患这种病不光孩子忌口，孩子妈妈也得忌口

每年四五月，是鲜嫩蚕豆集中上市的时节。

软糯鲜香的时令蚕豆，做法多样、口感清甜，是家家户户餐桌上备受青睐的春日时令美味。

可很多家长不知道，这份春日限定佳肴背后，潜藏着严重威胁儿童健康的隐患。

一名2岁男童在进食蚕豆后，竟排出了“酱油尿”，生命一度垂危，好在经医生全力抢救后成功脱险。

其背后的元凶是一种高发于儿童群体、隐匿性极强的先天遗传性酶缺乏疾病——“蚕豆病”。

患有“蚕豆病”的孩子平日里和正常孩童别无二致，可一旦误食蚕豆、接触致敏诱因，就会快速诱发急性溶血反应，危及身体健康。

如何检测蚕豆病？

“蚕豆病”，医学全称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是一种遗传性溶血性疾病。

它常被误解为“过敏”，但其实质是基因缺陷。

由于患者体内编码G6PD酶的基因发生突变，导致红细胞膜缺乏这种关键酶的保护。当患者接触蚕豆或某些氧化性物质时，红细胞膜会因无法抵抗氧化应激而破裂，引发急性血管内溶血。

这种疾病呈现典型的“重男轻女”和“南高北低”特征，常见于10岁以下男孩，在我国广东、广西、海南等地高发。

蚕豆病的症状是什么？

蚕豆病的症状通常在接触诱因后数小时至数天内出现。

早期可有头晕、乏力、恶心、发热等前驱症状，随后迅速出现面色苍黄、眼白变黄（黄疸），以及最具特征的“酱油色尿”或“浓茶色尿”——这是红细胞破碎后血红蛋白随尿液排出的标志。

重症患者可能因重度贫血、休克或急性肾衰竭危及生命。

如何检测蚕豆病？

新生儿足跟血筛查

宝宝出生48小时后、吃足奶，在脚后跟采几滴血，可以筛查蚕豆病。

抽血检测

蚕豆病的遗传基因携带检测可以通过抽血进行。如果父母有人携带蚕豆病基因，孩子有可能继承这一基因。

家族病史

如果有蚕豆病的家族史，也是判断孩子是否患有蚕豆病的一个重要参考因素。同时要尽量避免给孩子摄入相关的食品。

医院问诊

有的孩子携带蚕豆病基因，也不一定会发病，所以如果怀疑孩子是蚕豆病一定要去当地权威医院进行问诊。

注意！一定不要让孩子吃蚕豆来测试。因为蚕豆病患者在食用蚕豆后可能会出现严重的溶血反应，甚至危及生命。

该如何预防？

饮食禁忌：绝对禁食蚕豆及其制品（如豆瓣酱、兰花豆），哺乳期母亲同样需要忌口。

用药安全：禁用氧化性药物，包括部分解热镇痛药（如阿司匹林、对乙酰氨基酚）、磺胺类抗生素、抗疟药，以及黄连、牛黄、金银花等中药成分。患者就医时务必主动告知病史。

日用品避雷：避免接触樟脑丸（萘）、薄荷膏、万金油、紫药水等物品。

目前蚕豆病尚无根治方法，但可防可控。

女孩长出小鸡鸡，新生儿这项筛查有多重要？

我国已普遍开展新生儿足跟血筛查，早期发现的患者只要终身规避诱因，完全可以和常人一样健康生活。

『妇幼健康科普』

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来源：西北妇女儿童医院