50多年“老哮喘”治错了，医生一个指标看出问题，竟是百万分之三的罕见病

来源：滚动播报

（来源：上观新闻）

10月28日，70岁的汪女士在静安区市北医院呼吸内科门诊深吸一口气，医生告诉她复查胸部CT结果：两肺弥漫性斑片影较前明显吸收，肺功能较前改善，血嗜酸性粒细胞（EOS）进一步下降，已由30%降至1.8%，咳嗽、气喘症状持续好转。汪女士激动的泪水夺眶而出，困扰她50多年的“老哮喘”真凶——发病率仅百万分之三的罕见病嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）被成功锁定并逆转。

汪女士的求医历程就像一本被岁月磨旧的病历本，记录着她与疾病的点点滴滴。16岁起，她反复喘息，50多年来辗转多家医院，诊断始终停留于“支气管炎”和“支气管哮喘”。近一年，她的病情日益严重，乏力和呼吸困难如潮水般涌来，肺部CT检查显示“多发斑片影”，然而抗炎治疗却如同击打在棉花上，始终未见明显好转。

今年5月，汪女士抱着试试看的心态走进市北医院呼吸内科。她没想到，这次就医竟成了她命运的转折点。

“哮喘控制不好，可能不是药的问题。”王瑾主任医师翻阅汪女士的病历，突然，王瑾指着一张两年前的血常规报告，指尖停在“嗜酸性粒细胞20%”的箭头处。“普通哮喘患者这个指标很少超过15%，但您的数值逐年攀升，现在已经30%了——这不是普通炎症。”王瑾的话，让这个绵延50年的治疗发生了转折。

王瑾主任带领医疗团队骨干医生陈海华、孙星、庄兰妹、季志娟和护士长张玉萍等启动了一场“诊断拼图”。

汪女士外周血嗜酸性粒细胞持续30%的异常升高（正常参考值0.5%至5%），如同一盏刺眼的警示灯。这类与过敏反应密切相关的白细胞异常增殖，往往提示全身性免疫紊乱。王瑾捕捉到这一异常信号，意识到这并非普通的哮喘。

肺部CT显示的游走性双肺散在斑片影，与哮喘典型的“气道高反应”表现大相径庭。这一矛盾的影像学表现，进一步坚定了王瑾团队的怀疑。汪女士的哮喘样症状反复发作，这也是EGPA的典型表现之一。通过对症状的梳理，王瑾团队逐渐拼出疾病的全貌。

最终，经支气管镜肺活检发现的“局灶血管周围嗜酸性粒细胞浸润”，让EGPA褪去了伪装。这是该疾病最具特异性的病理诊断依据，也为汪女士的病情确诊提供了坚实证据。

一场围绕50年的“伪装”揭开真面目。

EGPA是一种以嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿形成和小血管坏死性炎症为特征的罕见自身免疫性疾病。

“EGPA的诊断需要临床、检验、影像、病理的四重证据链。”王瑾说，这个医学教科书中的“冷门章节”，常以“哮喘”为伪装，却因累及呼吸、神经、心脏、皮肤等多个系统，成为漏诊率极高的“隐形杀手”。若未及时诊治，严重者可危及生命。很多患者会被延误3至5年，等出现心脏受累或周围神经病变才被发现。不过，及时使用糖皮质激素联合生物靶向药物，完全可以改写结局。

经三次治疗，汪女士的EOS指标已恢复正常，肺部阴影明显吸收，气喘和咳嗽症状也显著改善。作为区域呼吸疾病诊疗中心，该科室在王瑾主任带领下，已织就一张“哮喘-慢阻肺-罕见病”的分层诊疗网，与检验、影像、麻醉科的多学科会诊机制为疑难病例的发展奠定基础，更在此基础上建立了嗜酸性粒细胞增高患者专病档案，每个异常指标可被标记追踪。

原标题：《50多年“老哮喘”治错了，医生一个指标看出问题，竟是百万分之三的罕见病》

栏目主编：樊丽萍

来源：作者：文汇报 唐闻佳 通讯员 喻文龙