33毫米眼轴上的“刀尖舞”：卢奕团队攻克马凡综合征致盲难题｜第医线

每周四上午8点，上海大学医学院附属眼科中心（上海普瑞眼科医院）“马凡患者眼科诊疗中心”内，卢奕教授总会准时开诊，却几乎从不准时结束——等待加号的患者家属总是排着长队。自挂牌起，专科门诊常年满号，患者多是被晶状体脱位、复杂性白内障困扰的马凡综合征患者。

中华医学会眼科学分会数据显示，我国马凡综合征发病率约1/5000-1/10000，其中60%患者因结缔组织异常出现眼部病变，晶状体脱位合并白内障者超半数。这类患者的晶状体悬韧带如“老化蛛丝”般脆弱，手术难度远超普通眼病，多数医院难以承接；同时，全国马凡患者眼科专项诊疗平台稀缺，患者常需辗转三四家医院才能找到治疗渠道。10月的第二个周四是世界视觉日，记者日前走进上海普瑞眼科医院，听卢奕教授介绍这种疾病背后的眼部困境。

“天才病”下的模糊世界

马凡综合征是遗传性结缔组织疾病，因历史上意大利小提琴家尼科洛・帕格尼尼等天才或受其影响，常被称作“天才病”。但这一病症带给患者的却是无尽痛苦：他们多身形瘦高、四肢细长、关节柔韧，被称作“蜘蛛人”，而眼部病变是其常见且严重的表现。

约60% 马凡患者因眼内结缔组织发育异常，导致晶状体悬韧带脆弱，引发晶状体脱位或半脱位。晶状体像眼睛里的“小镜片”，失去稳定支撑后移位，如同推倒多米诺骨牌，连带大幅增加白内障风险。白内障即晶状体由透明变混浊，像干净玻璃蒙上雾，阻碍光线进入，直接影响视力。普通人白内障多与年龄、外伤相关，而马凡患者因晶状体脱位这一特殊因素，患病风险更高、发病年龄更早。

28岁的江西患者小罗自幼视力模糊，似蒙厚雾，因家庭贫困未及时治疗。2025年初，他右眼突然失明，近乎无光感。29岁的小刘看书需将书本贴到眼前才能看清，接水只能靠听水流声判断水位，球类运动成奢望，用电脑时得一手举放大镜、一手操作键鼠，日常起居困难重重。30岁的安徽患者小马靠经营小超市为生，视力问题让他举步维艰：看货架价签需把脸贴到商品上，骑车进货时因看不清红绿灯两次险些被撞；去年冬天，他左眼突然视物发暗，才辗转找到上海这家眼科中心。

挑战极限的眼部手术

卢奕教授团队为三人做了全面眼部评估：小罗、小马晶状体脱位明显，视力无法矫正且眼轴过长；小刘术前视力仅0.02，晶状体脱位严重，眼轴更是长达33毫米。手术是他们恢复视力的唯一希望，难度却堪比“蛛丝上起舞”。

马凡患者的眼部结构给手术设下多重难关：晶状体悬韧带如断裂蛛丝般脆弱，手术中每一个动作都需精准轻柔，稍用力就可能崩解，直接导致手术失败；角膜内皮细胞数量少，术后极易出现角膜水肿等并发症；脱位晶状体常伴随过长眼轴，让人工晶体定位难度陡增。更棘手的是，患者全身结缔组织受累，眼球壁偏软、视网膜功能差，手术中还容易出血，进一步拉高风险。

深耕眼科多年的卢奕教授，带领团队凭精湛医术、丰富经验及对患者的高度负责，为三人量身定制手术方案：针对小罗、小马眼轴长、晶状体脱位重的特点，用特殊手术技巧摘除脱位晶状体，同时精准植入人工晶体，确保其稳定在瞳孔中心以最大化提升视觉质量；为小刘制定的方案，则充分考量其眼部特殊状况与术后生活需求，力求手术效果最优。

生活重拾色彩

三台手术均顺利完成。术后第二天，小罗揭开纱布时激动落泪，声音哽咽：“第一次这么清晰地看清蓝天白云！活了20 多年，这是头一回！”

小刘和小马的恢复同样理想，仅4天时间，两人视力就分别达到0.5和0.6。曾经需靠放大镜才能辨认的文字，如今能轻松阅读；曾经只能凭声音判断的事物，如今能清晰看到模样，生活的便利与希望重新回到他们身边。

守护马凡患者的“视界”

卢奕教授强调，马凡综合征眼部病变治疗虽充满挑战，但并非无迹可寻，早期筛查至关重要。有马凡综合征家族史、四肢细长或存在脊柱侧弯的人群，建议每年进行裂隙灯显微镜、超声生物显微镜及眼轴测量检查，实现早发现、早干预。

上海大学医学院附属眼科中心（上海普瑞眼科医院），依托自身在疑难眼病诊疗领域的技术积淀与专家优势，推动“马凡患者眼科诊疗中心”落地。医院整合白内障、青光眼、视网膜病等多学科骨干力量，由卢奕教授领衔组建专注马凡眼部诊疗的核心团队，不仅开设患者专属门诊，还建立了从术前评估、术中精准操作到术后终身视力监测的全周期服务体系。

卢奕教授还提醒，马凡患者日常需格外注意眼部防护：避免篮球、跳水等冲击性运动，以防眼部受伤加重晶状体脱位；严格控制血压、血糖，避免引发视网膜病变；即便视力暂时正常，也应每6个月复查一次，动态监测眼部健康。若视力降至0.3以下或出现复视、重影等症状，需尽快考虑手术；若合并青光眼、视网膜脱落等严重并发症，则需联合多学科会诊，制定全面治疗方案。

原标题：《33毫米眼轴上的“刀尖舞”：卢奕团队攻克马凡综合征致盲难题｜第医线》

栏目编辑：马丹 图片来源：受访者提供

来源：作者：新民晚报 左妍