“肠”路协同破局：MDT如何为短肠综合征患儿铺就优选康复路径？

*仅供医学专业人士阅读参考

多学科聚力，护航PSBS患儿。

儿童短肠综合征（ PSBS）是由于小肠大部分切除、旷置或者先天性短肠等原因，导致小肠消化吸收面积严重减少，无法满足患儿正常生长发育的需求，需要肠外营养（PN）支持＞42ｄ者，是儿童肠衰竭（IF）的主要病因之一[1]。

目前，PSBS临床诊疗仍面临营养支持个体化难度大、并发症防控复杂、多学科协同不足等核心难点，其疗效高度依赖诊疗中心的规范化管理。亟需构建涵盖营养支持、精准治疗、并发症防控及多学科协作（MDT）的标准化诊疗路径，兼顾患儿个体差异以实现精准诊疗。

为此，“医学界”平台特邀浙江大学医学院附属儿童医院钭金法教授、上海交通大学医学院附属新华医院王莹教授，围绕“MDT协同体系构建、干预措施落地、创新药物赋能与保障”三大方向分享临床经验，为PSBS诊疗路径的优化提供专业指引。

MDT协同：

PSBS诊疗框架如何科学搭建？

钭金法教授指出，PSBS诊疗的复杂性决定其依赖全面MDT团队支撑。PSBS诊疗中心已构建MDT体系，推行“按需会诊”模式，兼顾会诊效率与患儿精准诊疗需求，各学科分工明确，最终实现“1+1>2”的协同效应（图1）

图1：MDT团队各科室职责

（此内容基于专家个人临床经验与单中心实践总结，仅供交流参考）

而在落地执行层面，需把握三大关键：明确科室核心职责、兼顾诊疗标准化与个体化、强化家庭参与度（图2）。

图2：MDT落地核心要点

（此内容基于专家个人临床经验与单中心实践总结，仅供交流参考）

王莹教授则围绕PSBS相关诊疗全流程优化，明确了以“入院-诊断-治疗-疗效评估-方案调整-出院-随访”七个环节为框架的路径，各环节有序推进：入院阶段夯实基础评估与监测；诊断环节结合解剖指标与影响因素；治疗聚焦营养管理、用药规范及个体化干预；通过生长发育监测与实验室检查完成疗效评估；随后动态调整营养方案并制定生长追赶策略；最终以病情稳定与家庭适配为出院标准，辅以专科随访保障长期效果（图3）。

图3：MDT落地的路径阐释

（此内容基于专家个人临床经验与单中心实践总结，仅供交流参考）

干预措施：

营养支持与并发症防控如何双线筑牢？

营养支持是PSBS患儿康复的基石，并发症防控是诊疗路径中的关键环节，为患儿逐步脱离PN依赖、实现自主营养摄入筑牢坚实保障。

营养支持方面，王莹教授指出，PSBS患儿可直接进行营养评估，无需营养筛查。其评估要点可分为以下4大方面（图4）。

图4：PSBS患儿营养评估要点

（此内容基于专家个人临床经验与单中心实践总结，仅供交流参考）

肠内营养 (EN) 在儿童 PSBS 肠康复中发挥关键作用，其实施四大核心要点为启动评估、初始方案、加量原则及营养成分选择（图5）

图5：EN实施四大要点

（此内容基于专家个人临床经验与单中心实践总结，仅供交流参考）

钭金法教授对此补充道，EN启动需结合残余肠管功能实施分层干预，对于残余肠管较长、功能尚可的患儿，可尽早启动EN；而功能较差者则需先依赖PN维持水电解质平衡，待肠功能初步恢复后再逐步过渡至EN，降低菌群移位风险。

并发症防控方面，王莹教授强调，肠衰竭相关性肝病是临床需重点警惕的常见并发症，围绕其防控，明确了诱因、理想防控方案、针对性干预措施，同时提出了Ⅰ型PSBS伴造瘘患儿的关键处置手段（图6）。

图6：肠衰竭相关性肝病的诱因、防控和干预措施

（此内容基于专家个人临床经验与单中心实践总结，仅供交流参考）

此外，钭金法教授还指出，PSBS临床管理难点突出：一方面，新生儿和早产儿热量需求高但吸收能力弱，PN输注易诱发肠衰竭相关性肝病；另一方面，儿童血管纤细，中心静脉通路建立难度大、导管相关并发症风险高；同时，口腔发育关键期缺乏食物刺激，易诱发口腔厌恶；此外，病程漫长不仅带来家庭陪护压力与医院床位周转难题，还导致患儿转诊受阻；加之儿童更易出现钙、维生素D缺乏等特异性并发症，进一步加剧了临床管理的复杂度，需在MDT框架下针对性应对。

创新药物：

如何为PSBS诊疗路径提质增效？

创新药物为PSBS诊疗路径提供了新的突破方向，而完善的实践保障体系则确保路径高效落地，助力诊疗效果最大化。

创新药物方面，替度格鲁肽为PSBS肠康复开辟了新路径。其可促进肠上皮细胞增殖、增强肠道吸收功能，疗效确切，能快速改善患儿腹泻、食欲及体重，降低PN依赖[2,3]。

王莹教授明确了替度格鲁肽的适用人群，为临床精准用药提供了清晰指引。该药适用于治疗短肠综合征（SBS）成人和1岁及以上的患儿[4]。仅在患者经过一段时间肠道适应后，病情稳定且依赖PN支持的情况下进行治疗。

其具备临床应用价值，可有效改善患儿的肠道耐受性、提升肠内营养摄入水平，进而助力生长发育，为其带来切实获益（图7）。未来仍需更多临床研究进一步验证其疗效，让该药惠及更多PSBS患儿。

图7：替度格鲁肽可给PSBS患儿带来多维获益[5-9]

围绕该药临床应用，钭金法教授强调需构建多维度保障体系破解难题：一是严守规范用药，精准筛选适应症、杜绝滥用，确保药物惠及核心患儿；二是呼吁政府落实罕见病脱离按疾病诊断相关分组（DRGs）政策，推动多重保障，减轻医院顾虑与家庭负担；三是强化科普，提升各方对PSBS治疗前景的认知，破除基层误区。

小结

PSBS诊疗挑战重重，两位教授给出多维度解决方案。PSBS诊疗需以MDT协同为核心框架，依托全流程闭环路径推进。以营养支持为康复基石，精准防控肠衰竭相关性肝病等并发症，借力创新药物拓宽治疗路径。兼顾诊疗标准化与个体化，强化家庭参与，通过多学科精准协作，为患儿生长发育护航，助力其脱离营养依赖、提升生活质量。

注：本文内容基于专家个人临床经验与单中心实践总结，仅供交流参考。

审批号：VV-MEDMAT-132891

获批日期：2026年2月

仅供医疗卫生专业人士参考

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专家简介

钭金法 教授

浙江大学医学院附属儿童医院

• 大外科主任，新生儿外科主任、博士研究生导师
  

• 中国医师协会新生儿科医师分会外科专业委员会副主任委员
  

• 中华医学会小儿外科学分会肛肠学组 副组长
  

• 中国医师协会小儿外科医师分会新生儿外科学组副组长
  

• 浙江省医学会小儿外科学分会 副主任委员
  

• 浙江省妇幼健康协会出生缺陷专委会常务副主任委员
  

• 福棠儿童医学发展研究中心新生儿外科专业委员会 副主任委员
  

• 国际肝胆胰协会中国分会儿科专业委员会常委
  

• 中国优生优育协会畸形早期干预委员会常委
  

• 中华小儿外科杂志编委
  

• 临床小儿外科杂志编委
  

• 研究方向：新生儿外科各种消化道畸形、肠动力异常、腹壁畸形、NEC、短肠综合征，胆道闭锁的临床与基础研究

专家简介

王莹 教授

上海交通大学医学院附属新华医院

• 主任医师、博士生导师
  

• 上海交通大学医学院附属新华医院儿消化营养科主任
  

• 上海市小儿消化与营养重点实验室副主任
  

• 中华医学会肠外肠内营养学分会常委
  

• 中国医师协会儿科分会消化学组副组长
  

• 中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组副组长
  

• 中国妇幼保健协会儿童营养专业委员会副主任委员
  

• 中华医学会儿科分会消化学组委员
  

• 中国医师协会内镜医师分会委员
  

• 上海医学会肠外肠内营养学分会副主任委员
  

• 上海医学会儿科分会消化学组副组长

参考文献：

[1]中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组,儿童短肠综合征诊断治疗专家共识工作组,蔡威,等.儿童短肠综合征诊断治疗专家共识(2023版)[J].中国循证儿科杂志,2024,19(3):161-172.

[2]杨君义.治疗短肠综合征新药:替度鲁肽[J].中国新药与临床杂志,2017(8):460-462.

[3] Bioletto F, et al. Nutrients. 2022;14(4):796. Published 2022 Feb 14.

[4] 替度格鲁肽药品说明书.

[5] Fifi A, et al，J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2023 Nov 1;77(5):666-671.

[6] Norsa L, et al. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2023;76(1):1038-39.

[7]Gigola F, et al. Front Nutr. 2022 Jun 14;9:866518.

[8]Kocoshis SA, et al. JPEN J Parenter Enteral Nutr. 2020;44:621-31.

[9]Lambe C, et al. Am J Clin Nutr. 2023 Jun;117(6):1152-1163.

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