罕见病用药二盐酸曲恩汀胶囊舒芮宁®京东健康全网独家首发

12月12日，由杰谛医药引进的二盐酸曲恩汀胶囊（商品名：舒芮宁®）在京东健康全网独家首发。该药是一种铜离子络合剂，作用机制与青霉胺相似，可以促使体内过量铜离子通过肾脏排泄出体外，适用于无法耐受青霉胺治疗的肝豆状核变性（Wilson病）成人及儿童患者。依托“新特药全网首发第一站”的平台优势，京东健康将进一步提升该药品的可及性，让更多罕见病患者能够获得规范治疗。

肝豆状核变性（Wilson病）是一种罕见的遗传性铜代谢障碍疾病，多见于5至35岁的儿童与青少年。由于铜排泄受阻，患者体内铜离子在肝脏、大脑等器官中过度沉积，若不及时干预，可能导致肝硬化、神经功能损伤等严重后果。根据2022年《中华医学会肝豆状核变性诊疗指南》权威推荐，在欧美国家，曲恩汀已取代青霉胺成为该病的首选治疗药物，特别适用于伴有神经精神症状或对青霉胺不耐受的患者。同时，国家卫健委《罕见病诊疗指南（2019年版）》也将其列为重要的二线治疗选择，充分体现了其临床价值。

作为经典的排铜药物，盐酸曲恩汀胶囊作用机制明确，已在全球范围内积累了超四十年的临床应用经验。其通过与体内过量铜离子强力结合，形成可溶性复合物并经肾脏排出，从而从源头上减轻铜离子对器官的持续损害，作用与青霉胺类似，核心目标均为帮助患者排出体内蓄积的铜，维持铜代谢平衡。相较于传统治疗药物，曲恩汀不良反应较少，耐受性良好，尤其适合需长期维持治疗的患者，且覆盖成人与儿童全年龄段，满足不同患者的治疗需求。

值得注意的是，此前国内仅有进口四盐酸曲恩汀片上市。二盐酸曲恩汀胶囊在药理作用、安全性及有效性方面与前者基本一致，仅在剂型与储存条件上存在差异。此次在京东健康首发，为临床和患者提供了更多选择，进一步丰富了肝豆状核变性的治疗方案。

杰谛医药作为专注于罕见病领域的制药企业，始终致力于将全球优质的罕见病治疗药物引入中国，助力国内患者获得国际前沿的医疗成果。此次选择与京东健康合作首发二盐酸曲恩汀胶囊，不仅是对平台专业能力的认可，也是双方共同推动罕见病诊疗体系完善与药品可及性的重要实践。今年1月，由杰谛医药引进的米托坦片（商品名称：利舒仁®）在京东健康全网首发。

长期以来，京东健康都高度关注罕见病群体的健康需求，致力于不断提升罕见病服务水平，并不断完善罕见病用药供给，持续引进具有明确临床价值、满足患者迫切需求的创新药物，共同构建更加公平、可及、高效的健康服务生态，为更多罕见病患者带来希望。