当极度横位心遇上严重主动脉成角：一例极端解剖结构患者的经导管主动脉瓣置换术挑战 | 病例“心”编

自2002年首例成功以来，经导管主动脉瓣置换术 （TAVR）已成为老年主动脉瓣狭窄患者的一线治疗手段。然而，对极度横位心和主动脉锐角的患者中实施TAVR 在技术上具有挑战性，并且手术风险更高。本病例报告描述了一名患有严重主动脉瓣狭窄伴有极度横位心和主动脉锐角的患者。在体外循环（CPB）的支持下，通过动脉长鞘置入和圈套器牵引技术的辅助，成功完成TAVR手术。本病例表明，对于极度水平心位的患者进行TAVR时，CPB可提供关键的血流动力学支持，有效预防术中循环衰竭。推进股动脉长鞘联合使用圈套器牵引技术，能克服在极度横位心及主动脉锐角病例中进行TAVR的操作难点。

病例概述

患者，女性，75岁，因胸闷及心绞痛反复发作6个月就诊。

尽管接受了最佳药物治疗，患者仍表现出顽固性发作的严重心绞痛和心力衰竭。超声心动图确诊为重度主动脉瓣疾病，其特征为重度主动脉瓣狭窄伴反流。冠状动脉造影排除了严重冠状动脉疾病，患者症状归因于主动脉瓣病变。

经心脏手术团队评估，由于患者全身状况差（美国麻醉医师协会（ASA）分级 IV级，功能储备<4 代谢当量），手术风险高，不适合接受开胸手术。随后推荐经导管主动脉瓣置换术 （TAVR） 作为确定性治疗手段。

辅助检查：

B型利钠肽（BNP）检测结果为900 pg/mL。心电图检查未见明显异常。经胸超声心动图显示Sievers 1 型二叶式主动脉瓣（BAV），重度主动脉瓣狭窄伴轻-中度主动脉瓣反流以及轻度三尖瓣反流。主要测量结果包括主动脉瓣环直径为 2.03 cm、跨瓣压差峰值为 76 mm Hg，主动脉瓣峰值流速为 4.12 m/s。随后的主动脉计算机断层扫描血管造影（CTA）评估显示二叶式主动脉瓣，瓣环直径为 22.4 mm，瓣环周长为 70.5 mm。左心室流出道周长为 66.9 mm。在瓣环上4 mm/6 mm/8 mm处测量显示，可扩展周长分别为 62.6 mm/62.5 mm/62.6 mm。观察到冠状动脉开口高度较低，左冠瓣叶长度 13.9 mm，右冠瓣叶长度 12.2 mm。三维重建证实存在极度横位心，冠状面识图显示主动脉瓣环平面角相对于水平面角度为 89°，主动脉弓成角为 79°（图 1A 和 1B）。

图 1.极度横位心和主动脉弓锐角的影像学表现

（A）主动脉窦血管造影图像，白色角度指示主动脉瓣环平面与水平面之间呈89°角。（B） 三维主动脉重建模型，白色角度显示 79° 主动脉弓成角。

手术经过：

该手术在全身麻醉下进行。麻醉诱导后，首先经皮穿刺建立左股动脉和静脉通路 ，并成功建立体外循环（CPB）。穿刺左桡动脉，置入6-F动脉鞘管，通过该鞘管将6-F猪尾型导管置于主动脉根部。通过手术暴露右股动脉和静脉，行荷包缝合后置入6-F鞘管。通过右股静脉鞘管将临时起搏电极推送至右心室心尖部，并连接到外部起搏器备用。

通过右股动脉鞘管送入一根260 cm J型导丝并引导至主动脉根部。沿此导丝将另一根猪尾型导管送至主动脉根部，用于更换 Lunderquist导丝。沿Lunderquist导丝成功将一根20-F输送鞘管（65cm长）定位在升主动脉（图2A）。

图2 极端横位心伴急性主动脉弓成角患者的经导管主动脉瓣置换术

（A）股动脉长鞘管穿过主动脉弓进入升主动脉。（B）在主动脉内通过股动脉长鞘管成功输送和扩张主动脉瓣处的球囊导管。（C）人工瓣膜输送系统在股动脉长鞘管和圈套器辅助下成功定位在扩张的主动脉瓣瓣环处。（D）植入后血管造影显示人工瓣膜同轴对齐良好，功能最佳，无明显反流。

通过长鞘管将一根6-F AL-2导管引导至主动脉根部，并通过该导管将一根直头导丝通过狭窄的主动脉瓣口送入左心室。更换为260 cm J型导丝后，在左心室放置一根猪尾型导管，并将预成形的Lunderquist导丝定位于心尖部，以建立稳定轨道。将一枚 20 mm球囊送至主动脉瓣处，并在快速心室起搏（180次/分钟）下充气扩张，透视显影确认球囊充分扩张（图2B）。

随后，将带一体式输送鞘管的24 mm人工瓣膜向前推进，并在预先连接于输送鞘管的5-F MPA2圈套器系统辅助下调整至目标释放位置（图2C）。需要强调的是，为确保圈套器系统和输送系统同时同轴送入股动脉长鞘管中，必须在插入鞘管之前预先将圈套器固定在输送系统相对较细的稳定导管上。在输送系统胶囊段和圈套器装置成功推进超过鞘管远端后，再将圈套器重新定位到输送系统的胶囊段上，以便控制装置释放。该方法通过最大限度地减少额外的动脉穿刺作，来优化手术效率，同时保持与标准尺寸鞘管的兼容性，因此无需使用更大规格的股动脉鞘管。

而后，以160 次/分的频率开始快速心室起搏。在血流动力学减压后，将人工瓣膜部分释放至回收临界位置。然后逐渐降低起搏频率，并在经食管超声心动图确认最佳定位后完成最终瓣膜释放（图 2D）。

最终，经食管超声心动图再次确认瓣膜位置最佳，置入后主动脉跨瓣压差为 7 mmHg，无明显瓣周漏。手术顺利完成，患者被转到重症监护室进行术后监测。

病例讨论

由于Cribier等人于2002年首次报道TAVR以来，其安全性和有效性已得到不断验证。目前，TAVR已被成为重度主动脉瓣狭窄的高危老年患者的一线治疗方法。然而，随着TAVR应用范围的扩大，某些人群的特定解剖变异会增加手术难度并可能影响手术成功率。

1.横位主动脉根部带来的经典挑战

使用传统的经股动脉入路，很难保持垂直于主动脉瓣瓣环平面的同轴对齐，从而阻碍器械成功通过瓣环平面。“主动脉角”是指冠状面视图中主动脉瓣瓣环平面与水平面之间的夹角。主动脉角>70°被定义为极度横位心，此时心脏处于横向位置，导致主动脉瓣瓣环平面和输送系统之间出现严重错位。这使得球囊扩张或瓣膜释放变得复杂。近年来的技术进步，例如圈套器系统的使用，使得在存在极度横位心的患者中实施TAVR成为可能。Sarkar等人报道了3例在此类患者中成功实施TAVR的 病例，其中2例需要圈套器辅助来调整主动脉弓处输送系统的轨迹，1例在股动脉入路失败后采用锁骨下动脉入路。2020年的一份报告强调了接受 Evolut瓣膜治疗且主动脉角>70°患者中，瓣膜释放后主动脉窦破裂和左心室流出道梗阻的情况。这些发现强调在管理具有显著主动脉成角的患者时需要改进策略的必要性。

2.本病例的关键挑战

首先，患者存在主动脉弓锐角，在输送系统导航过程中具有很高的血管内皮损伤风险，可能导致主动脉夹层。其次，极度横位心（主动脉根部角度89°）使得跨瓣操作以及在瓣膜释放过程中保持同轴对齐变得异常困难。此外，输送系统在通过后压迫主动脉凸面，加剧了主动脉瓣反流和血流动力学不稳定。

3.应对策略与技术考量

为了应对这些挑战，多学科瓣膜团队选择了 CPB支持来减轻循环衰竭风险。将股动脉长鞘管推进通过主动脉弓，以增强输送系统的稳定性并降低血管损伤风险。最后，在瓣膜释放过程中应用圈套器牵引技术来优化同轴对齐。经心尖TAVR入路可有效解决输送系统导航和同轴瓣膜释放方面的挑战。然而，在本病例中未选择该入路，原因是与其他替代入路相比，其侵入性相对较高且恢复时间较长。

在本病例中，术者选择了自膨式瓣膜（SEV）而非球囊扩张式瓣膜（BEV），主要基于患者的BAV形态特征。在这种情况下，SEV可降低手术风险并改善预后。BEAT研究表明，与BEV相比，SEV在BAV病例中具有更优的血流动力学性能——平均跨瓣压差显著降低，瓣环破裂风险下降。一项荟萃分析也证实了这些发现，SEV可实现BAV患者更低的平均跨瓣压差并降低瓣环破裂风险。此外，选择微创SEV的原因在于其第二代输送系统VitaFlow Liberty是一种可实现电控回收的输送系统，该技术可在术中调整或回收瓣膜以确保最佳植入位置，尤其适用于横位主动脉根部解剖结构的BAV患者。

结语

对于极度横位心合并主动脉弓重度成角的患者，TAVR手术仍面临极大技术挑战。虽然可调弯输送系统的发展带来希望，但现有技术方案仍存在局限性。本病例表明，联合应用CPB支持、股动脉长鞘管及圈套器辅助技术，可显著提升此类复杂解剖结构患者的手术成功率并减少并发症，为类似病例提供重要临床参考价值。

信源：

Feng Liang, Jiaxin Zhao, Yiming Zhang, et al. Transcatheter Aortic Valve Replacement in Severe Horizontal Heart With Acute Aortic Angulation. JACC: Case Reports, Volume 30, Issue 10, 2025, 104023, ISSN 2666-0849. https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2025.104023.

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