福建省漳州市医院麻醉科 林杰
一例妊娠合并hellp综合征突发羊水栓塞抢救经验
产妇女,10天前始偶有头晕,无头痛,无恶心、呕吐,无阴道出血、腹痛等不适,测血压144/100mmHg,收入院予“地塞米松”促胎肺成熟,“硝苯地平”降压,“多烯磷脂酰胆碱”保肝,“羟氯喹”治疗,“依诺肝素”抗凝,症状好转后出院。本次返院复查NST反应不满意,以“停经34周+3天,发现胎监异常半天”为主诉入院。
本次入院诊断:1、胎心监护异常 2、轻度子痫前期 3、孕34(G1P0宫内妊娠34+3周LOA/ROA) 4、双胎妊娠(单绒双羊) 5、肝功能检查的异常结果 6、抗心磷脂抗体综合征(可能) 7、肝血管瘤(可能)
入院前6天检验:红细胞总数4.12×10^12/L,血红蛋白116g/L,血小板总数130×10^9/L。谷丙转氨酶61.1U/L,谷草转氨酶43.6U/L。凝血功能未见异常。
入院前4天检验:谷丙转氨酶101.1U/L,谷草转氨酶58.9U/L。24小时尿蛋白定量0.36g/24h。
入院前3天检验:红细胞总数3.80×10^12/L,血红蛋白108g/L,血小板总数124×10^9/L。谷丙转氨酶90.4U/L,谷草转氨酶48.2U/L。乳酸脱氢酶LDH 248U/L。凝血功能未见异常。
入院当晚产妇自行离院并未返院。隔天早上查房,患者自诉昨夜出现反复呕吐数次,无头晕、头痛,结合肝功能高,红细胞、血小板有下降趋势,乳酸脱氢酶高,尿蛋白定量高等检验结果,考虑“Hellp综合征、重度先兆子痫”,建议剖宫产终止妊娠。
产妇于当天下午14:19入手术室,先予2%利多卡因局麻,14:26蛛网膜下腔穿刺成功,以0.75%罗哌卡因15mg行腰麻,手术前测平面效果满意,14:40手术开始,于14:47分剖出女婴1,14:48分剖出女婴2,产妇于14:51分突发神志不清,呕吐白沫、伴牙关紧闭,上肢剧烈抽动,血氧饱和度直线下线,测血压70/50mmHg,心率93次/分,第一时间考虑“羊水栓塞”,立即呼救,第一时间面罩加压纯氧通气维持氧合,此时能维持血氧饱和度96%,开放最大输液速度,静推推注间羟胺0.5mg,立即准备抢救插管及药品,于14:53分静脉推注丙泊酚100mg,罂粟碱15mg,甲泼尼龙80mg,14:54分静脉推注顺式阿曲库铵10mg,地塞米松10mg,发现手臂上出现几处片状红斑,随后全身也开始出现多处片状红斑,于14:58分7,以1.5%七氟烷吸入,间断给予顺式阿曲库铵维持。随后以4.5mg/h泵注罂粟碱,间断使用间羟胺静推维持血压。于15:08分桡动脉穿刺置管成功,测有创动脉压66/15mmHg,立即予大剂量去甲肾上腺素泵注,米力农2mg/h泵注,地塞米松20mg以 20mg/h泵注,氨茶碱0.25g以0.25g/h泵注,血压有所回升至83/59mmHg。于15:12右颈内静脉穿刺成功并加快输液,随后继续出现血压进行性下降,最低达50/13mmHg,血氧饱和度也呈现进行性下降,立即静推去甲肾上腺素,并加大泵速,维持收缩压在80-100mmHg之间,血氧逐步回升至97%,心率125次/分。在15:45时出现血压仍难维持,继续加大去甲肾上腺素泵速,最大泵速达1ug/kg/min,收缩压勉强维持在70-80mmHg之间,心率维持在100-120次/分,遂联合使用肾上腺素0.2mg/h泵注,血压较前升高,维持在正常水平。15:50纤维蛋白原2g,ivgtt。15:53葡萄糖酸钙1g ivgtt。16:00碳酸氢钠125ml ivgtt。
期间已联系重症监护室医护人员到位做好随时上ECMO的准备。
在输血科的支持下,产妇于16:03分开始,分别输注了1000ml新鲜冰冻血浆,10u冷沉淀,3u红细胞悬液,1u血小板。总输液量包括乳酸林格液1500ml,万汶500ml,碳酸氢钠125ml ivgtt。
产妇于16:40手术结束。手术名称:低位子宫下段剖宫产术+双侧子宫动脉结扎术(上行支)+子宫产科填塞(纱布)。出量:出血量800ml,尿量250ml。
于17:20分,在去甲肾上腺素和肾上腺素维持下 血压100/60mmHg,心率120次/分,血氧饱和度96%,带气管插管转运至ICU进一步治疗。
产妇入ICU后予输血浆改善凝血、适当补液、抗感染、镇静镇痛、强心、保肝、抑酸、纠正电解质紊乱、营养支持等处理,于术后2天拔出气管插管,术后3天转入普通病房,并于术后12天顺利出院。
下面是手术期间急查的检查检验结果:
床旁心脏彩超:心脏搏动尚可,左室收缩功能EF约60%,双侧胸腔、心包未见明显积液。
15:19血常规:红细胞总数3.46×1012/L,血红蛋白95g/L,血小板总数53×109/L。
15:30血气:pH7.20,K 5mmol/L,Ca 1.09mmol/L,红细胞压积29%,乳酸4.8mmol/L,THbc 9.0g/dL。
15:40凝血功能:PT14.1s,APTT 46.5s,TT 25.4s,纤维蛋白原1.71g/L。
15:46生化:谷丙转氨酶428.7U/L,谷草转氨酶276.7U/L,白蛋白20.5g/L,K 5.38mmol/L,总胆红素47.2ummol/L,乳酸脱氢酶LDH 1340U/L,肌酐120.44umol/L,尿素氮8.7mmol/L,尿酸611.6umol/L。
15:50 D二聚体 9350.59ng/ml。
16:06血常规:红细胞总数2.96×1012/L,血红蛋白81g/L,血小板总数34×109/L。
16:07血气:pH7.23,K 4.7mmol/L,Ca 1.04mmol/L,红细胞压积22%,乳酸4.6mmol/L,THbc 6.8g/dL。
16:44凝血功能:PT16.7s,APTT >180s,TT >240s,纤维蛋白原1.55g/L。D二聚体:16612.90 ng/ml。
17:08生化:谷丙转氨酶354.9U/L,谷草转氨酶227.9U/L,白蛋白16.8g/L,K 4.79mmol/L。
转ICU前抽了中心静脉血送病理科,结果回报:
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(中心静脉血)细胞学检查:
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病例特点分析
01
本病例为妊娠34+3周双胎(单绒双羊)孕妇,既往有轻度子痫前期、肝功能异常、抗心磷脂抗体综合征可能等基础疾病,结合产妇有恶心呕吐症状,肝功能高,红细胞、血小板有下降趋势,乳酸脱氢酶高,尿蛋白定量高等情况,考虑“Hellp综合征、重度先兆子痫”,剖宫产时又突发羊水栓塞(AFE),病情进展迅速,涉及多器官功能障碍(循环、凝血、肝、肾),属于产科危急重症,抢救难度大。其核心特点在于“多并发症叠加”,Hellp综合征导致的血小板减少、肝功能损害与羊水栓塞引发的急性呼吸循环衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)相互加重,增加了治疗的复杂性。
Hellp综合征是以微血管性溶血、肝酶升高和血小板计数减少为特征的妊娠期多系统全身性疾病。在孕妇中,HELLP综合征发生率约为2%~8%,其中70%~80%与子痫前期同时存在。产前发病的病例占70%以上,以妊娠27~37周之间最为常见,孕27周前发病较少。Hellp综合征发生率较低,但发生发展迅速,通常伴随其他严重疾病及器官功能损伤,现已成为威胁孕产妇及胎儿生命的严重妊娠并发症之一。
根据《妇产科学 第10版》,Hellp综合征确诊主要依靠实验室检查,诊断指标有以下几个:1. 血管内溶血 外周血涂片中见破碎红细胞、球形红细胞等异形细胞。血清总胆红素≥20.5μmol/L,血清结合珠蛋白<250mg/L。2. 肝酶升高 血清转氨酶水平为正常值2 倍以上。乳酸脱氢酶(LDH)水平升高,常以LDH≥600U/L 为界。3. 血小板减少 血小板计数<100×10^9/L。LDH 升高和血清结合珠蛋白降低是诊断HELLP 综合征的敏感指标,常在血清未结合胆红素升高和血红蛋白降低前出现。Hellp综合征的主要病理改变与子痫前期相同,常见主诉为右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐、全身不适等非特异性症状。
羊水栓塞(AFE) 是一种罕见但灾难性的事件,发生在分娩期间或产后,由于缺乏诊断的金标准,全球报道的AFE发病率和死亡率差异很大,发生率为(1.9~7.7)/10万,死亡率为19%~86%。
根据“羊水栓塞临床诊断与处理专家共识( 2018)”全部符合以下5 条可诊断AFE: ( 1) 急性发生的低血压或心脏骤停; ( 2) 急性低氧血症,呼吸困难、紫绀或呼吸停止; ( 3) 凝血功能障碍,血管内凝血因子消耗或纤溶亢进的实验室证据,或临床上表现为严重的出血,但无其他原因可以解释; ( 4) 上述症状发生在分娩、剖宫产术、刮宫术或是产后短时间内( 多数发生在胎盘娩出后30 min 内) ; ( 5) 对于上述出现的症状和体征不能用其他疾病来解释。

抢救成功关键经验
02
1. 快速识别与多学科协作:当产妇术中突发神志不清、血氧下降、血压降低时,麻醉科团队第一时间考虑羊水栓塞,立即启动抢救流程,并迅速联系产科、手术室、ICU、输血科、检验科等多学科团队,实现“无缝衔接”。例如,输血科在接到用血需求后最快速度完成血液成分调配,为纠正凝血功能赢得时间;检验科在接到检验标本后迅速出具检验报告,ICU团队提前到位准备ECMO,为极端情况做好预案,体现了多学科协作在危急重症抢救中的核心作用。
2. 精准对症治疗:
根据患者神志不清,呕吐白沫、伴牙关紧闭,上肢剧烈抽动,血压和血氧饱和度直线下线,第一时间判断是突发羊水栓塞。迅速保障通气,第一时间纯氧加压通气,使用丙泊酚镇静,联合肌松药气管插管保障气道通畅。立即进行动脉穿刺置管实时监测血压情况,立即开放中心静脉确保最快给药途径。应用罂粟碱、氨茶碱缓解肺动脉高压,甲强龙、地塞米松抗过敏,血管活性药物维持血压,米力农作为磷酸二酯酶 Ⅲ 抑制剂具有正性肌力作用,也能扩张外周血管和肺血管,降低外周血管阻力和肺动脉压力,减轻心脏的前后负荷。合理进行液体复苏。纠正凝血功能障碍,AFE 引发的产后出血、DIC 往往较严重,快速补充红细胞和凝血因子包括新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白原、血小板等,特别需要注意补充纤维蛋白原。同时进行抗纤溶治疗,如静脉输注氨甲环酸等。若出现持续性、顽固性的凝血功能障碍,无法纠正凝血功能,出血难以控制,应及时切除子宫。
AFE 抢救常用药物
类别
治疗药物
血管活性药与正性肌力药物
去甲肾上腺素、血管加压素、多巴酚丁胺、米力农
解除肺动脉高压药物
前列环素、西地那非、一氧化氮、内皮素受体拮抗剂、
氨茶碱、罂粟碱、阿托品、酚妥拉明
抗过敏药物
地塞米松、甲泼尼龙、氢化可的松
凝血因子
新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白原(凝血因子Ⅰ)、血小板
抗纤溶药物
氨甲环酸
3. 动态监测与及时调整:抢救过程中全程动态监测生命体征(血压、心率、呼吸、血氧饱和度、尿量、中心静脉压、心输出量)、实验室指标(血常规、凝血功能、肝肾功能、血气分析),根据指标结果及时调整治疗方案。有条件者可使用床旁血栓弹力图指导血液成分的输注。经食管或超声心动图和肺动脉导管,也可以作为监测其血流动力学的有效手段。
4.器官功能支持与保护策略
做好随时进行心肺复苏的准备,若有条件可以上ECMO进行循环支持。AFE 急救成功后往往会发生急性肾功能衰竭、急性呼吸窘迫综合征、缺血缺氧性脑损伤等多器官功能衰竭及重症脓毒症等。心肺复苏后要给予适当的呼吸和循环对症支持治疗,以继续维持孕产妇的生命体征和内环境稳定,包括神经系统保护、亚低温治疗、稳定血流动力学及足够的血氧饱和度,血糖水平的控制、血液透析或滤过的应用、积极防治感染、胃肠功能的维护、微循环的监测及免疫调节与抗氧化治疗等。

讨论:诊断羊水栓塞时是否可以使用肝素抗凝?
PRECAUTIONS
解释:AFE 所致DIC 同样分为高凝期、消耗性低凝期和继发性纤溶亢进期,临床上发现高凝期的机会较少,常常失去应用肝素的机会。诊断和治疗指南及多数专家意见均没有推荐在抢救AFE时应用肝素,至少不是抢救AFE 的主要措施。在高凝期AFE 病例可以应用肝素,但出血期应避免使用。
总结
本例妊娠合并Hellp综合征突发羊水栓塞的成功抢救,得益于快速的病情识别、高效的多学科协作、精准的对症治疗与动态的病情监测,为临床类似病例的抢救提供了宝贵经验。同时,也强调了高危孕妇孕期管理与产后多器官功能保护的重要性,为降低产科危急重症死亡率提供了参考。
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