读懂手指预警信号，远离内脏损伤风险

6月29日是世界硬皮病日，硬皮病官方全称为系统性硬化症，早在2018年就纳入我国首批罕见病目录。因其早期症状轻微、隐蔽性极强，临床极易误诊、漏诊。据国内风湿免疫科大数据显示：超7成系统性硬化症患者，首发症状仅为手指遇冷变色，平均确诊时长长达7年，绝大多数患者都曾辗转血液科、骨科等，走过多重诊疗弯路。

近期，复旦大学附属华山医院宝山院区风湿免疫科接诊了一位拖延十余年才确诊的老年患者，病例极具警示意义。

病例实录：手指遇冷变色，可能暗藏大隐患

72岁的章阿姨十几年前就出现手部异常：双手只要受凉、触碰冷水，指尖就会迅速先发白后发紫，手指慢慢肿胀僵硬，屈伸越来越不灵活。

由于全程没有明显影响生活，章阿姨和家人始终没有重视。直到近期，章阿姨频繁夜间反酸呛咳、刺激性干咳，常常半夜被咳醒，严重影响睡眠，家人才带她前往医院就诊。

起初家属看到指尖青紫，下意识判定是血液循环问题，先前往血液科检查，检查排除了血液系统疾病，随即转诊至华山医院宝山院区风湿免疫科。

孔医生查体后，一眼识别出典型病症。“患者手指出现明显硬肿，手部天然皮肤褶皱大幅减少，皮肤紧绷发硬，这是硬皮病最直观的外在体征。”孔医生解释。

而章阿姨十几年反复出现的指尖发白发紫，在医学上有专业定义——雷诺现象。孔医生介绍，雷诺现象是血管痉挛引发的末梢血液循环异常，也是系统性硬化症患者常见的首发症状。

“十几年之前，她没有任何不适，只是手指遇冷发白发紫，不痛不痒，我们都以为是年纪大了血液循环差，完全没往疾病上想。”章阿姨女儿坦言，多年来一家人都忽视了这个细微信号。

医生科普：硬皮病可怕的不只是皮肤改变

因为认知匮乏，章阿姨和家人未能及时求医就诊，延误了疾病的早期诊疗。而看似无害的手部症状，早已悄悄损伤内脏。

问诊过程中，医生发现了容易被忽略的并发症线索。询问是否存在夜间反酸、呛咳、干咳时，章阿姨女儿表示这类症状已经持续很久，一直误以为是普通胃病。

对此，医生重点科普：很多人误以为硬皮病只是皮肤变硬、手指变色，只会损伤体表。系统性硬化症真正的风险，是全身性内脏损伤。

该病属于自身免疫性罕见病，人体免疫系统紊乱，无差别攻击自身血管、皮肤、消化道、肺部、肾脏等。其中消化道受累发生率超过 60%，会直接引发食管括约肌松弛，出现夜间胃反流、呛咳；肺部受累则会出现间质性肺炎，引起顽固性刺激性干咳，极易被当成支气管炎。

若是依旧放任不治，还可能出现不可逆危重并发症。医生提醒，硬皮病可能累及心脏，引发心肌纤维化；可能累及肺血管，引起肺动脉高压，最终导致心功能衰竭；还可能诱发硬皮病肾危象，短时间内突发恶性高血压、急性肾功能衰竭，发病迅猛、致死率极高，是硬皮病患者主要死亡原因。

医生梳理3大大众认知误区

结合宝山院区风湿免疫科接诊经验，医生总结日常最高频的认知误区，帮助市民快速避雷：

误区1：手指发白发紫=血液粘稠、血液病

很多市民出现雷诺现象，都自行服用活血保健品，不会就医。医生表示：手指/脚趾遇冷发白→发紫→回暖变红三色变化，不同于单纯受凉时的手脚冰凉、泛红，是病理性雷诺现象，大概率关联自身免疫性疾病，需要及时就医。

误区2：不痛不痒无需治疗

硬皮病进展可快可慢，早期可仅表现为手部皮肤变化，无任何体感不适。但内脏损伤可能已经悄然发生，等到出现咳喘、乏力等症状时，内脏血管纤维化已经不可逆，无法修复。

误区3：看不好，不如不看

硬皮病属于风湿免疫疾病，早期诊疗，可以有效控制病情。手指变色可优先就诊风湿免疫科。

就诊实用贴士

1.就诊科室：复旦大学附属华山医院宝山院区风湿免疫科，可通过复旦大学附属华山医院官方公众号线上预约。

2.筛查项目：血尿检查包括血尿常规、肝肾功能、自身抗体等，辅助检查包括甲襞毛细血管镜检、胸部HRCT、心脏超声、肺功能等。

3.日常防护：严格做好保暖，尤其手足保暖，全年避免接触冷水、冷风刺激；避免烟酒、不佩戴过紧戒指、保持情绪平和等，减少血管痉挛。

4.就诊时机：出现反复雷诺现象、手指硬肿、皮肤变黑变硬，无需等待体感不适，立即就诊。

医生结语

6月是硬皮病科普宣传月，作为罕见病，该病公众认知度极低。早期单一手部症状迷惑性极强，极易被忽视。

硬皮病目前无法彻底根治，但早确诊、早干预，可以有效控制病情。一旦发现手脚遇冷三色变化、皮肤紧绷肿胀变黑变硬，切勿盲目自查自治，及时前往风湿免疫科排查，守住罕见病早期诊疗窗口期。

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记者：唐捷 仲昱峰 薛峰

编辑：孙宇瑶

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