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46岁演员疑因急性白血病去世,这种“突袭的癌症”为何凶险?

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21世纪经济报道记者 季媛媛

一则令人痛惜的消息,再次将“急性白血病”这一凶险的疾病拉入公众视野。

6月7日,有消息称,曾出演《意难忘》等影视作品的演员傅子纯因突发急性白血病症状,被紧急送医后抢救无效离世,年仅46岁。其经纪公司随后回应,具体去世原因是否为急性血癌(急性白血病)仍需进一步确认。

但无论最终诊断如何,这一事件已引发公众对急性白血病的高度关注:一个看似健康的人,为何会突然被这种疾病击倒?它为何如此凶险?

事实上,急性白血病,俗称“血癌”,并非大众陌生的名词,但其真正的凶险程度,远超一般认知。有三甲医院血液科医生向21世纪经济报道记者解释,急性白血病是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。正常情况下,人体骨髓中的造血干细胞像“种子”一样,分化生成红细胞、白细胞、血小板这三支“主力军”——红细胞负责运输氧气,白细胞负责免疫防御,血小板负责止血。

而在急性白血病患者体内,这些“种子”发生了癌变。癌变后的细胞不再正常分化成熟,转而变成大量没有功能的“原始细胞”或“幼稚细胞”(即白血病细胞)。这些异常细胞如同疯狂的野草,在骨髓中无限增殖,挤占了正常造血细胞的空间。“当正常造血无法进行,患者就会出现贫血、感染发热、出血等一系列问题。”该医生表示。

更棘手的是,这些异常细胞并不会安分地停留在骨髓。它们会通过血液循环侵入肝、脾、淋巴结乃至大脑等全身多个器官,引发全身性症状。从出现症状到病情危重,有时仅数周甚至数天。

血癌来势汹汹,究竟该如何防治?

起病如“风暴”

根据受累细胞的不同,急性白血病主要分为两大类:急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)。前者在儿童中更为多见,而后者更常见于成年人,老年人也是高发群体。

关于急性白血病的病因,医学界至今尚未完全明确。目前公认与四大类因素相关:生物因素(病毒感染、自身免疫功能异常)、物理因素(长期接触X射线、γ射线等电离辐射)、化学因素(频繁接触苯、甲醛等有毒化学物质)以及遗传因素。

但需要明确的是,绝大多数急性白血病患者并没有明确的病因。同时,白血病不是传染病,不会传染给家人和朋友。此外,日常生活中的手机、微波炉等非电离辐射并不会导致白血病。

“这意味着,普通人很难通过规避某一种特定因素来完全预防。”上述医生指出,对大多数人而言,更现实的做法是关注身体发出的早期信号,而非过度焦虑于无法控制的病因。

急性白血病起病通常较快,但早期发现、及时治疗的效果并不差。临床医生提醒,如果出现以下多个症状且持续不好转,应引起警惕:不明原因的持续乏力、脸色苍白;反复发热、不易退烧;容易出血(如频繁鼻出血、牙龈出血、皮肤上出现不明原因的瘀青或小红点);骨痛,尤其是胸口正中的胸骨按压时疼痛;颈部、腋下、腹股沟等部位出现不痛的肿块。

这些症状并不等于白血病,但若多个症状同时出现且持续不缓解,去医院查一个血常规和外周血涂片,即可初步判断。

“很多患者是在体检时意外发现血常规异常,进而确诊的。”一位血液科护士向记者回忆,一些患者此前仅觉得“比平时累一点”,并未当回事。

如果医生怀疑白血病,会建议做骨髓穿刺。这被称为确诊白血病的“金标准”,能够在局部麻醉下完成,疼痛可控,可帮助医生制定精准的治疗方案。

从“绝症”到可治愈

急性白血病曾经令人谈之色变,但今天,它正在一步步变成可控、可治的疾病。

目前,化疗依然是基础治疗手段,能够快速清除异常细胞。在此基础上,靶向药物针对特定基因突变,像“精确制导导弹”一样精准打击,效果好且副作用相对较小。造血干细胞移植对于部分患者而言,是实现长期生存甚至治愈的重要手段。而CAR-T免疫疗法对某些难治复发的类型已显示出显著效果。

数据更为直观。目前,儿童急性淋巴细胞白血病的治愈率已经超过80%。在成人中,许多类型的疗效也大幅提升。特别值得一提的是,有一种被称为“急性早幼粒细胞白血病”的类型,通过靶向治疗基本可以实现治愈。

然而,并非所有类型都如此乐观。例如,急性淋巴细胞白血病是白血病主要的四种类型之一,是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。成人ALL是最常见的成人急性白血病之一,约占成人急性白血病的20%-30%。目前国内ALL患者治疗以化疗为主,其中 40%-50%的成人患者最终会经历复发,患者五年总生存率低于10%。

华中科技大学同济医学院附属协和医院院长胡豫教授此前对记者表示:“对于复发或难治性ALL患者,获得CR是进行造血干细胞移植获得治愈希望的前提,然而现有方案CR率低,患者生存率不佳,同时,传统细胞毒药物还可导致严重不良事件及远期后遗症,影响生活质量等。R/R B-ALL治疗领域目前仍存在着巨大的尚未满足的临床需求,亟需新的治疗方案。”

医学进步之外,经济负担是患者面临的另一道现实难题。造血干细胞移植的费用通常在数十万元级别,部分靶向药物和CAR-T疗法更是价格不菲。尽管近年来医保覆盖范围不断扩大,多地也将部分白血病治疗药物纳入门诊特殊病种报销,但对于普通家庭而言,治疗仍然是不小的经济压力。

一位长期关注肿瘤患者经济负担的公益人士向记者表示,他曾遇到患者因无法承担移植费用而选择放弃治疗。“技术有了,但能不能用上,是另一个问题。”

对此,业内呼吁进一步完善多层次医疗保障体系,包括商业健康保险、慈善救助、惠民保等补充渠道共同发力,降低患者的自付比例。

预防与筛查:我们能做什么?

近年来,急性白血病治疗方案规范化、靶向药物和造血干细胞移植技术的广泛应用显著改善了年轻患者的预后,但部分患者的治疗效果改善仍然有限,急性白血病的疾病负担正面临严峻挑战。

有行业调研数据显示,急性白血病的发病率呈双峰分布。具体而言,急性白血病的发病率在 1-4 岁儿童中达到峰值(4.54 例 /10 万人),然后下降,60 岁以后再次明显上升,75-79 岁年龄段达到峰值(9.33 例 /10 万人),然后逐渐下降。

死亡率在年轻人群中相对较低,随着年龄增长逐渐上升,80-84 岁年龄段达到峰值(8.77 例 /10 万人)。另外,成人中非 APL-AML 占主导,60 岁后发病率显著上升;ALL 在儿童中高发,随年龄增长逐渐增加;APL 的发病率在各年龄段保持稳定。同时,死亡率随年龄增长显著上升,从 45-49 岁组的 1.23/10 万增至 80-84 岁组的 8.77/10 万,非 APL-AML 的年龄依赖性死亡模式最显著,且男性死亡率普遍高于女性。

对此,前述医生指出,眼下,虽然无法完全预防急性白血病的发生,但面对该疾病也无需过度焦虑,可以通过以下方式尽量降低风险:

一是避免长期接触电离辐射和有毒化学物质,如苯、甲醛。长期在辐射环境中工作的人员,应严格遵守防护规范。保持健康的生活方式,规律作息,均衡营养,适度运动,增强自身免疫力。

二是定期体检,特别是血常规检查。对于50岁以上的人群,建议每年进行一次血常规筛查;如果有肿瘤放化疗史,建议每半年检测一次。

三是重视身体的早期信号。一旦出现不明原因的发热、反复出血、持续乏力等症状,务必及时就医检查。

46岁演员疑似因急性白血病离世的消息令人扼腕,但该医生也提醒公众:科学认知、理性面对、积极治疗,是战胜这一疾病的最好武器。了解它,不是为了害怕它,而是为了更有信心地守护自己和家人的健康。

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