sign）

分布于颈后、肩部、上背部及上臂外侧的紫罗兰色或红斑片，常伴皮肤异色样改变。

图7：披肩征 [6]

5

头皮受累（Scalp involvement）

表现为萎缩性、红斑性、鳞屑性斑块，伴弥漫性紫红色鳞屑性脱发，通常不遗留瘢痕。需与脂溢性皮炎或银屑病鉴别，但皮肌炎头皮损害常伴显著瘙痒和光敏感。

图8：头皮皮肌炎皮肤镜下改变 [7]

三

相容性皮肤表现（Compatible）

1、皮肤异色症：表现为色素沉着或减退、毛细血管扩张及皮肤萎缩的三联征，常见于上胸部、肩背部及上臂外侧，又称“血管性萎缩性皮肤异色病”。

图9：皮肤异色症 [6]

2、眶周水肿与面部肿胀：眼睑及面部非凹陷性水肿，可伴或不伴红斑。（图10）

图10： 眶周水肿 [6]

四

相较少见皮肤表现（Less Common）

1、水疱大疱性、坏死性及溃疡性损害：提示皮肤血管炎可能，与抗MDA5抗体阳性密切相关。（图11）

图11：溃疡性损害 [6]

2、皮肤血管炎：表现为可触及性紫癜、瘀点、网状青斑及溃疡，幼年型皮肌炎（JDM）中更为常见。（图12）

图12：紫癜 [8]

3、皮肤钙质沉着症：表现为骨表面或炎症部位的白色丘疹或结节，成人皮肌炎发生率约4%，JDM中更常见。（图13）

图13：皮肤钙质沉着 [9]

五

罕见皮肤表现（Rare）

1、技工手：手指桡侧及掌面的角化过度、皲裂及污秽性横纹，类似长期手工劳动者的手部改变。多见于抗合成酶综合征或抗MDA5抗体阳性患者。（图14）

图14：技工手

2、鞭挞样红斑：背部线状或条索状红斑，与抗Mi-2抗体阳性或肌炎特异性抗体（MSAs）阴性相关。（图15）

图15：鞭挞样红斑 [10]

3、躺椅征：躯干红斑性皮疹，特征性保留皮肤横向皱褶处（如腰骶部），可为皮肌炎的首发皮肤表现。（图16）

图16：躺椅征 [11]

4、毛囊性角化过度（Wong型皮肌炎）：伸侧面对称分布的毛囊性角化性丘疹，类似毛发红糠疹，组织病理可见毛囊角栓及界面皮炎改变。（图17）

图17：毛囊角化过度 [12]

5、脂膜炎：臀部、四肢及腹部的疼痛性皮下结节，与抗MDA5抗体相关。（图18）

图18：脂膜炎 [13]

6、恶性红斑：全身弥漫性红斑，需警惕合并恶性肿瘤可能。（图19）

图19：恶性红斑 [14]

7、口腔黏膜改变：包括牙龈毛细血管扩张、糜烂、溃疡及白斑样病变，卵圆形腭部斑块与抗TIF1-γ抗体相关。（图20）

图20：血管炎 [15]

六

非特异性表现

雷诺现象：指（趾）端遇冷后出现苍白-紫绀-潮红三相颜色改变，多见于合并抗合成酶综合征的患者。（图21）

图21：雷诺现象

参考文献：

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责任编辑丨蔡璇

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