罕见病患者千里来沪求医！从联系上医生到术后危机解除，不到24小时！

1月27日凌晨，120救护车驱车500多公里，用时6小时将呼吸衰竭的患者沈先生从安徽蚌埠转诊至同济大学附属东方医院。

抵达东方医院的沈先生状况非常严重，戴着氧气面罩，胸部仍在大幅度起伏，由于气管塌陷，他呼吸异常艰难，且出现意识模糊。

医院立即开辟绿色通道，急诊科、呼吸科、麻醉科等科室已提前做好准备，27日11时，患者成功进入手术室。30分钟手术后，患者麻醉渐渐褪去并苏醒，在不需要呼吸机支持的情况下，他对身边的医生说了一声“谢谢”。

这场与“死神”赛跑的背后，是一次当机立断的决策和一个困扰患者长达两年半的罕见疾病——复发性多软骨炎。

病友群推荐，他在互联网医院找寻希望

“父亲得复发性多软骨炎两年半了，之前在北京、南京、宿州、蚌埠等地都进行过治疗，近期严重到住ICU，随后转至老家的上级医院，但仍然没有好转。”经病友群推荐，患者沈先生的儿子立即通过互联网医疗平台与同济大学附属东方医院呼吸与危重症医学科主任李强取得联系。

在得到医院可以治疗的消息后，患者沈先生儿子果断决定：立即转院去上海！

期间，患者家属与医生始终保持紧密沟通。在患者抵达上海后，迅速完善检查，即刻手术。从开始联系李强团队到手术后危机解除，用时不到24小时。

之所以情况危急，是因为沈先生患有一种临床上罕见的疾病，名叫复发性多软骨炎（RP），RP是一种罕见的自身免疫性疾病，以耳、鼻、呼吸道等富含软骨的器官反复炎症为特征，误诊率高达47%。

李强表示，患者的症状是呼吸困难、胸闷、咳嗽、咳痰，在临床上，这类症状往往和慢阻肺、哮喘的症状体征相吻合，所以很多患者会被误诊为哮喘或慢阻肺。

手术难度高，他为病人重建气道通路

实际上，复发性多软骨炎一旦累及气道，特别是大塌陷，就会有窒息风险。目前主要治疗方案以“气道介入”为主，即在气道内放置金属支架来支撑患者已经塌陷的气道软骨。

“气道介入”相关手术难度高、风险大，对手术医生和麻醉医生的技术都是极大考验，需要多科室紧密配合。这类患者本身气道无法支撑，而手术需要全麻，会使得气道塌陷。对于没有经验的医生来说，一旦术中处理不好，将会是更大灾难——这就是沈先生被转往当地上级医院却仍没有合适治疗方案的原因。

最终，在复发性多软骨炎方面有多年治疗经验的李强团队对患者沈先生实施了“软化气道腔内结构重建术”。手术中，医生吸出大量粘稠分泌物，并在气管、两侧主支气管精准植入定制金属支架，为其重建了气道通路。

“通过气道的微创介入治疗（例如气道内的支架植入、气道的激光、电刀等）、激素治疗、免疫制剂等综合治疗手段，阻断软骨炎的疾病发展进程，这样患者能够长期生存。”李强说。

这种疾病虽罕见，但近年来发病率却明显上升。以东方医院为例，截至目前，每年辗转求诊该疾病的患者已超过120例，均成功得到救治。在不断救治和经验积累中，该院呼吸与危重症团队形成了一套以“气道介入+免疫调控”为核心的综合救治体系。

“其实，只要在早期得到针对性治疗，复发性多软骨炎并不可怕。”有医生表示。

新民晚报记者了解到，由于“复发性多软骨炎”的病因仍然不明，为更好地研究该疾病，李强团队已基于临床一线的治疗经验和病案积累，从气道介入、发病机制、心理等方面展开多项研究。

原标题：《罕见病患者千里来沪求医！从联系上医生到术后危机解除，不到24小时！》

栏目编辑：陆梓华 图片来源：采访对象供图

来源：作者：新民晚报 郜阳 通讯员 顾莹