患者有明显的心衰症状,但心脏超声显示射血分数正常,到底是不是射血分数保留的心衰?HFpEF的诊断一直比较模糊,直到分型和评分工具的出现。2025年中国HFpEF专家共识和2024年心衰指南对这一问题的阐述已经相当清晰,我们根据指南和共识系统梳理一下HFpEF的分型和评分体系,看看这些工具怎样帮助我们把这部分患者的诊疗做得更规范。
为什么要对HFpEF进行分型
HFpEF患者占心力衰竭患者总数的接近50%,这是一个庞大的患者群体。但问题的关键在于,HFpEF并非单一疾病,其背后可能隐藏着完全不同的病理机制。有的患者是因为高血压导致的左室舒张功能障碍,有的因为肥厚型心肌病,有的合并肺高压,有的甚至主要问题出在心脏外的代谢疾病。如果不进行病因分型,就无法制定真正对症的治疗方案。这就是为什么2025年共识把病因分型作为HFpEF管理的核心框架。
分型的另一个价值在于风险评估。同样是HFpEF患者,有的预后很差,一年内反复住院;有的多年稳定,基本不需要频繁就诊。如果能早期识别高风险患者,就能更积极地进行干预。这就是评分系统存在的意义。
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五大病因分型详解
HFpEF-1:血管疾病相关型这一型主要包括高血压、冠状动脉疾病以及冠脉微血管功能障碍导致的HFpEF。在临床实践中,这可能是最常见的一型。高血压导致左室肥厚和纤维化,长期的血压升高逐渐破坏左室的舒张功能。有趣的是,不少患者在初诊时血压已经控制得还不错,但左室的舒张功能障碍已经形成,这提示长期的血压负荷已经留下了"痕迹"。
共识中对这类患者的管理特别强调了积极的血压控制。对于小于65岁的患者,目标血压是120-129/70-79 mmHg;65岁及以上患者的目标是130-139/70-79 mmHg。降压药物首选ARNI(沙库巴曲缬沙坦),这不仅能降压,还有特定的心脏保护作用。冠心病患者推荐使用他汀类药物,在规范药物治疗后如果仍有心绞痛或心肌缺血证据,应考虑血运重建。
笔者提示: 很多HFpEF-1患者的高血压控制其实不达标。一些患者自觉"血压还可以",但家庭自测或24小时动态血压测定会发现长期血压偏高。对这类患者的血压管理不能满足于诊室血压正常,需要靶向器官保护。ARNI相比单纯的ACEI或ARB在这类患者中的优势已经得到共识支持,是一线首选。HFpEF-2:心肌病相关型
这一型包括肥厚型心肌病、心脏淀粉样变、法布雷病等浸润性心肌病导致的HFpEF。相比HFpEF-1,这一型的患者数量较少,但诊治的复杂性往往更高。肥厚型心肌病患者中,是否存在左心室流出道梗阻决定了治疗策略的完全不同。无梗阻型患者可使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙拮抗剂;有梗阻的患者则必须用β受体阻滞剂并滴定至有效剂量。
特别值得关注的是心脏淀粉样变患者。这类患者常被误诊为其他疾病,最近几年由于诊断技术的进步,发现率在上升。在共识中,对这类患者的管理包括核心治疗和合并症处理两方面。心脏淀粉样变患者如果合并房颤,需要全程抗凝,首选新型口服抗凝药。这和传统心脏病的房颤管理思路有差别,值得格外重视。
HFpEF-3:右心和肺动脉疾病相关型
肺动脉高压导致的HFpEF,往往在右心功能受损明显时才被发现。这一型的患者经常容易被忽视,因为临床关注的焦点往往在左心功能上。但实际上,肺高压通过增加右心后负荷,间接影响左心功能,特别是在舒张功能障碍方面。
对这类患者的管理需要多学科配合。肺科、心外科甚至重症医学科可能都需要参与。具体的治疗取决于肺高压的病因,是血栓栓塞性的、血管病变性的,还是其他原因导致的。这类患者如果不能正确分型,很容易给予不恰当的治疗。
HFpEF-4:瓣膜性心脏病和心律失常相关型
这一型的代表是房颤导致的HFpEF。有一个有趣的现象:当LVEF>50%的呼吸困难患者的心电图显示房颤时,HFpEF的可能性会增加20倍以上。房颤导致的心率不规则、心房收缩的丧失,都对舒张功能有不利影响。长期房颤的患者,左房明显扩大,左室舒张功能逐渐恶化。
这类患者的管理重点包括心室率的控制和血栓栓塞的预防。对于NYHA I-III级患者,首选β受体阻滞剂控制心率;不耐受的患者才考虑非二氢吡啶类钙拮抗剂。血栓栓塞预防方面,所有房颤患者都应长期抗凝,推荐使用新型口服抗凝药。如果抗凝有禁忌,可考虑左心耳封堵术。
HFpEF-5:心脏外疾病相关型
这一型最特殊,因为心脏本身的结构和功能改变往往症状比较轻,真正的问题源于心外因素。共识把这一型分为三个亚类:代谢性疾病(包括2型糖尿病、肥胖、代谢综合征)、高输出状态疾病(贫血、肝病、甲状腺亢进、动静脉瘘等)以及其他疾病(慢性肾脏病、肿瘤治疗等)。
这类患者的管理思路和前面四型完全不同。不是主要调理心脏,而是处理根本的心外病因。比如,肥胖患者推荐使用GLP-1受体激动剂或GIP/GLP-1受体激动剂来减重,这不仅能改善心衰症状,还能改善运动能力;2型糖尿病患者推荐使用SGLT2抑制剂,共识强调这类药物有明确的降低心衰住院和死亡的证据。
笔者提示: HFpEF-5型患者常见的一个问题是"科室分裂"。内分泌科医生专注血糖和体重,消化科医生对肝病的管理,但没有人真正关注这个患者的心功能变化。我们的体会是,这类患者尤其需要心内科的总体协调。减重、控糖、控制贫血这些措施实际上都直接影响心脏负荷。不少患者体重减少10-15%后,呼吸困难明显缓解,这就是这一型患者的治疗潜力所在。H2FPEF评分:快速风险识别工具
H2FPEF评分是一个简洁而高效的临床工具。字母组合本身就代表了评分的六个要素:Heavy(肥胖)、Hypertension(高血压)、atrial Fibrillation(房颤)、Pulmonary hypertension(肺动脉高压)、Elder(老年)、Filling pressure(左心室充盈压)。
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具体计分方式如下:肥胖(BMI>30 kg/m²)计2分,这足以说明肥胖在HFpEF发生中的重要地位;高血压患者使用了2种或以上降压药物计1分;房颤无论阵发性还是持续性都计3分,这个高分值反映了房颤对HFpEF的强大影响;肺动脉收缩压超过35 mmHg计1分;年龄超过60岁计1分;E/e'比值大于9计1分。总分0-9分,分为三个风险等级:0-1分为低风险,可基本排除HFpEF;2-5分为中等风险,需要进一步检查;6-9分为高风险,HFpEF诊断的可能性很大。
这个评分的优点是什么?几乎所有的参数都是临床易于获得的。你不需要做复杂的检查,心脏超声、血压测量、体重测量、知道患者的年龄和房颤情况,就可以快速计分。在门诊中看到一个有症状的患者,两分钟内就能初步评估其HFpEF的可能性,这对于全科医生和非专科医生特别有价值。
HFpEF诊断流程
诊断流程看似简单,实际执行中有不少细节需要注意。第一步是患者的初步筛选:有心力衰竭症状(呼吸困难、疲劳、液体潴留等)且既往无LVEF<50%的历史。这一点很重要,因为有些患者以前可能有过心肌梗死或其他导致射血分数下降的事件,现在虽然EF恢复到50%以上,但这不属于原发性HFpEF。
第二步是超声心动图和利钠肽的联合评估。这两个检查应该同时进行,缺一不可。有时候患者的利钠肽正常(特别是肥胖患者往往BNP偏低),但超声参数明确提示舒张功能障碍;反之,有些患者BNP升高但超声不典型,这时更需要进一步追踪。共识也提供了另一个HFA-PEFF 评分细则,主要基于超声和BNP,下期我们可以再展开讲下。
第三步是对病因的识别。2024年指南和2025年共识都强调了这一点的重要性。临床高度疑似但未确诊的患者,应该进行有针对性的病因检查。比如,如果怀疑冠脉微血管功能障碍,可以做冠脉造影;怀疑肺高压,可以做右心导管测压;怀疑淀粉样变,可以做心肌活检或特异性影像检查。这些病因识别对后续治疗至关重要。
分型指导下的临床决策
一旦确认了HFpEF的诊断和具体分型,治疗就有了明确的方向。共识明确指出,应该在病因分型的基础上进行针对性管理。不仅仅是为了学术上的规范,更有实际的临床意义。一个血管疾病相关的HFpEF患者,血压管理是核心,加强他的ARNI用量往往比什么都重要;一个肥胖患者,推荐GLP-1受体激动剂或GIP/GLP-1受体激动剂,因为共识明确给出了有条件推荐;一个房颤患者,心室率控制和抗凝缺一不可。
对于所有HFpEF患者,共识也给出了一些共同的治疗建议。有液体潴留的患者首选环利尿剂,如果效果不佳可加用噻嗪类;推荐使用SGLT2抑制剂,这在EMPEROR-Preserved和DELIVER两项大型研究中都证实了有效性,这两项研究都是强证据等级;沙库巴曲缬沙坦特别推荐给LVEF相对较低(≤57%)的HFpEF患者;非奈利酮也有强证据支持。
还有一个细节需要注意:共识明确"不推荐"使用某些药物。比如,β受体阻滞剂并非对所有HFpEF患者都有益,只有在有其他适应证(如高血压、冠心病)时才使用;不推荐伊伐布雷定、硝酸盐、PDE5抑制剂、sGC刺激剂这些药物;心房分流装置不推荐用于HFpEF患者。这些"不推荐"和"强推荐"同样重要,事实上很多患者仍在错误地用药。
总结
回到最初的问题:为什么患者有明显症状,心脏超声却正常?分型和评分系统的回答很清楚,这反映了HFpEF的本质:一个异质性疾病,多种病理机制可以导致相似的临床表现。正因为这种异质性,所以一概而论的治疗是无效的,必须先弄清楚患者属于哪一种分型,再制定相应的策略。
在实际工作中,这套分型和评分系统已经被证明有切实的临床价值。一个患者经过这样的系统评估后,医生不仅知道他患了HFpEF,更知道为什么会患HFpEF,该用什么药,什么时候需要转诊,预后如何。真正做到从"知其然"到"知其所以然"。
作者:张臻
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