科普：病理病例161-170

病例161-乳腺小叶原位癌

小叶原位癌是一种起源于终末导管小叶单位的非浸润性肿瘤性增生，超过50%的腺泡受累，受累的腺泡呈实性膨大，细胞粘附性差，有或无终末小导管的累及。分为经典型小叶原位癌（A型和B型）、多形性小叶原位癌、旺炽型小叶原位癌等。

临床：
1.好发于绝经期前女性；
2.同侧或双侧乳腺均可发生；

3.偶然发现，多无症状。

镜下：
1.增生的肿瘤细胞充填1/2以上的小叶单位，实性膨胀性生长；
2.肿瘤细胞形态小而一致、排列松散、粘附性差；
3.肿瘤细胞染色质均匀，核仁不突出，含嗜酸性黏蛋白小滴的胞质空泡；
4.最少累及一个完整小叶，可以累及多个小叶，小叶周围肌上皮存在；

5.可沿导管呈Paget样生长。

免疫组化：

1.ER弥漫阳性，HER2一般无过表达及突变，Ki67增殖指数低 ；
2.p120细胞质弥漫阳性，E-cadherin阴性；
3.周围肌上皮阳性 。

经典型乳腺小叶原位癌：

病例162-晕痣

多数临床表现像靶环，中心为普通型良性黑色素痣，其外有一圈脱色素带，似“光晕”。

临床：

1.常见于青少年和年轻人，老人少见；

2. 病灶一般不超过0.5cm。

镜下：

1.其特点是真皮痣细胞巢内、外有大量淋巴细胞、组织细胞、噬黑色素细胞、肥大细胞等成分浸润；

2.偶见炎性肉芽肿反应，将痣细胞分散或掩盖；

3. 在真皮与表皮交界处可见痣细胞巢存在，提示可能是晕痣；

4.晕痣的痣细胞分两型：

A型细胞大而有黑色素；

B型细胞小而无黑色素。

5.多数晕痣其病灶旁1~2mm 处真皮纤维组织增生，其上方表皮黑色素细胞明显减少或消失，即为临床上的晕区，再外面的表皮黑色素细胞正常。

免疫组化：

Melan-A 可标记出淋巴细胞之间的痣细胞。

病例163-囊性膀胱炎/腺性膀胱炎/囊腺性膀胱炎

腺性膀胱炎是一种常见的膀胱慢性增生性炎症性病变，与Brunn巢及囊性膀胱炎为相互连带的关系。

临床：
1.好发于成年男性；
2.主要表现为尿频、尿急、尿痛和血尿；

3.尿路长期刺激（结石、长期留置导尿管等）易形成。

大体：
1.膀胱黏膜粗糙不平，灶状隆起；

2.可有不规则乳头状或息肉状突起。

镜下：
1.慢性炎细胞浸润，基底细胞增生向黏膜下延伸，形成与尿路上皮分离的实性上皮细胞巢即Brunn巢；

2.囊性膀胱炎：

①Brunn巢中央囊性变，形成腺腔样结构；

②囊腔表面被覆立方或扁平尿路上皮；

③囊腔内常有嗜酸性液体。

3.腺性膀胱炎:

①膀胱黏膜下水肿，Brunn巢中心囊性变伴腺性分化；

②分为两种形式：普通型（经典型）和肠型；
③普通型（经典型）：囊腔表面被覆立方上皮细胞或柱状上皮细胞，周围围绕多层尿路上皮；
④肠型：囊腔表面被覆含杯状细胞的黏液柱状上皮。

4.囊腺性膀胱炎：

囊性膀胱炎与腺性膀胱炎共存。

免疫组化：

1.普通型腺性膀胱炎CK7阳性，CDX2和CK20阴性 ；
2.肠型腺性膀胱炎CK7阴性，CDX2和CK20阳性 。

囊腺性膀胱炎：

病例164-骨瘤

骨瘤是一种由成熟板层骨所组成的良性肿瘤，致密骨组成的外突性肿块。

临床：

1.好发于30~50岁；

2.无性别差异；

3. 大多起自骨表面，又称为象牙质样外生骨疣，一般只累及膜内成骨的骨，尤其颅面骨，包括上下颌骨、额窦、筛窦、鼻窦、眼眶和颅顶等；

当肿瘤位于髓内，则称为内生骨疣或骨岛，大多为错构瘤性病变，通常位于长骨骨骺区、盆骨和椎体。

4.临床上通常无症状，常偶尔被发现；

5.骨瘤多为单发，偶见多发；

多发性骨瘤如同时伴有结肠息肉病、软组织纤维瘤病和皮肤的皮脂囊肿，称为 Garden 综合征；

6.影像学上显示境界清楚，均匀一致的骨性肿块。

大体：

1.大多为质地坚硬的肿块，附于骨表面或位于髓内；

2.体积小，大多<2cm。

镜下：

1.由成熟但无哈弗斯系统的板层骨组成，粗大的骨小梁连接成网，骨小梁间有疏松的纤维结缔组织。

2.按骨与纤维比例的不同分为致密型骨瘤和疏松型骨瘤：

前者质地硬，骨小梁密集，间隙小，纤维少，不见骨髓造血成分；

后者质地较软，骨小梁略稀疏，间隙大，间隙中有大量纤维，并可见脂肪及骨髓造血成分。

预后：

无症状骨瘤通常无需治疗，有症状者可手术切除，预后很好。

多发性骨瘤应注意检查是否有Garden 综合征，因同时存在的结肠息肉病随年龄增长可发生恶性变。

病例 165-鲜红斑痣

鲜红斑痣又名毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。是常见的血管发育畸形。

临床：
1.多发生于面部，沿单侧分布的红色、暗红色斑片；
2.个别患者可出现头颅血管发育异常；

3.后期可出现皮疹肥厚或结节性改变。

大体：
1.淡红色、暗红色或紫红色斑片；
2.边界清楚、不规则；
3.压之部分或完全褪色。

镜下：
1.真皮层广泛血管增生；

2.扩张的毛细血管和微静脉，管腔内充满红细胞；
3.管壁薄，无内皮细胞增生；

4.血管间有少量疏松结缔组织。

病例166-骨样骨瘤

骨样骨瘤是一种由骨母细胞及其产生骨样组织和编织骨所组成的良性骨肿瘤，约占良性骨肿瘤的1.6%。

临床：

1.11-30岁的男性；

2.女性较少，男女之比为2~3:1；

3.好发部位依次为股骨、胫骨、肱骨、手足骨及脊柱；

4.长骨多位于干骺端骨皮质；

5.临床表现为间歇性疼痛，夜间加重，口服水杨酸类药物可缓解；

6.发生在关节囊内者常伴滑膜炎症反应，可因活动牵拉而诱发疼痛；

7.X线可显示特征性的“鸡眼征”（透光区中心有高密度钙化灶，透光区周围为硬化骨）。

大体：

1.界限清楚的类圆形瘤巢位于反应性硬化的骨皮质内；

2.瘤体小，直径1~1.5cm左右；

3.淡粉色或暗红色，砂粒样；

4.常单发，偶见多发。

镜下：

1. 肿瘤的中央由骨母细胞、骨样组织和编织骨所组成；

2.骨母细胞完整衬覆在骨表面，间质为富含扩张小血管的疏松结缔组织，有数量不等的破骨细胞；

3.病变早期，骨母细胞生长活跃，骨样组织和编织骨排列较杂乱；

4.中期，骨样组织和编织骨增多，伴破骨细胞性吸收；

5.晚期，骨小梁连接成网状，但不会形成板层骨。

病例 167-弹力纤维瘤

弹力纤维瘤是一种良性界限不清，胶原间质内异常弹力纤维增多的纤维性肿瘤。

临床：
1.老年女性多见；
2.最常发生于胸壁肩胛骨内侧；

3.无痛性肿块、缓慢生长；

4.可能与反复体力劳动相关。

大体：
直径 3-10cm， 界限不清，质韧包块，切面灰白灰黄，橡胶状。

镜下：
1.由嗜酸致密胶原性间质和成熟脂肪以不同比例混合；
2.胶原性间质内见较多增粗和破碎的弹力纤维；

3.破碎弹力纤维嗜酸性，常退变，破碎呈线状或球状；
4.间质局部呈粘液样或水肿样改变。

特殊染色：

弹力纤维特殊染色阳性

病例168-小汗腺螺旋腺瘤

小汗腺腺瘤又称小汗腺螺旋腺瘤或实体性小汗腺腺瘤， 主要向汗腺分泌部和螺旋导管之间的 移行部导管方向分化。

临床：

1.多见于年轻人；

2.可发生于身体任何部位，多发于背部；

3.表现为孤立性、疼痛明显的皮下结节。

大体：

1.肿瘤大多位于真皮浅层，也可位于深层甚至皮下；

2.孤立结节或分叶状，常有包膜或境界清楚，与表皮无连续。

镜下：

1.肿瘤细胞丰富，为均匀一致实性，也可有囊形成，囊内充以红染蛋白性物质或红细胞；

2.肿瘤细胞大小较一致，圆形或椭圆形；

3.主要有两型细胞：

一型细胞稍大，胞质少，核浅、空泡状、染色质细颗粒状，常有一较小而清楚的核仁；另一型细胞较小，常位于前一型细胞周边部；

4.两型细胞以不同比例混合组成弥漫、束状或腺样排列；

5.肿瘤细胞团索间有薄层结缔组织间隔；

6.间质内有时血管丰富，也可见较多T淋巴细胞和Langerhans 细胞浸润。

病例169-纤维结构不良

纤维结构不良又称纤维异常增殖症，最常见的骨的瘤样病变，一种良性髓内纤维成骨性病变。

临床：
1.可发生于儿童及成人；
2.最常发生于股骨和颅面骨；

3.可累及单骨及多骨，我国以单骨病变常见；

4.X线常表现为髓腔内地图样变，典型者常呈毛玻璃样；

5.同时伴有神经内分泌疾病和皮肤色素沉着称为McCune-Albright综合征；

6.合并肌内黏液瘤称为Mazabraud综合征。

大体：
1.受累骨局部膨胀，皮质变薄；

2.髓腔内为灰红或灰白色橡皮样韧实的组织；

3.切面灰白质硬有砂砾感；
4.可有囊性变，囊内含淡黄色液体。

镜下：
1.由不同比例的增生性纤维组织及不成熟的编织状新生骨小梁构成；
2.纤维组织主要由温和的成纤维细胞构成；
3.骨小梁细长、不规则的，呈球形、棒形或弯曲呈字母“C、J、Y”形；
4.骨小梁表面多数缺乏骨母细胞；

5.骨小梁内骨细胞肥大而圆，分布不规则；

6.可黏液变、囊性变、出血及坏死等。

病例170-基底细胞腺瘤

临床：

1.多见于60岁以上的老人；

2.75%发生于腮腺；

3.男女比例约为1:2。

大体：

1.肿瘤呈圆形或类圆形；

2.包膜完整；

3.切面实性、均质，灰白或黄褐色，部分肿瘤可呈囊性。

镜下：

肿瘤由立方或矮柱状基底样细胞构成，胞质少，核圆形或卵圆形深染，可见核仁，根据瘤细胞的排列不同，可分为实性型、小梁型、管状型和膜性型四种。
1.实性型：

肿瘤细胞排列成大小形态不同的片状或岛状结构；

外围细胞为立方或柱状，呈栅栏状排列；

肿瘤细胞岛由致密的胶原纤维束分隔。

2.小梁型：

肿瘤细胞排列成小梁或条索状结构；

肿瘤间质为疏松的纤维结缔组织，富含血管和细胞。
3.膜性型：

实性型的一种特殊类型；

细胞团周围有增厚的基底膜样物，呈均质玻璃样均质带状，也可位于细胞之间或间质中的毛细血管周围；

此膜样带呈PAS染色阳性；

患者可有家族史，可能是一种常染色体显性遗传病。
4.管状型：

以导管结构为特征；

由双层立方或柱状细胞排列成管状结构；

管腔大小不等，有时可见扩张呈囊状肿瘤间质的疏松的纤维结缔组织。