郑州七院成功完成全国首例完全镜面右位心患者PIMSRA手术

近日，郑州市第七人民医院副院长、心肌病团队负责人赵育洁教授带领多学科团队，为一名“完全镜面右位心合并肥厚型梗阻性心肌病”患者成功实施PIMSRA（经皮心肌内室间隔射频消融术）/Liwen术式。该手术不仅是河南省首例，更是全国首例针对完全镜面右位心患者的高难度手术，标志着河南省在复杂结构性心脏病微创介入领域实现重大突破。

一颗心脏，不在胸腔左侧，而在右侧；内部结构如镜像般完全反转；厚厚的室间隔阻塞了左室流出道血流，让患者时刻面临晕厥甚至死亡威胁——这就是“完全镜面右位心合并肥厚型梗阻性心肌病”，一种在医学文献中都极为罕见的危重组合。

▇镜面之心，生命难以承受之“重”

患者周先生，今年49岁，来自河南一个普通农村家庭。自出生起，他的心脏就与众不同——完全镜面右位心，不仅长在右侧胸腔，内部心房、心室及大血管也全部如照镜子般左右反转。

如果说这一生理结构仅为日常体检带来些许“意外”，那么真正悬在他头顶的“达摩克利斯之剑”，是肥厚型梗阻性心肌病。该病常由基因突变引起，患者左心室与右心室之间的“墙”——室间隔异常增厚，堵塞心脏血液流出通道。

“肥厚的室间隔占据左室流出道空间，通过的血流变得又细又急，导致供血不足，引发胸闷、胸痛、晕厥甚至心源性猝死。该病多具遗传性，常给患者和家庭带来沉重负担。”心内一主任医师孙运说道。

两种罕见情况叠加，加上高血压、糖尿病与心衰，令周先生陷入生命困境。多年前一次不明原因晕厥，已是危险警示；近两年病情持续恶化，他连稍快行走都会头晕、眼前发黑，几乎丧失劳动能力。

“如果到最后需要心脏移植，花费太高……为了孩子，我可能选择放弃。”周先生哽咽道。疾病的罕见性、身体的限制与潜在风险，如几座大山压在这个本就拮据的家庭身上。经多方打听，周先生及家属怀着最后一线希望，来到郑州市第七人民医院。

▇勇闯“禁区”，多学科协作创造生命奇迹

看着患者及家属期冀的眼神，副院长赵育洁带领的心肌病多学科团队（包含心外科、超声科、麻醉科、CCU、内分泌科等）进行了充分的讨论。结合患者与家属意愿，最终确定实施PIMSRA/Liwen手术。由于患者心脏结构完全反位，手术团队提前调整手术床为右侧斜卧位（常规为左侧），超声科副主任杨帆左右手协作，经过一个多小时反复评估与探寻，终于确定安全进针路径。

“患者心脏结构完全反向，要求我们在思维和操作上实现‘镜像转换’，”赵育洁教授说，“射频消融针操作、器械进入角度、超声切面判断，都与常规手术截然不同。就像习惯右手写字的人，必须用左手写出同样工整的字，且不能有任何失误。”

传统治疗肥厚型梗阻性心肌病多采用外科开胸心肌切除术（Morrow术），创伤大、风险高，医生培养周期长。而PIMSRA/Liwen术式作为创新微创介入技术，通过一根细长的射频消融针在超声引导下经心尖进入肥厚室间隔，发出射频能量达到损伤室间隔血管和心肌的目的，使其随时间逐渐挛缩、变薄，从而恢复左室流出道通畅。该术式创伤小、恢复快，但对团队技术、经验与协作能力要求极高。

此次手术面临三大挑战，首先是解剖定位之难：镜面右位心使常规解剖标记全部失效，手术团队必须在脑海中重构“镜像地图”，任何方向误判都可能导致心脏穿孔等严重后果。其次是超声引导之精：术中超声是心内科医生的“眼睛”。超声医生需熟练识别镜面心脏的非常规切面，并打破常规左右手协作，实时为消融针的进入、定位和消融提供最精确的导航。再者需要团队协作之契：手术涉及心内科、超声科、麻醉科、心外科后备团队、CCU及心内科病房等多个部门，每一环节都需深刻理解镜面心脏特殊性，实现无缝衔接。

经过周密术前讨论与模拟演练，手术如期进行。介入手术室内，超声科副主任杨帆紧盯屏幕，左右手娴熟切换，“打”出一个个清晰的反向解剖结构；副院长赵育洁全神贯注，手中的射频消融针在镜像的室间隔中游走，每一个旋转、推进都慎之又慎；麻醉科耿素娟密切关注患者的生命体征；技师和护理团队亦各司其职，整个过程井然有序。

当射频消融针在超声实时监控下绕过重重“反位”结构，精准抵达目标肥厚心肌时，所有人屏息凝神。消融过程中，周先生生命体征平稳，消融范围理想，手术顺利结束！

▇仁心仁术，顶尖团队守护“心”健康

术后，周先生恢复迅速，之前走路时的胸痛、头晕症状完全消失。“感觉胸口的大石头终于被搬走了，呼吸从未如此顺畅！”他激动地说。出院当天，他精神焕发，坚持自己开车回家，对未来的生活充满期待。

这次手术的成功，离不开郑州市第七人民医院心肌病团队的卓越协作。该团队在副院长赵育洁的带领下，长期深耕心肌病领域，是国内最早开展并推广肥厚型心肌病微创介入治疗技术的团队之一。

两年多来，团队已成功为220余例患者带来“心”生，年PIMSRA/Liwen手术量及技术难度分别位居全国前四、河南省第一，吸引全国各地的复杂疑难患者前来就诊。

作为国家心肌病专科联盟优秀区域指导中心，郑州市第七人民医院心肌病团队不仅熟练掌握PIMSRA/Liwen术式，在心肌病的超声筛查、心脏核磁评估、基因诊断、药物优化治疗、ICD预防猝死、心脏再同步化治疗(CRT)、外科手术乃至心脏移植等方方面面，均位于国内前沿，为患者提供精准“一站式”全生命周期管理。

“每一颗心脏都独一无二，每一个生命都值得全力以赴，”赵育洁教授表示，“这次手术成功，是我们团队协作、技术创新与勇于挑战的集中体现。它证明，即使面对最复杂、最罕见的心脏结构异常，我们也有能力通过精准微创技术为患者带来新生。下一步，我们将继续攀登技术高峰，让更多‘心病’患者重获‘心’生。”