【儿研所儿医说】孩子反复发烧、长疹子、喊累？不是“体质差”，是免疫系统在攻击自己

看着孩子昔日活泼的身影渐渐疲惫，原本红润的小脸被反复出现的莫名红疹困扰，不明原因的发热一次次袭来……您可能会无数次在心中追问：我的孩子，到底怎么了？

这些看似互不相关、又难以解释的症状背后，可能隐藏着一个许多家长都感到陌生，却需要高度重视的答案——儿童系统性红斑狼疮。

这是一种孩子自身免疫系统“误伤”自己身体的全身性疾病。它像一位沉默的访客，悄然侵蚀着孩子的活力。为了让更多孩子能被早一点看见、早一点得到规范的治疗，今天，我们就带大家走进这个容易被大众忽视的疾病。

儿童狼疮的病因：它为什么会找上孩子？

儿童系统性红斑狼疮（Childhood-Onset Systemic Lupus Erythematosus，简称为cSLE）是指在儿童时期（＜18岁）发病的系统性红斑狼疮（SLE），是一种自身免疫系统紊乱引起的全身疾病。

我们可以把它理解为：孩子的免疫系统“误判”了敌我关系，错误地把身体自身的正常组织当成了“敌人”来攻击，从而引发了全身多器官的炎症和损伤。

主要的病理改变是全身血管炎症发生，这些炎症可以累及全身各个部位，比如关节炎症、皮肤炎症、肾脏炎症、眼底炎症、神经炎症等等。同时，这个疾病是儿童时期的一种慢性疾病，可能陪伴孩子很长一段时间、甚至终身，所以对这个疾病的积极治疗尤其重要。在这个过程中，需要儿童风湿免疫科专业的医生、孩子和家长的积极配合，才能最好的控制和治疗这个疾病。

本病病因不明，儿童系统性红斑狼疮是遗传、种族和环境因素引起的免疫紊乱，极少一部分是单基因异常引起。简单来说，就是“先天体质”和“后天因素”共同作用的结果。“先天体质”包括遗传、表观遗传和激素水平上的因素，比如孩子母亲、兄弟姐妹是狼疮患者，其发病率会增加；同时孩子有些基因突变，也会引起狼疮样表现。“后天因素”包括环境状况，如病毒感染、过度紫外线照射、重金属暴露、空气污染和二氧化硅；生活习惯因素，如不健康饮食、吸烟、缺乏体育锻炼和睡眠不足；生理状况，如合并症、肥胖和妊娠；心理因素，如创伤和压力。中国儿童cSLE患病率约16.78/10万，发病高峰为12-14岁，女童发病率高于男童。

儿童狼疮的临床表现：这些“信号”别忽视

这个疾病可以全身受累，表现为：

• 全身症状：发热、乏力、体重下降；

• 皮肤黏膜：面部红色皮疹、脱发、口腔溃疡；

• 肾脏：血尿、泡沫尿、水肿；

• 神经精神：头痛、抽搐、意识障碍、肢体无力、麻木；

• 血液：皮肤出血点、面色苍白；

• 关节及肌肉：疼痛、肿胀、跛行；

• 心血管：胸痛、憋气、心慌、血压升高；

• 消化道：腹痛、皮肤黄染；

• 内分泌：甲状腺功能异常、血糖升高；

• 其他：咳嗽、口干、视力下降等。

总之，当很多症状出现在一起，又短期治疗无效时要注意SLE。本病有诊断标准，目前指南推荐2019年EULAR/ACR标准。满足：抗核抗体（ANA）滴度≥1：80，且临床+免疫学评分≥10分。但更重要的是：医生需要根据病史采集、体格检查，结合检验、检查结果、长期随访结果进行充分的诊断与鉴别诊断，方能下此诊断。有些患儿虽满足诊断标准，但不能诊断SLE。有些患儿现不满足诊断标准，但需要长期动态监测，最终部分患儿诊断SLE。

自身抗体：免疫系统“误伤自己”的真相

可以把我们的身体想象成一个国家，而免疫系统就是保卫这个国家的军队。这支军队里有很多士兵，其中一种叫做“抗体”。

抗体的正常工作是：当有坏人，比如细菌、病毒入侵时，抗体士兵会立刻冲上去，把它们抓住并消灭掉，保护我们的身体不生病。

但是，在系统性红斑狼疮（SLE）这个病里，事情发生了变化。这支军队里出现了一些“认错目标的士兵”。这些“认错目标的士兵”，也就是自身抗体，分不清好人和坏人。它们不再去攻击外来的细菌病毒，反而转过头来，攻击我们自己身体里正常的细胞和组织。这些“认错目标的士兵”特别喜欢攻击我们细胞里的一个核心部分——细胞核，可以想象成细胞的“大脑”或“司令部”。它们攻击细胞核里的物质，比如DNA和RNA。然后，这些“认错目标的士兵”和被它们攻击的碎片会抱成一团，形成“免疫复合物”。这些“免疫复合物”就像垃圾一样，会随着血液到处跑，最后沉积在身体的各个器官里。医生们给这些不同的“故障”士兵起了名字：

• 抗核抗体（ANA）：狼疮的“身份证”，几乎所有患儿均阳性

• 抗dsDNA抗体：与肾脏损害密切相关，提示病情活动

• 抗Sm抗体：狼疮的“专属标志”，特异性高

治疗原则：无法根治，但可以实现长期缓解

本病目前无法治愈，但规范治疗可实现长期缓解，保护器官功能，提高生活质量。随着生物制剂和新的细胞治疗等发展，停药缓解已成为可能。

目前本病的主要治疗药物有：

基础工具：羟氯喹——所有孩子的“保护伞”

这是一种抗疟药，但现在是治疗狼疮的基石药物。就像一把“保护伞”，可以预防疾病复发、减少器官损伤、降低血栓风险，还能改善皮肤和关节症状。

快速灭火器：糖皮质激素——救急的“消防员”

就是我们常说的“激素”，比如泼尼松、甲泼尼龙。效果最快、最强的抗炎药，能迅速扑灭“大火”。在病情活动期，它是一线药物。重要提醒：激素是“双刃剑”，效果好但副作用多。医生的目标是尽快减到最低有效剂量，并争取停用。

慢效灭火器：免疫抑制剂——帮助减停激素的“帮手”

这类药物能抑制异常的免疫反应，但起效比较慢，通常需要几周甚至几个月。它们的主要作用是控制病情，更重要的是帮助减少激素用量，所以也叫“激素节省剂”。常用药物：霉酚酸酯（MMF）：最常用，尤其对狼疮肾炎效果好。甲氨蝶呤（MTX）：对关节炎和皮疹效果好。硫唑嘌呤（AZA）：用于维持治疗，预防复发。环磷酰胺（CYC）：强效药，用于严重、危及器官的狼疮（如重症肾炎、脑炎）。钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）：如他克莫司、环孢素、伏环孢素，也常用于狼疮肾炎。

精准制导导弹：生物制剂——靶向治疗的“王牌”

这是近十多年来最大的进步！它们能精准地瞄准狼疮发病过程中的某个关键环节，就像“导弹”一样，只攻击坏蛋，不伤及无辜。用于中重度活动、对传统治疗效果不佳或不能耐受的孩子。目前儿童系统性红斑狼疮唯一获批的药物是贝利尤单抗（Belimumab），这是靶向B细胞刺激因子（BAFF），抑制产生抗体的B细胞，对控制全身活动、减少复发、帮助减停激素效果明确。其他常用（但多为超说明书使用）：利妥昔单抗（Rituximab）：耗竭CD20阳性的B细胞，常用于难治性狼疮（如其他药都无效的肾炎、脑炎）。

最新前沿武器：细胞治疗——实现“停药缓解”的希望

这是目前最前沿、最令人振奋的治疗方法！包括以下：

• CAR-T细胞治疗：从孩子体内提取T细胞，在体外“改装”成能精准识别并杀死坏B细胞的“超级战士”，再输回体内。已有成功案例，让难治性狼疮孩子实现停药缓解。

• CAR-NK细胞治疗：类似CAR-T，但用的是NK细胞（另一种免疫细胞）。

但上述治疗目前仍处于临床试验阶段，主要用于非常难治、危及生命的狼疮，但为未来带来了巨大希望。

糖皮质激素的副作用：效果与风险都要知道

影响“外表”的副作用

影响“外表”的副作用最常见，也最容易被发现。

• 满月脸：脸变得又圆又红，像满月一样。

• 向心性肥胖：身体中间（肚子、后背）的脂肪增多，但四肢相对瘦。

• 皮肤变薄、长痤疮：皮肤变得脆弱，容易有瘀青，脸上或身上容易长痘痘。

• 多毛：脸上、手臂等地方汗毛变多、变粗。

影响“骨骼”的副作用

影响“骨骼和肌肉”的副作用，需要特别关注。

• 骨质疏松：骨头变脆，容易骨折。这是长期用激素最常见的严重副作用之一。

• 股骨头坏死：大腿骨（股骨）的头部因为缺血而坏死，会导致髋关节疼痛、走路跛行，严重时需要做关节置换手术。这是激素最令人担心的副作用之一。

影响“代谢”的副作用

影响“代谢”的副作用，需要定期监测。

• 高血压：血压升高。

• 高血糖（类固醇性糖尿病）：血糖升高，甚至发展成糖尿病。

• 高血脂：血液中的胆固醇和甘油三酯升高。

• 水钠潴留：身体浮肿，尤其是脚踝和眼睑。

影响“眼睛”的副作用

影响“眼睛”的副作用，需要定期检查。

• 白内障：眼睛的晶状体变浑浊，看东西模糊。

• 青光眼：眼内压力升高，可能损伤视神经，导致视力下降。

影响“消化系统”的副作用

• 胃炎、胃溃疡：可能引起胃痛、反酸，严重时导致胃出血。

影响“神经系统和情绪”的副作用

• 情绪波动：容易烦躁、易怒、失眠。

• 抑郁或欣快感：情绪异常低落或异常兴奋。

• 认知功能下降：记忆力、注意力、学习能力可能受影响。知识库中提到，长期使用中等剂量激素可能影响数学处理能力；短期大剂量使用可能导致海马体萎缩和记忆缺陷。

影响“生长和发育”的副作用

影响“生长和发育”的副作用，儿童需要特别关注。

• 生长迟缓：影响孩子长个子。

• 性腺发育受影响：可能影响青春期的正常发育。

增加“感染”风险

• 药物会抑制免疫系统，使孩子更容易发生感染，比如感冒、肺炎、尿路感染等。

日常照护要点：帮孩子回归正常生活

上学

在疾病稳定期，孩子完全可以正常上学，但别累着！注意避免感染！

防晒

是日常护理的重中之重，避免正午日晒（10：00-16：00）、四季均需防晒，在户外使用物理及化学防晒。

• 物理防晒：戴宽檐帽、穿长袖衣裤、使用遮阳伞，选择在树荫等阴凉处活动；

• 化学防晒：涂抹SPF≥30、PA+++以上的防晒霜，户外活动前提前涂抹，每隔2-3小时补涂一次，选择儿童专用防晒霜，减少皮肤刺激。

运动

合理的运动和锻炼是孩子回归正常生活的重要一步。

急性炎症期，尤其合并骨关节肌肉受累，表现为肌痛、关节痛者及病情活动期，应适当减少运动，避免加重损伤，待病情稳定后逐渐增加运动强度，量力而行，循序渐进。

运动原则为：中低强度、持续性、微汗。如散步（购物、做家务等）、快走、运动操、慢跑、骑自行车等。我们专业目前正在进行运动处方相关研究，可咨询相关医师。

饮食

合理的饮食有助于改善患儿的营养状况，并减轻药物可能带来的副作用。建议采用优质蛋白、高纤维、低糖、富含维生素的饮食。多食新鲜蔬菜水果，保证营养均衡。建议额外补充钙剂及维生素D。糖皮质激素的使用增加食欲，且会造成血糖、血脂、血压、尿酸水平增高等不良反应，因此日常饮食因注意限制高糖、高脂、高盐及高嘌呤食物的摄入，避免体重增长过快。

肾脏受累时：若出现水肿和蛋白尿，应在医生指导下限制钠盐摄入；若肾功能受损，则需控制蛋白质的摄入量，并选择优质蛋白（如鱼、蛋、瘦肉）。

避免光敏食物：少食或不食可能增强光敏感作用的食物，如芹菜、无花果、蘑菇、香菇、木耳、油菜、菠菜等。避免食用辛辣、刺激性食物，并严格戒烟酒。

疫苗

疫苗接种需要在风湿免疫科医生的全面评估和指导下进行。疾病急性期或活动期、病情稳定持续3个月以内、合并感染，如呼吸道、消化道感染期间、大剂量免疫抑制药物应用期间不宜接种疫苗。病情稳定期，可遵医嘱接种灭活疫苗，2026年欧洲抗风湿病联盟推荐SLE患者接种的灭活疫苗如下：流感疫苗、新冠疫苗、带状疱疹疫苗、肺炎链球菌疫苗。

家长关心的问题Q&A

Q

会传染吗？家人会患病吗？

A

本病不会传染。SLE是免疫紊乱疾病，非病原体感染所致，家人无需隔离。子女患病风险高于普通人群，但不一定患病，需要监测症状。

Q

能停激素吗？

A

目前以小剂量维持为主，少部分患儿可以停药，但需在医生指导下进行。目标是达到“缓解”，即症状消失、激素剂量≤5mg/天或停用。免疫抑制剂、生物制剂和CAR-T疗法可帮助提高减停药成功率。

Q

容易复发吗？如何监测与预防？

A

是的，狼疮容易复发，大约70%的患者会经历“复发-缓解”交替的病程。但通过规范管理，可以大大降低风险。

平时家长和孩子在家需要做到以下几点：牢记“三不”：不自行减药、不迷信偏方、不隐瞒症状；建立“病情日记”：记录用药情况、化验结果、用药反应；定期随访：每1-3个月复查一次；避免诱因：防晒、防感染、健康生活、管理情绪。

Q

孩子未来能生育吗？会遗传吗？

A

成年后病情稳定者可正常生育。SLE非经典遗传病，但孩子患病风险高于普通人群，需孕期密切监测。

Q

满18岁后怎么办？

A

由儿童风湿免疫科医生评估后，转至成人风湿免疫科继续治疗，确保诊疗连续性。

作者

朱佳

首都医科大学附属首都儿童医学中心 风湿免疫科1病区 副主任、主任医师

作者

吴非霏

首都医科大学附属首都儿童医学中心 风湿免疫科1病区 住院医师

作者

王宇璠

首都医科大学附属首都儿童医学中心 风湿免疫科1病区 住院医师

审稿专家

赖建铭

首都医科大学附属首都儿童医学中心 风湿免疫科1病区 主任、主任医师

审稿专家

许瑛杰

首都医科大学附属首都儿童医学中心 风湿免疫科1病区 副主任医师

审稿专家

马历楠

首都医科大学附属首都儿童医学中心 风湿免疫护理团队 护士长 主管护师

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文 | 朱佳、吴非霏、王宇璠

制图 | 石文达

编辑 | 宣传中心 郝洁